Tabla 2 Patologías potencialmente mortales
2.1. NECRÓLISIS EPIDÉRMICA TÓXICA (NET) Y SÍNDROME DE STEVENS-JOHNSON (SSJ)
Imagen1. Sd de Steven Johnson Fuente:saludybienestarfeed.blogspot.com
2.1.1 Definición y epidemiología
- La necrólisis epidérmica tóxica (NET) y el síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) son reacciones cutáneas graves caracterizadas por la apoptosis masiva de queratinocitos, lo que lleva a la separación de la epidermis de la dermis.
- Diferencias clave: El SSJ afecta menos del 10% de la superficie corporal, mientras que la NET afecta más del 30%. Ambas condiciones pueden superponerse en el síndrome de superposición SSJ/NET.
- Incidencia: La incidencia anual estimada es de 1-2 casos por millón de habitantes para la NET y 6-12 casos por millón para el SSJ.
2.1.2 Etiología
- Fármacos: Más del 80% de los casos están relacionados con medicamentos. Los más comunes incluyen:
- Antibióticos (sulfonamidas, penicilinas).
- Anticonvulsivantes (fenitoína, carbamazepina).
- AINES (oxicams).
- Antirretrovirales (nevirapina).
- Infecciones: El SSJ puede estar asociado con infecciones como Mycoplasma pneumoniae o virus del herpes simple.
2.1.3 Fisiopatología
- No es del todo conocida, pero se ha relacionado principalmente con una respuesta inmunológica anormal de algunos individuos a ciertos medicamentos, lo que provoca una reacción de hipersensibilidad tipo IV mediada por células en la que los linfocitos T CD4+ y CD8+ producen mediadores citotóxicos que resultan en la apoptosis de los queratinocitos. Los linfocitos T tienen efecto citotóxico directo mediante la liberación de perforina y granzima B que provocan la muerte de los queratinocitos.
- También se ha implicado a las citoquinas proinflamatorias en la amplificación de la respuesta inflamatoria.
2.1.4 Manifestaciones clínicas
- Síntomas prodrómicos: Fiebre, malestar general y síntomas similares a la gripe (1-3 días antes de las lesiones cutáneas).
- Lesiones cutáneas: después de uno a tres días aparecen súbitamente lesiones cutáneas que inician en el tronco y posterior- mente se diseminan al cuello, la cara y el resto del cuerpo, sin afectar las áreas acrales y la piel cabelluda; en un inicio se manifiestan como máculas eritematosas, con centro violáceo, de bordes mal definidos e irregulares, que evolucionan en un periodo de 1 a 15 días en ampollas ácidas, con necrosis epidérmica con el signo de Nikolsky positivo (La piel se desprende con una ligera presión o fricción).
- Afectación mucosa: Estomatitis, conjuntivitis y ulceraciones genitales son comunes.
2.1.5 Diagnóstico
- Clínico: Basado en la historia de exposición a fármacos y las características clínicas, dado que no existe una prueba específica para su diagnóstico.
- Biopsia cutánea: Muestra necrosis de queratinocitos y desprendimiento dermoepidérmico.
- SCORTEN: Escala pronóstica que evalúa la gravedad y la mortalidad (edad, frecuencia cardíaca, superficie corporal afectada, etc.).
Tabla 3 ESCALA SCORTEN
2.1.6 Manejo
- Suspensión del fármaco causante: Es el paso más crítico.
- Cuidados de soporte: Las medidas de soporte es el aspecto más importante del tratamiento y consisten en:
o Hospitalizar al paciente en la unidad de cuidados intensivos o en la unidad de quemados
o Aislamiento por contacto, para evitar infecciones
o Colchones neumáticos y sábanas antiadherentes.
o Valoración diaria por el servicio de Oftalmología para evitar la aparición de sinequias oculares y otras complicaciones. Diariamente deben lubricarse los ojos y liberar las adherencias.
o Se deben realizar exámenes de laboratorio, como biometría hemática, pruebas de función hepática y gases arteriales.
o Control de líquidos y electrólitos, idealmente por vía periférica.
o Soporte nutricional, por vía entérica, si es posible.
- Tratamientos específicos:
o Inmunoglobulinas intravenosas (IVIG): Aunque su uso es controvertido, algunas guías recomiendan dosis altas (1-2 g/kg/día).
o Corticoides: Su uso es debatido debido al riesgo de infecciones.
o Ciclosporina: Estudios recientes sugieren beneficios en la reducción de la mortalidad.
o Terapia biológica: El uso de anti-TNF (infliximab) está en investigación.
2.1.7 Pronóstico
La mortalidad en la NET puede alcanzar el 30-50%, mientras que en el SSJ es del 5-15%. Las complicaciones a largo plazo incluyen secuelas oculares y cutáneas.
2.1.8 Intervenciones enfermeras
Las intervenciones de enfermería deben ser individualizadas según las necesidades del paciente, pero algunas intervenciones generales podrían incluir:
- Cuidado de la piel (3580):
o Limpiar la piel suavemente con productos sin jabón y agua tibia.
o Aplicar emolientes o cremas hidratantes prescritas para mantener hidratación
o Evitar el uso de productos irritantes o con alcohol. - Control de infecciones (6540):
o Monitorizar signos de infección (enrojecimiento, calor, pus, fiebre).
o Mantener una técnica aséptica al realizar curas o manipular la piel.
o Educar al paciente y familiares sobre la importancia de la higiene.
