5.1. PÉNFIGO VULGAR
5.1.1 Definición y epidemiología
- Penfigo vulgar (PV): Enfermedad ampollosa autoinmune caracterizada por la formación de ampollas intraepidérmicas debido a la presencia de autoanticuerpos contra desmogleínas (Dsg1 y Dsg3).
- Incidencia: Aproximadamente 0.1-0.5 casos por 100,000 habitantes al año.
- Mortalidad: Hasta el 5-10%, principalmente debido a infecciones secundarias o complicaciones del tratamiento.
5.1.2 Etiología
- Autoanticuerpos: Contra desmogleína 3 (Dsg3) en la mucosa oral y desmogleína 1 (Dsg1) en la piel.
- Factores de riesgo: Predisposición genética (p. ej., alelos HLA-DRB1*04:02 y HLA-DQB1*05:03).
5.1.3 Fisiopatología
Los autoanticuerpos IgG se unen a las desmogleínas, interfiriendo con la adhesión intercelular de los queratinocitos, lo que lleva a la formación de ampollas intraepidérmicas (acantólisis).
5.1.4 Manifestaciones clínicas
- Ampollas flácidas: Que se rompen fácilmente, dejando erosiones dolorosas.
- Afectación mucosa: Lesiones orales en el 50-70% de los casos.
- Signo de Nikolsky positivo: es un signo clínico dermatológico caracterizado por el levantamiento o desprendimiento de la epidermis por láminas, más o menos gruesas, cuando se frota la piel con una presión débil o moderada. El signo es positivo cuando al ejercer una suave presión existe desprendimiento de la piel, dejando zonas húmedas y rojas.
5.1.5 Diagnóstico
- Clínico: Basado en las características clínicas y el signo de Nikolsky.
- Biopsia cutánea: Acantólisis intraepidérmica.
- Inmunofluorescencia directa (IFD): Depósitos de IgG intercelular y C3 en la superficie de los queratinocitos.
- ELISA: Para detectar autoanticuerpos contra Dsg1 y Dsg3.
5.1.6 Manejo
- Corticoides sistémicos: Prednisona (1-2 mg/kg/día) como tratamiento de primera línea.
- Inmunosupresores: Azatioprina, micofenolato mofetilo o rituximab (anticuerpo monoclonal anti-CD20).
- Terapia tópica: Corticoides tópicos y antisépticos para lesiones localizadas.
5.1.7 Pronóstico
La mayoría de los pacientes logran la remisión con tratamiento, pero las recaídas son comunes.
5.1.8 Intervenciones enfermeras
- Manejo del Dolor y Picazón (1400)
o Se deben administrar analgésicos (paracetamol, y en los casos más severos, opiáceos) y antihistamínicos si la picazón persiste.
o Se aplican también paños fríos o emolientes (vaselina estéril) para calmar el ardor.
- Administración de medicación (2300)
o Inmunosupresores
o Hay que asegurar la adherencia a los corticoides (prednisona) y a los inmunosupresores (azatioprina, micofenolato)
o Hay que vigilar los efectos adversos: hiperglucemia y osteoporosis (por corticoides); leucopenia, hepatotoxicidad (por inmunosupresores).
- Manejo de la Piel Erosionada (5600)
o Lavados con avena coloidal para calmar la piel y evitar la inflamación.
o Evitar la aparición de traumatismos (usar algodón blando, sábanas sin arrugas).
- Soporte Nutricional (5340)
o Dieta blanda o líquida si hay afectación de la boca (evitar alimentos ácidos, picantes),
o Suplementos hiperproteicos en caso de erosiones de piel.
- Educación para la Salud (5510)
o Enseñar el cuidado diario de la piel:
o No reventar ampollas.
o Usar un jabón syndet, sin perfume.
o Explicar que se trata de una enfermedad crónica y hay que evitar la suspensión abrupta del tratamiento.
- Disminución de Ansiedad (5820)
o Abordar el efecto psicosocial (el aislamiento por tener las lesiones visibles).
o Derivación a grupos de apoyo o psiquiatría si hay depresión o ansiedad.
- Manejo de las reacciones Alérgicas
o Identificar y eliminar el desencadenante
o Administrar antihistamínicos.
5.2. PENFIGOIDE AMPOLLOSO
5.2.1 Definición y epidemiología
- Penfigoide ampolloso (PA): Enfermedad ampollosa autoinmune caracterizada por la formación de ampollas subepidérmicas debido a autoanticuerpos contra proteínas de la membrana basal (BP180 y BP230).
- Incidencia: Aproximadamente 10-20 casos por millón de habitantes al año, más común en ancianos.
- Mortalidad: Hasta el 20% en pacientes mayores debido a complicaciones.
5.2.2 Etiología
- Autoanticuerpos: Contra BP180 (colágeno tipo XVII) y BP230.
