13.1 INTRODUCCIÓN
Algunas enfermedades neurológicas de base autoinmune o inflamatoria no son frecuentes en urgencias, pero cuando aparecen requieren un reconocimiento precoz porque pueden progresar con rapidez hacia insuficiencia respiratoria, afectación bulbar, disautonomía o déficit neurológico importante. En este grupo destacan la miastenia gravis, el síndrome de Guillain-Barré y los brotes desmielinizantes, incluida la esclerosis múltiple.
Nuestro objetivo en este último capítulo no es desarrollar en profundidad el conocimiento de estas enfermedades, sino saber identificar los signos de alarma, reconocer cuándo el paciente puede deteriorarse y colaborar en la monitorización y el manejo inicial.
13.2 MIASTENIA GRAVIS
Se trata de una enfermedad autoinmune de la unión neuromuscular. Produce debilidad muscular porque se altera la transmisión del impulso nervioso al músculo, de modo que la contracción se vuelve ineficaz y aparece una debilidad fluctuante que empeora con el esfuerzo y mejora con el reposo. Suele afectar sobre todo a la musculatura ocular, facial, bulbar y cervical, aunque también puede generalizarse. En urgencias puede presentarse con ptosis, diplopía, disfagia, disartria, fatiga mandibular, debilidad cervical o debilidad generalizada. La forma de mayor gravedad es la crisis miasténica, en la que aparece insuficiencia respiratoria o afectación bulbar significativa.
Lo más importante en urgencias es reconocer que un paciente con voz nasal, dificultad para tragar, tos débil, mala gestión de secreciones, debilidad cervical o respiración fatigosa puede estar iniciando una crisis, aunque todavía esté consciente y aparentemente estable. Estos pacientes requieren vigilancia respiratoria estrecha, monitorización y valoración precoz de aislamiento de la vía aérea si hay deterioro ventilatorio o incapacidad para protegerla.
También debe valorarse si existe una causa desencadenante o precipitante. Entre las más habituales se encuentran las infecciones, el estrés físico, el cansancio, la cirugía, la suspensión o mal control del tratamiento y algunos fármacos que empeoran la transmisión neuromuscular. En la práctica, esto obliga a revisar la medicación reciente, buscar foco infeccioso y preguntar por intervenciones, cambios terapéuticos o empeoramiento progresivo en los días previos.
En urgencias, el manejo inicial se basa en soporte, monitorización, búsqueda del desencadenante y rápida valoración neurológica, con ingreso y valoración en un entorno de mayor complejidad si existe compromiso bulbar o respiratorio.
Imagen 24. Miastenia
13.3 SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
Es una polirradiculoneuropatía inflamatoria aguda, habitualmente de base autoinmune, en la que el sistema inmunitario lesiona los nervios periféricos. En muchos casos aparece días o semanas después de una infección, con frecuencia respiratoria o gastrointestinal. Su importancia en urgencias radica en que puede progresar con rapidez y comprometer no solo la fuerza y la marcha, sino también la respiración y la función autonómica.
Suele presentarse con parestesias, dolor y una debilidad bilateral progresiva, a menudo ascendente, acompañada de arreflexia o hiporreflexia. También puede asociar afectación facial, disfagia, disartria o diplopía. En urgencias debe sospecharse ante un paciente con dificultad creciente para levantarse, caminar o subir escaleras, sobre todo si refiere progresión en horas o días y los reflejos están disminuidos.
Los signos de mayor gravedad son la disnea, la debilidad bulbar, la imposibilidad para toser o manejar secreciones, y los datos de disautonomía, como oscilaciones de la presión arterial, taquicardia o bradicardia inexplicada y retención urinaria. Estos pacientes requieren monitorización estrecha, vigilancia respiratoria y valoración precoz en un entorno de mayor complejidad si existe deterioro progresivo. En la fase aguda, los tratamientos con eficacia demostrada son la inmunoglobulina intravenosa y el intercambio plasmático.