- Manejo del dolor (1400):
o Administrar analgésicos según prescripción médica.
o Utilizar compresas frías o tibias para aliviar el malestar.
o Evitar ropa ajustada o áspera que pueda irritar la piel.
- Terapia de hidratación (4120):
o Monitorizar el estado de hidratación (signos de deshidratación como piel seca, mucosas secas, oliguria).
o Administrar líquidos intravenosos si es necesario.
o Fomentar la ingesta oral de líquidos.
- Apoyo emocional (5270):
o Proporcionar un ambiente de apoyo y escucha activa.
o Educar al paciente sobre su condición y tratamiento para reducir la ansiedad.
o Derivar a un psicólogo o grupo de apoyo si es necesario.
- Regulación de la temperatura (3900):
o Monitorizar la temperatura corporal regularmente.
o Mantener al paciente en un ambiente fresco y cómodo.
o Evitar el sobrecalentamiento con ropa o mantas pesadas.
- Educación al paciente (5510):
o Enseñar al paciente sobre los cuidados de la piel y la importancia del ttº.
o Informar sobre los signos de complicaciones (infección, deshidratación).
o Fomentar el uso de ropa suave y de algodón.
- Alimentación enteral por sonda (1160):
o Verificar la correcta colocación de la sonda antes de la administración (mediante auscultación, medición del pH del aspirado o radiografía si es necesario).
o Administrar la fórmula nutricional a temperatura ambiente y a la velocidad prescrita (en bolo, intermitente o continua con bomba de infusión).
o Mantener la higiene y permeabilidad de la sonda:
o Lavar con agua tibia antes/después de cada administración.
o Elevar la cabecera 30-45° durante y 1 hora postalimentación para prevenir aspiración.
- Cuidados de los ojos (3740):
o Higiene ocular: Lavar los párpados y pestañas con solución salina estéril o agua tibia y gasas (se debe limpiar de dentro hacia afuera para no contaminarlas).
Si el paciente está inconsciente o presenta lagoftalmos, se aplican lágrimas artificiales o ungüento lubricante para prevenir las úlceras corneales.
o Protección y prevención: Colocar parches o protectores oculares en pacientes con exposición corneal (p. ej., coma, parálisis facial).
o Educar al paciente/familia sobre evitar frotar los ojos y la necesidad de gafas de protección en aquellos ambientes o situaciones que puedan ser peligrosos.
o Monitorización de los signos de complicaciones
o Evaluar enrojecimiento, secreciones, fotofobia o dolor.
o En pacientes con ventilación mecánica, vigilar la aparición del edema conjuntival durante la ventilación con presión positiva
2.1.9 Observaciones enfermeras
El síndrome de Stevens-Johnson es una reacción poco frecuente e impredecible. Es posible que el médico no pueda identificar la causa exacta, pero, por lo general, el trastorno es desencadenado por un medicamento o una infección. Una reacción al medicamento puede comenzar mientras lo estás usando o hasta dos semanas después de haberlo suspendido.
Es muy importante una correcta valoración del paciente.
2.1.10 Resumen
Se denomina síndrome de Stevens-Johnson cuando la pérdida cutánea es menor de 10% de la superficie corporal y necrólisis epidérmica tóxica cuando la pérdida cutánea es mayor a 30% de la superficie corporal. Cuando la pérdida cutánea es de 10 a 30% se dice que existe superposición del síndrome de Stevens-Johnson y de la necrólisis epidérmica tóxica.
2.2. ERITRODERMIA
Imagen 5. Eritrodermia. Fuente: Dermnet
2.2.1 Definición y epidemiología
- La eritrodermia es una inflamación generalizada de la piel que afecta más del 90% de la superficie corporal, con eritema, descamación y, a menudo, síntomas sistémicos.
- Incidencia: Aproximadamente 1 caso por 100,000 habitantes al año.
2.2.2 Etiología
- Dermatitis preexistentes: Psoriasis, dermatitis atópica.
- Fármacos: Penicilinas, sulfonamidas, anticonvulsivantes.
- Linfomas cutáneos: Micosis fungoide, síndrome de Sézary.
- Idiopática: En algunos casos, no se identifica una causa subyacente.
2.2.3 Fisiopatología
La eritrodermia implica una activación masiva de linfocitos T y la liberación de citoquinas proinflamatorias (TNF-α), lo que conduce a la hiperproliferación epidérmica y la pérdida de la barrera cutánea.
2.2.4 Manifestaciones clínicas
- Eritema generalizado: Con descamación y prurito intenso.
- Síntomas sistémicos: Fiebre, taquicardia, hipotensión.
- Complicaciones: Pérdida de proteínas, desequilibrio hidroelectrolítico, infecciones secundarias.
2.2.5 Diagnóstico
- Historia clínica: Identificación de factores desencadenantes.
- Biopsia cutánea: Puede mostrar características inespecíficas o sugerir una causa subyacente (p. ej., psoriasis).
- Estudios de laboratorio: Hemograma, función hepática y renal, serologías.
2.2.6 Manejo
- Hospitalización: Para monitorización y soporte.
- Tratamiento de la causa subyacente: Retirada de fármacos, tratamiento de linfomas.
- Cuidados cutáneos: Emolientes, apósitos húmedos.
- Tratamientos sistémicos:
o Corticoides: En casos graves.
o Inmunosupresores: Ciclosporina, metotrexato.
o Terapia biológica: Anti-TNF (infliximab) en psoriasis eritrodérmica.
