6.1 ICTERICIA
La ictericia neonatal es una manifestación clínica frecuente en los recién nacidos, caracterizada por la coloración amarillenta de la piel y las mucosas debido al depósito de bilirrubina. Clínicamente, esta coloración se hace visible cuando los niveles séricos de bilirrubina superan aproximadamente los 5 a 7 mg/dL, y su progresión suele seguir un patrón cefalocaudal. Afecta a más de la mitad de los recién nacidos a término y a un porcentaje aún mayor en prematuros, lo que la convierte en uno de los motivos más comunes de valoración e ingreso en las unidades neonatales.
Desde una perspectiva clínica, la hiperbilirrubinemia severa representa un riesgo significativo, ya que puede desencadenar una encefalopatía aguda por bilirrubina, conocida como kernicterus, que conlleva daño neurológico irreversible. Por ello, las guías más recientes, como las recomendaciones ERC 2025, enfatizan la importancia de una identificación precoz de los factores de riesgo y la monitorización sistemática de los niveles de bilirrubina antes del alta hospitalaria, con el fin de prevenir complicaciones graves.
La ictericia neonatal se clasifica en fisiológica y patológica. La ictericia fisiológica aparece típicamente después de las primeras 24 horas de vida, generalmente entre el segundo y cuarto día, y se caracteriza por un aumento progresivo y limitado de la bilirrubina que se resuelve espontáneamente. En este caso, los valores de bilirrubina deben interpretarse teniendo en cuenta la edad gestacional, las horas de vida y los factores de riesgo del neonato, utilizando nomogramas específicos en lugar de cifras fijas aisladas para guiar la toma de decisiones clínicas.
Por otro lado, la ictericia patológica o no fisiológica se sospecha ante la presencia de signos como el inicio antes de las primeras 24 horas, un ascenso rápido de bilirrubina (mayor a 0,2–0,3 mg/dL por hora), niveles elevados para la edad y persistencia prolongada del cuadro (más de 14 días en recién nacidos a término o 21 en prematuros). También se considera patológica cuando hay bilirrubina conjugada elevada o signos clínicos asociados. En la práctica, toda ictericia precoz debe ser tratada como patológica hasta que se demuestre lo contrario.
La etiología de la hiperbilirrubinemia indirecta, que es la más común, puede dividirse en causas hemolíticas y no hemolíticas. Entre las hemolíticas destacan la incompatibilidad Rh y ABO, déficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD), esferocitosis hereditaria, hemoglobinopatías y hemólisis inducida por fármacos. Las causas no hemolíticas incluyen el aumento de la circulación enterohepática debido a mala ingesta, deshidratación, obstrucción intestinal o estenosis hipertrófica de píloro, así como la ictericia relacionada con la lactancia materna (por lactancia insuficiente o asociada a leche materna), la inmadurez hepática en prematuros, poliglobulia, reabsorción de hematomas, infecciones neonatales y trastornos endocrino-metabólicos como hipotiroidismo, galactosemia o hipopituitarismo.
En contraste, la hiperbilirrubinemia directa o colestásica es siempre patológica y puede deberse a atresia de vías biliares, hepatitis neonatal, infecciones congénitas, errores metabólicos o quistes de colédoco, entre otras causas.
Entre los factores de riesgo que aumentan la probabilidad de hiperbilirrubinemia severa se encuentran la prematuridad, lactancia ineficaz, pérdida ponderal excesiva, hemólisis, presencia de cefalohematoma, antecedentes familiares de fototerapia, diabetes materna, sepsis, etnia asiática y déficit de G6PD.
La valoración clínica inicial debe seguir un enfoque sistemático ABCDE adaptado al neonato, tal como recomiendan las guías ERC 2025. En la evaluación de la vía aérea (A) se debe valorar la estabilidad respiratoria; en la respiración (B), la frecuencia respiratoria, saturación de oxígeno y presencia de apneas; en la circulación (C), la perfusión, frecuencia cardíaca, coloración y signos de shock o sepsis; en la discapacidad (D), la búsqueda activa de signos de encefalopatía bilirrubínica como letargia, hipotonía, irritabilidad, succión débil, llanto agudo y convulsiones; y finalmente, en la exposición (E), la extensión cefalocaudal de la ictericia, estado de hidratación, pérdida de peso, hepatomegalia, esplenomegalia y presencia de hematomas. Es fundamental prevenir la hipoxia, hipotensión e hipoglucemia en neonatos críticos para evitar el agravamiento del daño neurológico.