Imagen 25. Guillain Barré
13.4 ESCLEROSIS MÚLTIPLE
La esclerosis múltiple es una enfermedad inflamatoria y desmielinizante del sistema nervioso central que afecta al encéfalo y a la médula espinal. Puede producir síntomas neurológicos muy variados, porque las lesiones pueden localizarse en distintas áreas del sistema nervioso. En urgencias, lo más importante no es repasar toda la enfermedad, sino reconocer cuándo el paciente puede estar presentando un brote clínicamente significativo.
Un brote es la aparición de síntomas neurológicos nuevos, o el empeoramiento claro de síntomas previos, que dura más de 24 horas y no se explica mejor por fiebre, infección u otra causa intercurrente. Puede manifestarse con neuritis óptica, visión borrosa o dolor ocular, diplopía, alteraciones sensitivas, debilidad, ataxia, síntomas medulares o trastornos esfinterianos. En urgencias, un déficit motor importante, un síndrome medular o una afectación visual relevante obligan a valoración neurológica precoz.
También es importante recordar que no todo empeoramiento en un paciente con esclerosis múltiple corresponde a un brote verdadero. La fiebre, las infecciones, el calor o una descompensación sistémica pueden empeorar síntomas ya existentes sin que haya nueva actividad inflamatoria; esto se conoce de forma práctica como pseudobrote. Por eso, ante un paciente con EM que refiere empeoramiento neurológico, conviene buscar infección, fiebre u otros desencadenantes antes de atribuirlo directamente a un brote. Cuando el brote es clínicamente significativo, suele tratarse con corticoides a dosis altas, habitualmente según protocolo y valoración especializada.
Imagen 26. Esclerosis múltiple
13.5 ROL DE ENFERMERÍA EN URGENCIAS
En estos cuadros, la enfermera de urgencias tiene un papel muy importante en la identificación precoz del deterioro, la monitorización respiratoria y hemodinámica y el registro de la progresión neurológica. En la miastenia gravis y en el Guillain-Barré, la vigilancia de la respiración, la voz, la deglución, la tos eficaz y la tolerancia al decúbito puede anticipar una complicación grave.
También es importante registrar si el déficit progresa, si afecta a dos o cuatro extremidades, si existe afectación bulbar o si aparecen signos de disautonomía. En pacientes con esclerosis múltiple, además, resulta útil identificar si existe fiebre o sospecha de infección, porque esto puede cambiar por completo la interpretación del cuadro.
13.6 PUNTOS CRÍTICOS Y ERRORES FRECUENTES
Un problema frecuente es atribuir una debilidad progresiva bilateral a cansancio, ansiedad o patología funcional sin explorar reflejos, marcha, deglución y respiración. También puede infravalorarse una disfagia o una voz nasal en un paciente miasténico que todavía no presenta insuficiencia respiratoria manifiesta.
En la esclerosis múltiple, conviene evitar llamar brote a cualquier empeoramiento sin descartar antes fiebre, infección u otras causas intercurrentes. En estos pacientes, igual que en otros cuadros neurológicos urgentes, la reevaluación clínica y la búsqueda de desencadenantes son parte del manejo.
13.7 EJEMPLO PRÁCTICO
Paciente de 41 años que consulta por dificultad progresiva para tragar, voz nasal y sensación de cansancio intenso al hablar desde hace 24 horas. En la exploración presenta ptosis fluctuante y tos débil, pero mantiene saturación basal normal. En este contexto, la prioridad no es banalizar el cuadro por una estabilidad inicial aparente, sino sospechar una descompensación miasténica, monitorizar, vigilar la función respiratoria y acelerar la valoración especializada.
13.8 IDEAS CLAVE
La miastenia gravis, el Guillain-Barré y los brotes desmielinizantes pueden presentarse en urgencias con debilidad, afectación bulbar, trastorno respiratorio o déficit neurológico progresivo.
En la miastenia gravis, la afectación bulbar y respiratoria son los datos de mayor gravedad.
En el Guillain-Barré, la debilidad bilateral progresiva con arreflexia obliga a sospechar el diagnóstico y vigilar especialmente la función respiratoria y la disautonomía.
En la esclerosis múltiple, antes de etiquetar un empeoramiento como brote debe descartarse fiebre, infección u otras causas intercurrentes.
En estas urgencias, detectar a tiempo la progresión del déficit y el compromiso respiratorio es más importante que hacer una descripción extensa de la enfermedad de base.
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