2.2.7 Pronóstico
La mortalidad puede alcanzar el 20-40%, especialmente en pacientes ancianos o con comorbilidades.
La eritrodermia es una afección dermatológica grave que se caracteriza por un enrojecimiento generalizado y descamación de la piel, que puede afectar a más del 90% de la superficie corporal. Esta condición puede ser causada por diversas patologías, como psoriasis, dermatitis atópica, linfomas, reacciones medicamentosas, entre otras. Dada la gravedad de la eritrodermia, las intervenciones de enfermería deben estar enfocadas en el manejo de los síntomas, la prevención de complicaciones y el apoyo emocional al paciente.
2.2.8. Intervenciones de Enfermería
Las intervenciones de enfermería deben ser individualizadas según las necesidades del paciente, pero algunas intervenciones generales podrían incluir:
- Cuidado de la piel (3580):
o Limpiar la piel suavemente con productos sin jabón y agua tibia.
o Aplicar emolientes o cremas hidratantes prescritas para mantener hidratación
o Evitar el uso de productos irritantes o con alcohol.
- Control de infecciones (6540):
o Monitorizar signos de infección (enrojecimiento, calor, pus, fiebre).
o Mantener una técnica aséptica al realizar curas o manipular la piel.
o Educar al paciente y familiares sobre la importancia de la higiene.
- Manejo del dolor (1400):
o Administrar analgésicos según prescripción médica.
o Utilizar compresas frías o tibias para aliviar el malestar.
o Evitar ropa ajustada o áspera que pueda irritar la piel.
- Terapia de hidratación (4120):
o Monitorizar el estado de hidratación (signos de deshidratación como piel seca, mucosas secas, oliguria).
o Administrar líquidos intravenosos si es necesario.
o Fomentar la ingesta oral de líquidos.
- Apoyo emocional (5270):
o Proporcionar un ambiente de apoyo y escucha activa.
o Educar al paciente sobre su condición y tratamiento para reducir la ansiedad.
o Derivar a un psicólogo o grupo de apoyo si es necesario.
- Regulación de la temperatura (3900):
o Monitorizar la temperatura corporal regularmente.
o Mantener al paciente en un ambiente fresco y cómodo.
o Evitar el sobrecalentamiento con ropa o mantas pesadas.
- Educación al paciente (5510):
o Enseñar al paciente sobre los cuidados de la piel y la importancia del ttº.
o Informar sobre los signos de complicaciones (infección, deshidratación).
o Fomentar el uso de ropa suave y de algodón.
2.2.9 Evaluación de Enfermería
La evaluación debe centrarse en la efectividad de las intervenciones y en la evolución del paciente. Algunos indicadores por evaluar incluyen:
- Mejoría en la integridad de la piel (reducción del enrojecimiento y descamación).
- Control del dolor y malestar.
- Ausencia de signos de infección.
- Mantenimiento de un adecuado estado de hidratación.
- Reducción de la ansiedad y mejora en la adaptación a los cambios en la imagen corporal.
La eritrodermia es una condición que requiere un manejo multidisciplinario, y el rol de enfermería es fundamental para garantizar el bienestar físico y emocional del paciente.
2.3 PÚRPURA FULMINANS
2.3.1 Definición y epidemiología
- La púrpura fulminans es una condición caracterizada por trombosis vascular generalizada, necrosis cutánea y coagulación intravascular diseminada (CID).
- Incidencia: Rara, pero con alta mortalidad (30-50%).
2.3.2 Etiología
- Infecciosa: Neisseria meningitidis.
- No infecciosa: Déficit de proteína C o S, anticoagulante lúpico.
2.3.3 Fisiopatología
La activación de la cascada de coagulación y la formación de microtrombos conducen a la isquemia tisular y la necrosis.
2.3.4 Manifestaciones clínicas
- Lesiones cutáneas: Púrpura palpable que evoluciona a necrosis.
- Síntomas sistémicos: Fiebre, shock, fallo multiorgánico.
2.3.5 Diagnóstico
- Clínico: Lesiones cutáneas características en contexto de sepsis.
- Laboratorio: Trombocitopenia, prolongación del TP y TTPa, aumento de dímero D.
- Cultivos: Sangre, líquido cefalorraquídeo.
2.3.6 Manejo
- Antibióticos: De amplio espectro en casos infecciosos.
- Soporte hemodinámico: Fluidos, vasopresores.
- Terapia anticoagulante: Proteína C recombinante, plasma fresco congelado.
- Cuidados de heridas: Desbridamiento quirúrgico si es necesario.
2.3.7 Pronóstico
La mortalidad es alta, especialmente en casos de sepsis fulminante.
2.3.8 Intervenciones de Enfermería
Las intervenciones de enfermería deben enfocarse en la estabilización del paciente, el manejo de los síntomas y la prevención de complicaciones.
- Manejo de la coagulación (4280):
o Monitorizar los signos de sangrado o trombosis.
o Administrar anticoagulantes o factores de coagulación según prescripción médica.
o Evitar manipulaciones invasivas innecesarias para reducir el riesgo de hemorragia.
- Cuidados de las heridas (3660):
o Evaluar y documentar el estado de las lesiones cutáneas (púrpura, necrosis).
o Realizar curas estériles para prevenir infecciones.
o Aplicar apósitos adecuados para promover la cicatrización.
