El angioedema es una enfermedad infrecuente. Se caracteriza por la ausencia o mal funcionamiento del C1 inhibidor, que se traduce en episodios de angioedema (hinchazón subcutánea o mucosa) de la piel y mucosas del tracto respiratorio superior y gastrointestinal. La afectación laríngea puede ser mortal. Puede ser hereditario o adquirido. Se debe sospechar angioedema hereditario en casos de: angioedema recurrente, dolor abdominal, edema laríngeo, historia familiar y niveles bajos de C4. En el déficit adquirido de C1 no hay antecedentes familiares.
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