El diagnóstico se basa en una anamnesis exhaustiva que incluye antecedentes maternos (grupo sanguíneo y Rh, diabetes, infecciones, fármacos, isoinmunización), antecedentes neonatales (prematuridad, peso al nacer, tipo de alimentación, pérdida de peso, infecciones, asfixia perinatal) y antecedentes familiares (anemias hemolíticas, déficit de G6PD, esferocitosis, kernicterus). La exploración física debe valorar la extensión de la ictericia, palidez, hepatosplenomegalia, coluria o acolia (que sugieren colestasis y requieren estudio urgente), signos de sepsis, deshidratación, cefalohematomas y alteraciones neurológicas.
Las pruebas complementarias imprescindibles incluyen la medición de bilirrubina total y fraccionada, interpretadas en función de las horas de vida, edad gestacional y factores de riesgo. Otras pruebas relevantes son la determinación de grupo y Rh materno y neonatal, Coombs directo, hemograma, recuento de reticulocitos, extensión de sangre periférica, determinación de G6PD si se sospecha déficit, marcadores inflamatorios como PCR y procalcitonina en caso de infección, pruebas de función hepática y estudios tiroideos (TSH y T4) si se sospechan causas endocrinas.
En conclusión, la ictericia neonatal requiere un abordaje clínico riguroso y actualizado, con especial atención a la detección temprana de factores de riesgo y signos de encefalopatía bilirrubínica, para aplicar intervenciones oportunas que eviten secuelas neurológicas irreversibles.
Las guías ERC 2025 proporcionan un marco actualizado que orienta la valoración, diagnóstico y manejo en urgencias neonatales, garantizando un cuidado integral y seguro para esta población vulnerable.
La bilirrubinometría transcutánea es una herramienta no invasiva útil para el cribado inicial de la hiperbilirrubinemia en neonatos. Sin embargo, se debe confirmar con medición de bilirrubina sérica en situaciones de niveles altos, prematuridad, fototerapia previa o sospecha de hemólisis, para asegurar un diagnóstico preciso y adecuado manejo.
El tratamiento de la ictericia neonatal se basa en varios pilares:
- Alimentación e hidratación: Mantener una adecuada hidratación es fundamental para evitar la deshidratación y disminuir la circulación enterohepática de bilirrubina. Se recomienda aumentar la frecuencia de las tomas, apoyar la lactancia materna y suplementar si está indicado. No se aconseja suspender la lactancia materna de forma rutinaria.
- Fototerapia: Es el tratamiento de elección para la hiperbilirrubinemia indirecta significativa. Las indicaciones dependen de la edad gestacional, las horas de vida, los factores de riesgo y los niveles séricos de bilirrubina, siguiendo nomogramas específicos (como los de la AAP). Durante la fototerapia se deben proteger los ojos del neonato, controlar la temperatura corporal, vigilar la hidratación y el balance hídrico, realizar cambios posturales para exponer toda la piel, monitorizar las deposiciones y controlar seriado de bilirrubina. Los efectos adversos pueden incluir hipertermia, deshidratación, diarrea, rash y síndrome bronceado.
- Inmunoglobulina intravenosa (IV): Indicada en casos de isoinmunización Rh o incompatibilidad ABO con hemólisis significativa. La dosis orientativa es de 0,5 a 1 g/kg IV. Puede reducir la necesidad de exanguinotransfusión.
- Exanguinotransfusión: Se reserva para situaciones de fracaso de fototerapia intensiva, encefalopatía bilirrubínica o niveles críticos de bilirrubina. Es una emergencia neonatal que requiere manejo especializado.
- Fenobarbital: Su uso es muy limitado y está indicado en casos específicos como el síndrome de Crigler-Najjar tipo II o algunas colestasis. No se recomienda su uso rutinario en prematuros para prevención.
6.1.1 Signos de encefalopatía bilirrubínica
- Fase inicial: hipotonía, letargia, mala alimentación.
- Fase intermedia: irritabilidad, hipertonía, retrocolis.
- Fase avanzada: apnea, convulsiones, coma.
Esta condición requiere actuación inmediata para evitar daño neurológico irreversible.
6.1.2 Criterios de ingreso hospitalario
- Ictericia antes de las 24 horas de vida.
- Ascenso rápido de bilirrubina.
- Prematuridad.
- Hemólisis.
- Signos neurológicos.
- Mala alimentación o deshidratación.
- Sospecha de sepsis.
- Bilirrubina en rango que requiere tratamiento.
6.1.3 Intervenciones de enfermería
- Monitorización de signos vitales, coloración, nivel de conciencia, balance hídrico y peso diario.
- Apoyo a la lactancia, registro de tomas y control de diuresis y deposiciones.
- Durante la fototerapia, protección ocular, vigilancia de temperatura, posicionamiento adecuado y control de hidratación.
- Educación familiar sobre la evolución habitual, importancia de la alimentación frecuente, signos de alarma y seguimiento posterior.