- Monitorización hemodinámica (4150):
o Controlar constantes vitales (presión arterial, frecuencia cardíaca, saturación de oxígeno).
o Vigilar signos de shock séptico o hipovolémico.
o Administrar fluidos intravenosos o medicamentos vasoactivos según indicación.
- Manejo del dolor (1400):
o Evaluar la intensidad del dolor utilizando escalas validadas.
o Administrar analgésicos según prescripción médica.
o Proporcionar medidas de confort, como posicionamiento adecuado.
- Prevención de infecciones (6550):
o Mantener una técnica aséptica en todos los procedimientos.
o Monitorizar signos de infección (fiebre, leucocitosis).
o Administrar antibióticos según prescripción médica.
- Apoyo emocional (5270):
o Brindar información clara y comprensible al paciente y familiares.
o Ofrecer apoyo emocional ante la gravedad de la condición.
o Facilitar la comunicación con el equipo médico para resolver dudas.
- Monitorización de líquidos (4120):
o Controlar el balance hídrico (ingresos y egresos).
o Vigilar signos de sobrecarga de líquidos o deshidratación.
o Ajustar la administración de fluidos según necesidades.
2.3.9 Evaluación de Enfermería
La evaluación debe ser continua y enfocarse en la respuesta del paciente a las intervenciones y en la detección temprana de complicaciones. Algunos aspectos clave incluyen:
- Estado hemodinámico.
- Estado de la piel y heridas.
- Función coagulatoria.
- Manejo del dolor.
- Estado emocional.
- Balance hídrico.
2.3.10 Consideraciones adicionales
- La púrpura fulminans requiere un enfoque multidisciplinario, por lo que la enfermera debe colaborar estrechamente con el equipo médico, especialmente en la administración de tratamientos específicos como plasma fresco congelado, proteína C activada o anticoagulantes.
- La educación al paciente y familiares es crucial, especialmente si la condición está relacionada con una enfermedad subyacente (por ejemplo, sepsis o déficit de proteína C).
La evaluación continua y la adaptación de las intervenciones según la evolución del paciente son fundamentales para mejorar los resultados en esta patología grave
2.4 FASCITIS NECROTIZANTE
2.4.1 Definición y epidemiología
- Infección rápidamente progresiva de la fascia y tejidos subcutáneos, con necrosis y riesgo de shock séptico.
- Incidencia: 0.4-1 casos por 100,000 habitantes.
2.4.2 Etiología
- Polimicrobiana: Streptococcus pyogenes, Staphylococcus aureus, anaerobios.
- Factores de riesgo: Diabetes, inmunosupresión, traumatismos.
2.4.3 Fisiopatología
La infección bacteriana produce toxinas que causan trombosis vascular, isquemia y necrosis tisular.
2.4.4 Manifestaciones clínicas
- Dolor desproporcionado: Es un signo clave.
- Eritema y edema: Con progresión rápida.
- Ampollas y necrosis: En etapas avanzadas.
2.4.5 Diagnóstico
- Clínico: Dolor intenso, fiebre, toxicidad sistémica.
- Imagen: RMN para evaluar la extensión. Gas en tejidos blandos.
- Laboratorio: Leucocitosis, elevación de PCR.
2.4.6 Manejo
- Desbridamiento quirúrgico: Urgente y agresivo.
- Antibióticos: De amplio espectro (clindamicina + penicilina).
- Soporte intensivo: Fluidos, vasopresores.
2.4.7 Pronóstico
La mortalidad puede alcanzar el 30-50%, incluso con tratamiento oportuno.
2.4.8 Intervenciones de Enfermería
La fascitis necrotizante es una infección bacteriana grave y de rápida progresión que afecta la piel, el tejido subcutáneo y la fascia, pudiendo llevar a necrosis tisular, sepsis y fallo multiorgánico. El manejo de esta patología requiere un enfoque agresivo y multidisciplinario, que incluye intervenciones médicas, quirúrgicas y de enfermería.
- Manejo de la infección (6540):
o Administrar antibióticos de amplio espectro por vía intravenosa según prescripción médica.
o Monitorizar signos de sepsis (fiebre, taquicardia, hipotensión, leucocitosis).
o Realizar cultivos de tejido o sangre para identificar el patógeno causal.
- Cuidados de las heridas (3660):
o Evaluar y documentar el estado de las lesiones (eritema, edema, ampollas, necrosis).
o Realizar curas estériles y desbridamiento de tejido necrótico según indicación.
o Aplicar apósitos especializados (por ejemplo, apósitos con plata para controlar la infección).
- Monitorización hemodinámica (4150):
o Controlar constantes vitales (presión arterial, frecuencia cardíaca, saturación de oxígeno).
o Vigilar signos de shock séptico (hipotensión, taquicardia, oliguria).
o Administrar fluidos intravenosos y medicamentos vasoactivos según prescripción.
- Manejo del dolor (1400):
o Evaluar la intensidad del dolor utilizando escalas validadas.
o Administrar analgésicos (opioides o no opioides) según prescripción médica.
o Proporcionar medidas de confort, como posicionamiento adecuado.
- Soporte nutricional (1100):
o Evaluar el estado nutricional del paciente.
o Colaborar con el equipo de nutrición para implementar una dieta rica en proteínas y calorías.
o Considerar soporte nutricional enteral o parenteral si el paciente no puede alimentarse por vía oral.
- Prevención de complicaciones (6890):
o Movilizar al paciente para prevenir úlceras por presión.
o Monitorizar signos de fallo multiorgánico (insuficiencia renal, respiratoria, hepática).
o Implementar medidas de prevención de infecciones nosocomiales.
