TEMA 14. SÍNDROME DE HIPERVISCOSIDAD

Los síndromes de hiperviscosidad son urgencias hematológicas que ocurren cuando el aumento de proteínas séricas o células sanguíneas eleva significativamente la viscosidad de la sangre. Esto provoca alteraciones circulatorias y riesgo de disfunción multiorgánica. Son frecuentes en pacientes con mieloma múltiple o macroglobulinemia de Waldenström y requieren diagnóstico y tratamiento inmediato.

14.1 CONCEPTO

Se define como un estado clínico en el que la viscosidad sanguínea elevada por proteínas plasmáticas o células sanguíneas produce síntomas neurológicos, cardiovasculares, renales y hemorrágicos.

14.2 ETIOLOGÍA

Los síndromes de hiperviscosidad se asocian principalmente a enfermedades oncohematológicas:

• Mieloma múltiple
  • Producción excesiva de inmunoglobulina monoclonal (IgG o IgA).
  • Riesgo mayor cuando la proteína sérica total > 6 g/Dl.

• Macroglobulinemia de Waldenström
  • Producción excesiva de IgM monoclonal.
  • Hiperviscosidad más marcada debido al gran tamaño de IgM.

14.3 FISIOPATOLOGÍA

El aumento de la viscosidad sanguínea altera la microcirculación y provoca hipoxia tisular:

1. Incremento de la viscosidad plasmática
   • Flujo sanguíneo lento, mayor resistencia vascular.
   • Riesgo de trombosis y microinfartos.

2. Disfunción neurológica
   • Hipoperfusión cerebral → cefalea, confusión, somnolencia, alteración de conciencia.

3. Alteraciones cardiovasculares
   • Hipertensión, taquicardia compensatoria, insuficiencia cardíaca por sobrecarga circulatoria.

4. Compromiso renal
   • Filtración glomerular afectada por proteínas de alto peso molecular.
   • Riesgo de insuficiencia renal aguda.

5. Alteraciones hemorrágicas
   • Disfunción plaquetaria secundaria a hiperviscosidad.
   • Petequias, equimosis y sangrado mucoso.

14.4 EXPLORACIÓN FÍSICA

La exploración permite detectar signos de hipoperfusión, hemorragia y compromiso neurológico:

1. Neurológico
   • Cefalea intensa.
   • Mareo, visión borrosa, diplopía.
   • Confusión, somnolencia, alteración de conciencia.

2. Cardiovascular
   • Taquicardia, hipertensión.
   • Hipotensión en casos avanzados por insuficiencia cardíaca.

3. Oftalmológico
   • Hemorragias retinianas.
   • Edema de papila.
   • Alteraciones visuales.

4. Hematológico
   • Petequias, equimosis, sangrado mucoso.
   • Palidez por anemia concurrente.

5. Renal
   • Disminución de diuresis.
   • Signos de insuficiencia renal.

14.5 MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Principales manifestaciones clínicas del síndrome de hiperviscosidad, organizadas por sistema afectado:

14.6 COMPLICACIONES

• Accidentes cerebrovasculares por hipoperfusión y trombosis.
• Insuficiencia cardíaca por sobrecarga circulatoria.
• Insuficiencia renal aguda.
• Hemorragia masiva por disfunción plaquetaria.
• Coma o muerte si no se trata rápidamente.

14.7 TRATAMIENTO

El manejo se centra en reducción inmediata de la viscosidad, soporte vital y tratamiento específico de la enfermedad subyacente (mieloma múltiple, macroglobulinemia de Waldenström u otros trastornos de células plasmáticas).

14.7.1 Medidas generales

1. Hidratación IV:
   • Soluciones isotónicas (NaCl 0,9%) 2–3 L/m²/día ajustadas según función renal y riesgo cardíaco.
   • Objetivo: diluir proteínas plasmáticas y mejorar perfusión tisular.

2. Oxigenoterapia:
   • Administrar si hay hipoxia (SpO₂ < 90%).
   • Considerar ventilación mecánica si insuficiencia respiratoria grave.

3. Posición semifowler (45°):
   • Favorece perfusión cerebral y disminuye congestión venosa.

14.7.2 Tratamiento específico del tumor

1. Mieloma múltiple:
   • Quimioterapia combinada: bortezomib 1,3 mg/m² SC días 1, 4, 8, 11 + dexametasona 20–40 mg/día días 1–4 y 8–11 + lenalidomida 25 mg/día PO días 1–21 cada 28 días.
   • Agentes dirigidos: anticuerpos monoclonales (ej. daratumumab 16 mg/kg IV semanalmente en inducción).

2. Macroglobulinemia de Waldenström:
   • Quimioterapia: bendamustina 90 mg/m² IV días 1–2 cada 28 días + rituximab 375 mg/m² IV día 1 de cada ciclo.
   • Agentes biológicos específicos: ibrutinib 420 mg/día PO para pacientes no candidatos a quimioterapia intensiva.

14.8 INTERVENCIONES ENFERMERAS

Monitorización de signos vitales (6680)

• Controlar temperatura corporal de forma periódica.
• Valorar frecuencia cardíaca, frecuencia respiratoria, presión arterial y saturación de oxígeno.
• Detectar precozmente signos de inestabilidad hemodinámica o sepsis.

Terapia intravenosa (i.v.) (4200)

• Preparar y administrar fluidos y medicación por vía intravenosa siguiendo normas de asepsia.
• Observar sitio de punción para signos de extravasación, inflamación o infección.
• Mantener permeabilidad de la vía y documentar volumen y tipo de líquidos administrados.
• Vigilar balance hídrico, especialmente en pacientes con riesgo de edema o insuficiencia renal.

Prevención de la hemorragia (4010)

• Vigilancia de extremidades, piel y mucosas.
• Reporte inmediato de sangrado activo o dolor en extremidades.
• Educación sobre signos de alarma.

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