6.1.4 Signos de alarma para la familia (consulta urgente)
- Ictericia intensa o progresiva.
- Somnolencia excesiva.
- Rechazo a las tomas.
- Llanto agudo.
- Hipotonía.
- Fiebre.
- Disminución de la diuresis.
- Acolia o coluria.
6.1.5 Puntos clave
- Toda ictericia que aparezca en las primeras 24 horas de vida debe considerarse patológica.
- Las decisiones terapéuticas dependen de las horas de vida y los factores de riesgo del neonato.
- La fototerapia es el tratamiento principal para la hiperbilirrubinemia indirecta.
- La hiperbilirrubinemia directa siempre requiere estudio exhaustivo.
- La encefalopatía bilirrubínica es prevenible mediante detección precoz y manejo oportuno.
- La evaluación neonatal debe ser sistemática siguiendo el protocolo ABCDE según las recomendaciones ERC 2025.
6.2 ESTENOSIS HIPERTRÓFICA DE PÍLORO
La estenosis hipertrófica de píloro (EHP) es una causa frecuente de obstrucción gástrica en lactantes pequeños, caracterizada por hipertrofia e hiperplasia del músculo pilórico que provoca estrechamiento progresivo del canal de salida del estómago. Esto genera vómitos repetidos, que inicialmente son leves y no biliosos, pero evolucionan a vómitos proyectivos característicos.
6.2.1 Epidemiología y factores de riesgo
- Aparece principalmente entre las 2 y 8 semanas de vida, con un pico entre las 3 y 6 semanas.
- Más común en varones, primogénitos y con antecedentes familiares positivos.
- Factores asociados incluyen exposición precoz a macrólidos, tabaquismo materno y alimentación con fórmula (con riesgo variable).
6.2.2 Fisiopatología
La hipertrofia muscular produce obstrucción del vaciamiento gástrico, lo que lleva a vómitos repetidos. Las pérdidas continuas de ácido clorhídrico provocan alcalosis metabólica hipoclorémica, hipopotasemia y deshidratación. En casos avanzados pueden aparecer deterioro hemodinámico y apnea.
6.2.3 Manifestaciones clínicas
- Vómitos: progresivos, postprandiales, no biliosos, inicialmente leves y luego proyectivos (“en escopetazo”).
- Características del lactante: hambre inmediata tras vomitar (“vomitador hambriento”), irritabilidad, escasa ganancia ponderal o pérdida de peso, estreñimiento ocasional.
- Signos de deshidratación: mucosas secas, fontanela deprimida, oliguria, letargia, mala perfusión.
- Exploración física: masa palpable dura, móvil, de 1–2 cm en epigastrio o hipocondrio derecho (oliva pilórica), más fácil de palpar tras vaciado gástrico; ondas peristálticas visibles de izquierda a derecha.
6.2.4 Valoración inicial ABCDE (ERC 2025)
6.2.5 Diagnóstico
- Analítica sanguínea: alcalosis metabólica, hipocloremia, hipopotasemia; puede ser normal en fases iniciales.
- Gasometría: útil para valorar gravedad y monitorizar corrección.
- Ecografía abdominal: prueba de elección, muestra engrosamiento y elongación del músculo pilórico con alta sensibilidad y especificidad.
6.2.5.1 Diagnóstico diferencial
Reflujo gastroesofágico, gastroenteritis, sepsis neonatal, malrotación/vólvulo, alergia a proteínas de leche de vaca, hipertensión intracraneal, errores metabólicos.
6.2.6 Tratamiento
6.2.6.1 Estabilización inicial
- Prioridad en corregir alteraciones hidroelectrolíticas antes de cirugía.
- Ayuno, canalización venosa, fluidoterapia isotónica, corrección electrolítica y monitorización.
- Objetivos: normalizar cloro, corregir alcalosis y recuperar diuresis.
6.2.6.2 Sonda nasogástrica
Indicada en vómitos persistentes o distensión abdominal importante.
6.2.6.3 Tratamiento quirúrgico
- Piloromiotomía extramucosa (Ramstedt), actualmente a menudo laparoscópica.
- Consiste en sección longitudinal del músculo pilórico hipertrófico.
- Pronóstico excelente con reinicio precoz de alimentación, rápida recuperación y baja recurrencia.
Imagen 03
6.2.7 Complicaciones potenciales
6.2.8 Cuidados de enfermería
- Valoración inicial: frecuencia y características de vómitos (proyectivos, biliosos, hemáticos), peso, diuresis, estado de hidratación.
- Monitorización: signos vitales, balance hídrico estricto, diuresis horaria, control de peso.