- Apoyo emocional (5270):
o Brindar información clara y comprensible al paciente y familiares.
o Ofrecer apoyo emocional ante la gravedad de la condición.
o Facilitar la comunicación con el equipo médico para resolver dudas.
2.4.9 Evaluación de Enfermería
La evaluación debe ser continua y enfocarse en la respuesta del paciente a las intervenciones y en la detección temprana de complicaciones. Algunos aspectos clave incluyen:
- Estado de la infección.
- Estado de las heridas.
- Estado hemodinámico.
- Manejo del dolor.
- Estado nutricional.
- Estado emocional
En resumen, el manejo de la fascitis necrotizante es complejo y requiere intervenciones de enfermería enfocadas en el control de la infección, el cuidado de las heridas, el soporte hemodinámico y el apoyo emocional. La evaluación continua es crucial para detectar complicaciones y ajustar el plan de cuidado según la evolución del paciente.
2.4.10 Consideraciones adicionales
- Intervención quirúrgica: El desbridamiento quirúrgico agresivo y temprano es fundamental para eliminar el tejido necrótico y controlar la infección. En algunos casos, puede ser necesaria la amputación de extremidades afectadas.
- Terapia hiperbárica: En algunos centros, se utiliza oxigenoterapia hiperbárica como coadyuvante para mejorar la oxigenación tisular y reducir la extensión de la necrosis.
- Colaboración multidisciplinaria: El manejo de la fascitis necrotizante requiere la participación de cirujanos, infectólogos, intensivistas, enfermeras y otros profesionales de la salud.
2.5 ANGIOEDEMA HEREDITARIO Y ADQUIRIDO
2.5.1 Definición
El angioedema se distingue por áreas bien circunscritas de edema subcutáneo, de inicio súbito, causado por mayor permeabilidad vascular, transitorio, principalmente en la cara, la lengua, la laringe, las extremidades y el área genital. Es potencialmente mortal si la vía aérea superior se ve afectada. Puede ser hereditario o adquirido y, dependiendo del mecanismo fisiopatológico, su tratamiento varía significativamente.
La urticaria puede estar asociada con angioedema en 50% de los casos, lo que es de mal pronóstico, porque en 20% persistirán los síntomas más de 10 años.
2.5.2 Clasificación (Basada en WAO/EAACI 2024)
- Angioedema mediado por histamina: Asociado a urticaria y reacciones alérgicas. Responde a antihistamínicos, corticosteroides y adrenalina en casos graves.
- Angioedema mediado por bradicinina: No se asocia a urticaria y no responde a antihistamínicos ni corticosteroides. Se subdivide en:
o Angioedema hereditario (AEH): Deficiencia o disfunción del inhibidor de C1 (C1-INH).
o Angioedema adquirido (AEA): Asociado a enfermedades autoinmunes o hematológicas y deficiencia adquirida de C1-INH.
o Angioedema inducido por inhibidores de la ECA (IECA): Secundario al uso de inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina.
2.5.3 Etiología y fisiopatología
- AEH tipo I: Déficit cuantitativo de C1-INH.
- AEH tipo II: C1-INH disfuncional con niveles normales o elevados.
- AEH con C1-INH normal: Mutaciones en genes como FXII.
- AEA: Secundario a linfomas, enfermedades autoinmunes o paraproteinemias.
- Angioedema por IECA: Acumulación de bradicinina por inhibición de su degradación.
2.5.4 Manifestaciones clínicas
En términos clínicos se distingue por placas edematosas localizadas frecuentemente en los párpados, los labios y los genitales, de inicio agudo. Pueden acompañarse de síntomas gastrointestinales, respiratorios y cardiovasculares. En general, aparece en horas y se alivia en 24 a 48 horas.
2.5.5 Diagnóstico
- Historia clínica y exploración física.
- Medición de niveles de C1-INH, C4 y función del C1-INH.
- Pruebas genéticas en AEH con C1-INH normal.
2.5.6 Tratamiento
- Crisis aguda:
o Concentrado de C1-INH plasmático o recombinante (primera línea en AEH y AEA).
o Icatibant (antagonista del receptor de bradicinina) en AEH y angioedema por IECA.
o Plasma fresco congelado en casos sin acceso a terapias específicas.
- Profilaxis a largo plazo:
o C1-INH subcutáneo o Danazol (andrógenos atenuados) en AEH.
o Lanadelumab (anticuerpo monoclonal contra calicreína plasmática) en pacientes con crisis recurrentes. - Evitación de desencadenantes:
o Suspensión de IECA en angioedema inducido por fármacos.
o Control de enfermedades de base en AEA.
2.5.7 Intervenciones enfermeras
- Monitorización hemodinámica (4150):
o Controlar constantes vitales (presión arterial, frecuencia cardíaca, saturación de oxígeno).
o Vigilar signos de shock séptico (hipotensión, taquicardia, oliguria).
o Administrar fluidos intravenosos y medicamentos vasoactivos según prescripción.
- Monitorización respiratoria(3350):
o Auscultar los sonidos respiratorios para identificar sibilancias, crepitantes o disminución del murmullo vesicular.
o Observar el patrón respiratorio (ritmo, profundidad y utilización de músculos accesorios).
o Registrar SpO₂ y/o gasometrías (si están disponibles).
o Identificar disnea, cianosis o fatigabilidad del músculo respiratorio.
