1. APOPLEJÍA HIPOFISARIA
1.1. CONCEPTO
Se define la apoplejía hipofisaria (AH) como un síndrome clínico provocado por una hemorragia y/o infarto de la glándula hipofisaria, caracterizado por la aparición súbita de cefalea, náuseas y vómitos, alteraciones visuales (con afectación de pares craneales) y alteración del nivel de conciencia.
Se puede presentar clínicamente de 2 formas:
- Aguda: constituye uno de los cuadros clínicos de las urgencias endocrinas, es potencialmente mortal y suele precisar de descompresión neuro-quirúrgica precoz.
- Subaguda/subclínica: de evolución más lenta e insidiosa, con manifestaciones clínicas más leves, cuya incidencia es más elevada y podría ser tratada de forma conservadora, al menos inicialmente.
1.2. ETIOLOGÍA
La apoplejía se produce en un contexto en el cual se han podido identificar hasta el 40% de los factores precipitantes, siendo el más prevalente la presencia de hipertensión arterial en el paciente (26% de los casos). Además la hemorragia y/o infarto se puede producir en los siguientes casos:
- Cirugía cardiovascular (bypass coronario).
- Tratamiento con anticoagulantes y/o antagonistas dopaminérgicos.
- Test dinámicos de función hipofisaria (GnRH, TRH y CRH).
- Traumatismo craneoencefálico.
- Coagulopatías.
- Macroadenomas hipofisarios no funcionantes.
- Terapias con estrógenos.
- En el embarazo, tras una hemorragia postparto (síndrome de Sheehan).
- Radioterapia.
1.3. FISIOPATOLOGÍA
El principal mecanismo fisiopatológico es el aumento de tamaño del contenido intraselar y su consiguiente incremento de la presión (se ve multiplicada por 3), que produce una compresión mecánica de las vías ópticas, de las estructuras internas del seno cavernoso y va a ser responsable de la necrosis isquémica de la hipófisis anterior, por compresión directa de la hipófisis normal y disminución del aporte sanguíneo a la glándula, originando un cuadro de hipopituitarismo.
Además, la hemorragia suele encapsularse dentro del tumor, pero con frecuencia se produce una extravasación de sangre al espacio subaracnoideo, originando síntomas de irritación meníngea.
Si el aumento de la presión conlleva una compresión lateral, puede afectar al contenido del seno cavernoso causando parálisis de nervios oculomotores (fundamentalmente par III). Si hay compresión superior sobre el quiasma óptico, se produce deterioro de la agudeza visual y hemianopsia bitemporal (ceguera). La compresión inferior, puede destruir el suelo selar originando una fístula de líquido cefalorraquídeo.
1.4. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
El cuadro clínico suele evolucionar en el curso de horas o días. Va a depender de la agudeza y del volumen de la hemorragia, de la presencia de manifestaciones endocrinológicas asociadas y de las estructuras afectadas. Su aparición de forma aguda con graves déficits neurológicos evoluciona en 24 o 48 h y se considera una urgencia neuroendocrinológica potencialmente mortal, que va a requerir una descompresión quirúrgica inmediata.
El síntoma más frecuente es la cefalea (95%), cuya instauración es brusca y muy intensa, de localización retroorbitaria, bifrontal o difusa y generalmente de inicio unilateral. Se acompaña de náuseas y vómitos y suele preceder a los demás síntomas.
Las alteraciones visuales que se producen son frecuentes y se manifiesta como paresia oculomotora. Aparece oftalmoplejía, diplopía (67% de los casos) y defectos pupilares por afectación de los pares craneales III, IV y VI, siendo el par III el que más veces es el afectado. También se produce una disminución de la agudeza visual (65%) de grado variable, que comprende defectos campimétricos como hemianopsia bitemporal.
La disminución del estado de conciencia se produce debido a la compresión de la carótida intracavernosa, el hipotálamo o el tronco encefálico. Abarca desde la somnolencia hasta el coma.
En cuanto a los síntomas debidos a la disfunción hormonal destaca el hipopituitarismo, y casi el 80% de los pacientes presenta algún déficit en las hormonas secretadas por la hipófisis anterior al inicio del cuadro, en relación con la existencia de un macroadenoma no diagnosticado.
- El hipopituitarismo puede ser parcial o completo, transitorio o definitivo.
- Aparece insuficiencia suprarrenal aguda (70% de los casos) secundaria al déficit de ACTH/cortisol, originando un importante riesgo vital y se manifiesta en forma de inestabilidad hemodinámica.
- La diabetes insípida es infrecuente.
- Se ha descrito hiponatremia en el 40% de los pacientes.
- El déficit de GH, LH/FSH y el de TSH suelen aparecer en porcentajes superiores al 80, 75 y 60%, respectivamente.
El síndrome meníngeo, producido por la presencia de sangre o tejido necrótico en el espacio subaracnoideo, o incremento de la presión intracraneal.