- Manejo de fluidoterapia: administración IV según prescripción, vigilancia de glucemia, sodio, potasio y cloro.
- Cuidados prequirúrgicos: ayuno, sonda nasogástrica si precisa, preparación quirúrgica, información a la familia.
- Cuidados postoperatorios: control del dolor, vigilancia de vómitos, reintroducción progresiva de alimentación, vigilancia de la herida quirúrgica.
6.2.9 Educación familiar
- Explicar evolución favorable tras corrección hidroelectrolítica y cirugía.
- Informar sobre posible persistencia de vómitos leves iniciales.
- Señalar signos de alarma que requieren consulta urgente: fiebre, vómitos biliosos, rechazo a la alimentación y distensión abdominal.
6.3 ONFALITIS
La onfalitis es una infección del muñón umbilical y tejidos periumbilicales en recién nacidos que suele manifestarse entre el segundo y quinto día de vida. Es una infección potencialmente grave debido al riesgo de complicaciones como sepsis neonatal, fascitis necrotizante, trombosis portal y shock séptico, con rápida progresión especialmente en neonatos prematuros o de bajo peso.
6.3.1 Etiología y factores de riesgo
- La infección es polimicrobiana, predominando:
- Gram positivos: Staphylococcus aureus, Streptococcus pyogenes, Streptococcus grupo B.
- Gram negativos: Escherichia coli, Klebsiella spp., Proteus spp.
- Anaerobios: especialmente en formas graves o necrotizantes.
- Factores de riesgo incluyen prematuridad, bajo peso al nacer, parto domiciliario o no estéril, higiene deficiente del cordón, rotura prolongada de membranas, cateterización umbilical e inmunodeficiencia neonatal.
6.3.2 Manifestaciones clínicas
- Signos iniciales: eritema y edema periumbilical, mal olor, secreción serosa o purulenta.
- Signos de progresión: celulitis, induración, dolor, sangrado, fiebre o hipotermia, irritabilidad, letargia, mala tolerancia oral.
- Signos de gravedad: extensión rápida del eritema, coloración violácea, crepitación, shock, apneas, hipoperfusión, distensión abdominal.
6.3.3 Valoración ABCDE (ERC 2025)
6.3.4 Diagnóstico
- Fundamentalmente clínico.
- Pruebas complementarias:
- Hemograma, PCR/procalcitonina, bioquímica, gasometría/lactato si gravedad.
- Cultivo de exudado umbilical; hemocultivos si fiebre, afectación sistémica o sospecha de sepsis.
- Ecografía solo si se sospecha absceso, uraco persistente o afectación profunda.
- Diagnóstico diferencial incluye granuloma umbilical, persistencia de uraco o conducto onfalomesentérico, hernia umbilical y dermatitis irritativa.
6.3.5 Tratamiento
6.3.5.1 Formas leves/localizadas
- Cuidados locales: higiene adecuada, limpieza con clorhexidina.
- Antibiótico tópico: mupirocina puede ser utilizada.
6.3.5.2 Onfalitis moderada-grave
- Requiere ingreso hospitalario.
- Antibioterapia IV empírica que cubra gram positivos, gram negativos y anaerobios si gravedad.
- Esquemas frecuentes:
- Cloxacilina + Gentamicina
- Ampicilina + Gentamicina
- En sospecha grave o sepsis, añadir cobertura ampliada con cefotaxima y metronidazol o clindamicina según sospecha anaerobia.
- Duración: 5–7 días en formas leves, 7–14 días en moderadas o graves.
6.3.5.3 Manejo de sepsis neonatal
- Monitorización continua, acceso IV precoz, fluidoterapia cuidadosa y antibioterapia urgente.
6.3.6 Complicaciones
6.3.7 Cuidados de enfermería
- Valoración clínica: aspecto del cordón, extensión del eritema, secreción, temperatura, perfusión.
- Monitorización: signos vitales, saturación O₂, glucemia, balance hídrico, tolerancia alimentaria.
- Cuidados locales: higiene estéril, limpieza adecuada, vigilancia de progresión de la lesión.
- Administración de tratamiento: antibióticos IV, vigilancia de efectos adversos y control de accesos venosos.
6.3.8 Educación familiar
- Enseñar higiene correcta del cordón umbilical.
- Informar signos de alarma: mal olor, pus, fiebre, rechazo a tomas, somnolencia, aumento rápido del eritema, sangrado, dificultad respiratoria.
- Importancia del seguimiento precoz.
6.3.9 Prevención
- Mantener el cordón limpio y seco.
- Lavado de manos riguroso.
- Evitar sustancias irritantes.
- La OMS recomienda clorhexidina en zonas de alto riesgo infeccioso y partos extrahospitalarios.
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