- Manejo de la vía aérea (3140):
o Asegurar la permeabilidad de la vía mediante aspiración de secreciones en caso de que sea necesario.
o Posicionar a la persona en decúbito semisentado (Fowler alto) para facilitar la ventilación.
o Utilizar dispositivos de apertura de la vía (cánula orofaríngea o nasofaríngea) en caso de obstrucción.
o Colaborar en la intubación endotraqueal si es necesaria y asegurar el tubo para que esté patentado o colocado.
- (3320)Oxigenoterapia
o Administración de oxígeno suplementario según modalidad prescripta. Puede utilizarse cánula, mascarilla simple, mascarilla Venturi o mascarilla con reservorio.
o Ajuste del flujo de oxígeno de acuerdo con la prescripción médica y con la saturación objetivo del paciente (SpO₂ ≥ 92-95% en la mayoría de los casos).
o Controlar la respuesta del paciente (SpO₂, frecuencia respiratoria, color de piel, estado de conciencia).
o Mantener la humidificación del oxígeno si es necesaria para evitar la sequedad de las mucosas.
- Administración de medicación: intravenosa (i.v.) (2314)
o Comprobar la prescripción médica (medicamento, dosis, vía, frecuencia y hora de la administración).
o Preparar el medicamento según técnica aséptica y comprobar compatibilidad (si ha de ser administrado con otros fármacos).
o Comprobar la permeabilidad del acceso venoso y evaluar si se presentan signos de flebitis o extravasación.
o Controlar si se presentan reacciones adversas (ej. alergias, taquicardia, hipotensión) durante y después de la administración.
- (5820) Disminución de la ansiedad
o Creación de un entorno tranquilo y empático, aplicado mediante comunicación terapéutica (escucha activa, lenguaje claro).
o Explicar los procedimientos y tratamientos al paciente para reducir su grado de incertidumbre.
o Trabajo sobre técnicas de relajación (respiración diafragmática, visualización guiada).
o Involucrar a la familia para el apoyo emocional en el caso de que el paciente lo acepte.
2.5.8 Observaciones enfermeras
La progresión de las crisis es relativamente rápida (5-7 horas), tensándose plenamente en las primeras 24 horas y replegándose en 48-72 horas. El edema de la laringe puede aparecer como única manifestación o bien asociada a edema de labios, de lengua, de úvula o de paladar blando. Hay descritos unos pocos casos de episodios fulminantes, pero la mayor parte de los ataques se resuelven antes de la completa obstrucción de la vía aérea. La clínica va desde sensación de nudo o tirantez en la orofaringe en las primeras fases, hasta disnea y pérdida de conocimiento en fases avanzadas. La clínica gastrointestinal se presenta en la mayoría de pacientes y pueden ser la principal manifestación en un cuarto de todos ellos. Se presentan gran cantidad de alteraciones gastrointestinales, expresión del edema de la mucosa intestinal, tales como cólicos, náuseas, vómitos o diarrea. En menor medida podemos encontrar otras manifestaciones como edema de vejiga y uretra, dolor torácico, cólico renal, derrame pleural o pericarditis.
2.5.9 Resumen
El angioedema se trata de una enfermedad poco frecuente. Se caracteriza por la ausencia o el mal funcionamiento del C1 inhibidor, que da lugar a episodios de angioedema (hinchazón subcutánea o mucosa) de la piel y mucosas del tracto respiratorio superior y gastrointestinal. El compromiso laríngeo puede ser mortal. Puede ser hereditario o adquirido y hay que sospechar angioedema hereditario o AEH en los casos que presentan: angioedema recurrente, dolor abdominal, edema laríngeo, historia familiar y niveles bajos de C4. En el déficit adquirido de C1 no encontramos antecedentes familiares.
El AEH y el angioedema adquirido (AEA) son patologías de las consideradas dentro de la dermatología como enfermedades grave y potencialmente mortales, por su capacidad para provocar complicaciones severas, fundamentalmente cuando afectan la vía aérea superior o el tracto gastrointestinal.
2.5.10 Consideración
Se ha realizado una separación entre dos patologías que se suelen explicar conjuntas, urticaria y angioedema, esta separación se fundamenta en la profundidad de la afectación y el riesgo vital. Mientras la urticaria es superficial y pruriginosa, el angioedema es profundo, doloroso, y puede ser mortal. En urgencias, el angioedema exige atención inmediata, especialmente si hay mucosas afectadas.
2.6 MUCORMICOSIS
La mucormicosis es una infección fúngica grave y potencialmente mortal causada por hongos del orden Mucorales, como Rhizopus, Mucor y Rhizomucor. Es una infección oportunista que afecta principalmente a pacientes inmunocomprometidos o con condiciones subyacentes como diabetes no controlada, neoplasias hematológicas, trasplantes o uso prolongado de corticoides, tiene una tasa de mortalidad muy alta pero una incidencia muy baja, por tratarse de una enfermedad fúngica se desarrolla junto con las demás en el siguiente tema para una mejor comprensión.
BIBLIOGRAFÍA
- Stevens DL, Bisno AL, Chambers HF, Dellinger EP, Goldstein EJC, Gorbach SL, et al. Practice guidelines for the diagnosis and management of skin and soft tissue infections: 2020 update by the Infectious Diseases Society of America. Clin Infect Dis. 2020;71(6):e1-e36. doi:10.1093/cid/ciaa001.
- Cohen JI. Herpes zoster. N Engl J Med. 2013;369(3):255-63. doi:10.1056/NEJMcp1302674.