Otros síntomas serían: hemiparesia, dolor facial, epistaxis, rinorrea de líquido cefalorraquídeo, hipotermia, alteraciones de la respiración, del ritmo cardiaco,… Excepcionalmente pueden aparecer además crisis epilépticas y hemiplejía por compresión del tronco cerebral.
1.5. DIAGNÓSTICO
La presencia simultánea de los siguientes signos y síntomas va a indicar de forma consistente la existencia de la apoplejía hipofisaria:
- Cefalea continua e intensa de aparición brusca y predominio retroorbitario.
- Diplopía asociada a reducción del campo visual y/o agudeza visual.
- Alteración del nivel de conciencia.
La resonancia magnética es la prueba radiológica de elección, ya que confirma la patología en el 90% de los casos y nos permite realizar el diagnóstico diferencial. En caso de deterioro visual debe realizarse sin demora. El TAC no aporta datos significativos a la hora de detectar una AH producida por un infarto; es muy útil sin embargo, en el diagnóstico de la hemorragia hipofisaria aguda y la presencia de sangre en el espacio subaracnoideo.
La prueba de elección para evaluar la posible lesión óptica es la campimetría o perimetría; se debe realizar en las primeras 24 horas tras el inicio del cuadro. La perimetría no es útil para establecer el pronóstico acerca de la evolución del daño, pero nos permite conocer de forma objetiva el grado de alteración del campo visual.
Otras pruebas complementarias serían la analítica de sangre completa (glucosa, sodio, potasio, calcio, hormonas tiroideas, cortisol plasmático, hematimetría y coagulación), analítica de orina completa y EKG.
IMPORTANTE DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
La forma de instauración de la AH puede imitar la de otros procesos intracraneales. Por ello, hay que realizar el diagnóstico diferencial principalmente con:
- Hemorragia subaracnoidea: en ella el intervalo entre el inicio de la cefalea y la alteración de conciencia es más breve y la parálisis bilateral del par III más infrecuente.
- Meningitis bacteriana: en ella la alteración oftálmica y la hemiparesia no se suelen producir. El diagnóstico se determinaría mediante los estudios de imágenes.
- Otras como el infarto del mesencéfalo (oclusión de la arteria basilar), la trombosis del seno cavernoso, el infarto hemorrágico,… y cualquier patología que curse con cefalea aguda.
1.6. TRATAMIENTO
El tratamiento médico se basa en la administración de glucocorticoides a altas dosis, el control de las alteraciones hidroelectrolíticas, el mantenimiento de la estabilidad hemodinámica y el tratamiento de déficit hormonales.
Se administrará hidrocortisona (ActocortinaÒ) en un bolo inicial de 100-200mg IV, seguido de una perfusión continua (2-4mg/h) o de 50 a 100mg por vía IM cada 6/8 horas. Si hay mejoría, se recomienda disminuir la dosis a 20-30 mg al día vía oral.
Los esteroides potentes de vida media larga como la dexametasona no se consideran una buena opción, aunque son útiles para disminuir el edema si no se realiza la descompresión quirúrgica precoz.
El otro tipo de tratamiento es el quirúrgico, en el que sería necesaria una descompresión quirúrgica por vía transesfenoidal, en los siguientes casos:
- Los síntomas tuvieran una rápida progresión.
- El deterioro del nivel de conciencia en el que no hubiera respuesta al tratamiento.
- El deterioro de la vía óptica que empeora progresivamente y en el que hubiera que prevenir la isquemia prolongada que provocaría un daño irreversible del nervio óptico.
En la actualidad, se tiende a que los pacientes con afectación preferentemente oculomotora, sin disminución del nivel de conciencia y con mejoría visual en los primeros días, puedan tratarse exclusivamente de manera conservadora, sin la necesidad de realizar una cirugía.
1.7. INTERVENCIONES ENFERMERAS
- Monitorización neurológica (2620)
- Monitorización de los signos vitales (6680)
- Manejo de líquidos/electrolitos (2080)
1.8. OBSERVACIONES ENFERMERAS
- Monitorización continua de la presión arterial y de las frecuencias cardíaca y respiratoria, hasta el control del proceso.
- El control de sintomatología neurológica deberá realizarse inicialmente cada hora, posteriormente, si la evolución es favorable y el paciente está estable, se puede ampliar a 4 a 6 horas.
- La agudeza visual y los defectos en el campo visual deben explorarse a diario hasta que se objetive una clara tendencia a la mejoría.
- Administración de suero fisiológico, alternando con suero glucosado al 5%, a razón de 3.000 ml/24 horas.
- Dieta absoluta si se producen náuseas y vómitos, con disminución del estado de conciencia, para evitar el riesgo de broncoaspiración.
- Sondaje vesical, con medición de diuresis horaria.
- Administración de analgésicos y antieméticos.
- 1
- 2