- Cornely OA, Alastruey-Izquierdo A, Arenz D, Chen SCA, Dannaoui E, Hochhegger B, et al. Global guideline for the diagnosis and management of mucormycosis: An initiative of the European Confederation of Medical Mycology. Lancet Infect Dis. 2019;19(12):e405-e421. doi:10.1016/S1473-3099(19)30312-3.
- Raff AB, Kroshinsky D. Cellulitis: A review. JAMA. 2016;316(3):325-37. doi:10.1001/jama.2016.8825.
- Curso de Cirugía Menor. Tema 8: Drenaje de absceso [Internet]. 2020 [citado el 2 de diciembre de 2022]. Disponible en: https://cursocirugiamenor.es/wp-content/uploads/2020/11/TEMA8.-DRENAJE-ABSCESO.pdf
- Joly P, Horvath B, Patsatsi A, Uzun S, Bech R, Beissert S, et al. Updated guidelines for the management of pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus. J Am Acad Dermatol. 2020;83(3):755-78. doi:10.1016/j.jaad.2020.02.005.
- Schmidt E, Zillikens D. Pemphigoid diseases. Lancet. 2013;381(9863):320-32. doi:10.1016/S0140-6736(12)61140-4.
- Zone JJ. Dermatitis herpetiformis. N Engl J Med. 2019;380(1):78-86. doi:10.1056/NEJMcp1804804.
- Murrell DF, Peña S, Joly P, Marinovic B, Hashimoto T, Diaz LA, et al. Diagnosis and management of pemphigus: Recommendations of an international panel of experts. J Am Acad Dermatol. 2020;83(1):69-80. doi:10.1016/j.jaad.2020.02.001.
- Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, Basu N, Cid MC, Ferrario F, et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum. 2013;65(1):1-11. doi:10.1002/art.37715.
- Sunderkötter CH, Zelger B, Chen KR, Requena L, Piette W, Carlson JA, et al. Nomenclature of cutaneous vasculitis: Dermatologic addendum to the 2012 International Chapel Hill Consensus Conference. J Am Acad Dermatol. 2018;78(1):100-13. doi:10.1016/j.jaad.2017.07.019.
- Ozen S, Pistorio A, Iusan SM, Bakkaloglu A, Herlin T, Brik R, et al. EULAR/PRINTO/PRES criteria for Henoch-Schönlein purpura, childhood polyarteritis nodosa, childhood Wegener granulomatosis, and childhood Takayasu arteritis. Ann Rheum Dis. 2010;69(5):798-806. doi:10.1136/ard.2009.116657.
- Yates M, Watts RA. ANCA-associated vasculitis. Clin Med (Lond). 2017;17(1):60-4. doi:10.7861/clinmedicine.17-1-60.
- McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, Burns JC, Bolger AF, Gewitz M, et al. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: A scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017;135(17):e927-e999. doi:10.1161/CIR.0000000000000484.
- Eichenfield LF, Tom WL, Chamlin SL, Feldman SR, Hanifin JM, Simpson EL, et al. Guidelines of care for the management of atopic dermatitis. J Am Acad Dermatol. 2014;71(1):116-32. doi:10.1016/j.jaad.2014.03.023.
- Paller AS, Simpson EL, Siegfried EC, Boguniewicz M, Sher L, Gooderham MJ, et al. Efficacy and safety of dupilumab in adolescents with uncontrolled moderate-to-severe atopic dermatitis: A phase 3 randomized clinical trial. JAMA Dermatol. 2020;156(1):44-51. doi:10.1001/jamadermatol.2019.3336.
- Wollenberg A, Barbarot S, Bieber T, Christen-Zaech S, Deleuran M, Fink-Wagner A, et al. Consensus-based European guidelines for treatment of atopic eczema (atopic dermatitis) in adults and children. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2018;32(6):850-78. doi:10.1111/jdv.14888.
- Servizo Galego de Saúde (SERGAS). Guía SERGAS de manejo de quemaduras [Internet]. 2022 [citado el 2 de diciembre de 2022].
- Hochberg MC. Updating the American College of Rheumatology revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum. 1997;40(9):1725. doi:10.1002/art.1780400928.
- Bohan A, Peter JB. Polymyositis and dermatomyositis. N Engl J Med. 1975;292(7):344-7. doi:10.1056/NEJM197502132920706.
- van den Hoogen F, Khanna D, Fransen J, Johnson SR, Baron M, Tyndall A, et al. 2013 classification criteria for systemic sclerosis. Arthritis Rheum. 2013;65(11):2737-47. doi:10.1002/art.38098.
- Ozen S, Pistorio A, Iusan SM, Bakkaloglu A, Herlin T, Brik R, et al. EULAR/PRINTO/PRES criteria for Henoch-Schönlein purpura. Ann Rheum Dis. 2010;69(5):798-806. doi:10.1136/ard.2009.116657.
- American Academy of Dermatology (AAD). Guidelines of care for the management of psoriasis. J Am Acad Dermatol. 2019;80(4):1029-72. doi:10.1016/j.jaad.2018.11.057.
- British Association of Dermatologists (BAD). Guidelines for the management of atopic eczema. Br J Dermatol. 2018;178(3):e71-e72. doi:10.1111/bjd.16155.
- European Academy of Dermatology and Venereology (EADV). Guidelines for the management of pemphigus vulgaris. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020;34(9):1900-13. doi:10.1111/jdv.16752.
- World Health Organization (WHO). Guidelines for the management of severe skin infections. WHO Report. 2021.
- McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, Burns JC, Bolger AF, Gewitz M, et al. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: A scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017;135(17):e927-e999. doi:10.1161/CIR.0000000000000484.
- Uehara R, Belay ED. Epidemiology of Kawasaki disease in Asia, Europe, and the United States. J Epidemiol. 2012;22(2):79-85. doi:10.2188/jea.je20110131.
- Eichenfield LF, Tom WL, Chamlin SL, Feldman SR, Hanifin JM, Simpson EL, et al. Guidelines of care for the management of atopic dermatitis. J Am Acad Dermatol. 2014;71(1):116-32. doi:10.1016/j.jaad.2014.03.023.
- Wollenberg A, Christen-Zäch S, Taieb A, Paul C, Thyssen JP, de Bruin-Weller M, et al. ETFAD/EADV Eczema task force 2020 position paper on diagnosis and treatment of atopic dermatitis in adults and children. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020;34(12):2717-2744. doi:10.1111/jdv.16892.
- Wollenberg A, Zoch C, Wetzel S, Plewig G, Przybilla B. Predisposing factors and clinical features of eczema herpeticum: a retrospective analysis of 100 cases. J Am Acad Dermatol. 2003;49(2):198-205. doi:10.1067/mjd.2003.329.
- Brazzelli V, Grasso V, Croci G, Figar T, Borroni G. Kaposi varicelliform eruption: a case series and diagnostic challenge. Pediatr Dermatol. 2014;31(6):e132-e137. doi:10.1111/pde.12415.
- Bowen AC, Mahé A, Hay RJ, Andrews RM, Steer AC, Tong SYC, et al. The Global Epidemiology of Impetigo: A Systematic Review of the Population Prevalence of Impetigo and Pyoderma. PLoS One. 2015;10(8):e0136789. doi:10.1371/journal.pone.0136789.
- Koning S, van der Sande R, Verhagen AP, van Suijlekom-Smit LWA, Morris AD, Butler CC, et al. Interventions for impetigo. Cochrane Database Syst Rev. 2012;(1):CD003261. doi:10.1002/14651858.CD003261.pub3.
- Herndon DN. Total Burn Care. 5th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017.
- Gilaberte Y, Prieto-Torres L, Pastushenko I, Juarranz Á. Anatomy and function of the skin. In: Hamblin MR, Avci P, Prow TW, editors. Nanoscience in Dermatology. San Diego, CA: Elsevier; 2016. p. 1-14.
- World Health Organization (WHO). Quemaduras [Internet]. 2022 [citado el 2 de diciembre de 2022]. Disponible en: https://www.who.int/es/news-room/fact-sheets/detail/burns
- Ministerio de Sanidad (España). Criterios, acordados por el Consejo Interterritorial, que deben cumplir los CSUR para ser designados como de referencia del Sistema Nacional de Salud [Internet]. [citado el 5 de noviembre de 2022]. Disponible en: https://www.sanidad.gob.es/profesionales/CentrosDeReferencia/docs/Fesp/Fesp1.pdf
- Fundación MAPFRE. Informe de lesionados por quemaduras en España (2011-2017) [Internet]. 2020 [citado el 2 de diciembre de 2022]. Disponible en: https://www.fundacionmapfre.org/publicaciones/todas/informe-lesionados-quemaduras-en-espana-2011-2017/
- Abad P, Acosta D, Ibáñez M, Lloret V, Patiño J, Gubern B. Quemaduras en la infancia. Trascendencia social a las puertas del 2000. Cir Pediatr. 2000;13:97-101.
- Boluda P, Torreblanca M, Santos P, Núñez C. Guía de práctica clínica para el cuidado de personas que sufren quemaduras. Sevilla: Servicio Andaluz de Salud; 2011.
- Palacios García P, Pacheco Compaña FJ, Rodríguez Pérez E, Bugallo Sanz JI, Fernández-Quinto A, Avellaneda-Oviedo EM. Trends in burn injuries in Galicia (Spain): An epidemiological study. Int Wound J. 2020;17(6):1717-24. doi:10.1111/iwj.13456.
- Pacheco Compaña FJ, Avellaneda Oviedo EM, González Rodríguez A, González Porto SA. Burn patients during the Summer Solstice festivities: A retrospective analysis in a hospital burn unit from 2005 to 2015. Burns. 2016;42(7):1567-72. doi:10.1016/j.burns.2016.04.007.
- Yoshino Y, Ohtsuka M, Kawaguchi M, Sakai K, Hashimoto A, Hayashi M, et al. The wound/burn guidelines - 6: Guidelines for the management of burns. J Dermatol. 2016;43(9):989-1010. doi:10.1111/1346-8138.13288.
- Ministerio de Salud (Chile). Guía de práctica clínica para el manejo del gran quemado [Internet]. 2016 [citado el 2 de diciembre de 2022]. Disponible en: http://www.bibliotecaminsal.cl/wp/wp-content/uploads/2016/04/GPC-GRAN-QUEMADO-FINAL-18-MARZO-2016_DIAGRAMADA.pdf
- Faculty of Pre-Hospital Care & British Burn Association. Management of burns in pre-hospital trauma care [Internet]. 2019 [citado el 2 de diciembre de 2022]. Disponible en: https://fphc.rcsed.ac.uk/media/2621/burns-consensus-2019.pdf