- Factores de riesgo: Edad avanzada, enfermedades neurológicas (p. ej., demencia).
5.2.3 Fisiopatología
Los autoanticuerpos IgG se unen a las proteínas de la membrana basal, activando el complemento y reclutando neutrófilos, lo que causa inflamación y formación de ampollas.
5.2.4 Manifestaciones clínicas
- Ampollas tensas: Sobre una base eritematosa o piel sana.
- Prurito intenso: Presente en el 80% de los casos.
- Afectación mucosa: Rara (10-20% de los casos).
5.2.5 Diagnóstico
- Nikolski: Generalmente negativo.
- Clínico: Basado en las características clínicas.
- Biopsia cutánea: infiltrado eosinofílico.
- Inmunofluorescencia directa (IFD): Depósitos lineales de IgG en la membrana basal.
- ELISA: Para detectar autoanticuerpos contra BP180 y BP230.
5.2.6 Manejo
- Corticoides tópicos: Clobetasol (potente corticoide tópico) para casos leves.
- Corticoides sistémicos: Prednisona (0.5-1 mg/kg/día) para casos moderados a graves.
- Inmunosupresores: Azatioprina, micofenolato mofetilo o metotrexato.
- Terapia biológica: Rituximab en casos refractarios.
5.2.7 Pronóstico
La mayoría de los pacientes responden al tratamiento, pero las recaídas son comunes.
5.2.8 Intervenciones enfermeras
- Manejo del Dolor y Picazón (1400)
o Se deben administrar analgésicos (paracetamol, y en los casos más severos, opiáceos) y antihistamínicos si la picazón persiste.
o Se aplican también paños fríos o emolientes (vaselina estéril) para calmar el ardor.
- Administración de medicación (2300)
o Inmunosupresores
o Hay que asegurar la adherencia a los corticoides (prednisona) y a los inmunosupresores (azatioprina, micofenolato)
o Hay que vigilar los efectos adversos: hiperglucemia y osteoporosis (por corticoides); leucopenia, hepatotoxicidad (por inmunosupresores).
- Manejo de la Piel Erosionada (5600)
o Lavados con avena coloidal para calmar la piel y evitar la inflamación.
o Evitar la aparición de traumatismos (usar algodón blando, sábanas sin arrugas).
- Soporte Nutricional (5340)
o Dieta blanda o líquida si hay afectación de la boca (evitar alimentos ácidos, picantes),
o Suplementos hiperproteicos en caso de erosiones de piel.
- Educación para la Salud (5510)
o Enseñar el cuidado diario de la piel:
o No reventar ampollas.
o Usar un jabón syndet, sin perfume.
o Explicar que se trata de una enfermedad crónica y hay que evitar la suspensión abrupta del tratamiento.
- Disminución de Ansiedad (5820)
o Abordar el efecto psicosocial (el aislamiento por tener las lesiones visibles).
o Derivación a grupos de apoyo o psiquiatría si hay depresión o ansiedad.
- Manejo de las reacciones Alérgicas
o Identificar y eliminar el desencadenante
o Administrar antihistamínicos.
5.3. DERMATITIS HERPETIFORME
5.3.1 Definición y epidemiología
- Dermatitis herpetiforme (DH): Enfermedad ampollosa autoinmune asociada a la enfermedad celíaca, caracterizada por pápulas y vesículas pruriginosas.
- Incidencia: Aproximadamente 10-20 casos por 100,000 habitantes al año.
- Mortalidad: Baja, pero asociada a complicaciones de la enfermedad celíaca no tratada.
5.3.2 Etiología
- Autoanticuerpos: Contra la transglutaminasa epidérmica (TG3).
- Factores de riesgo: Enfermedad celíaca (presente en el 100% de los casos).
5.3.3 Fisiopatología
La ingesta de gluten desencadena una respuesta inmunológica que produce autoanticuerpos contra la TG3, causando depósitos de IgA en la dermis papilar y formación de vesículas.
5.3.4 Manifestaciones clínicas
- Lesiones cutáneas: Pápulas y vesículas agrupadas en codos, rodillas y glúteos.
- Prurito intenso: Presente en el 90% de los casos.
- Síntomas gastrointestinales: Diarrea, distensión abdominal (en el 20-30% de los casos).
5.3.5 Diagnóstico
- Clínico: Basado en las características clínicas y la asociación con la enfermedad celíaca.
- Biopsia cutánea: Depósitos granulares de IgA en la dermis papilar.
- Serología: Anticuerpos antitransglutaminasa (tTG) y antiendomisio (EMA).
5.3.6 Manejo
- Dieta sin gluten: Esencial para controlar la enfermedad.
- Dapsona: Tratamiento de primera línea (50-150 mg/día) para controlar los síntomas cutáneos.
- Corticoides tópicos: Para lesiones localizadas.
5.3.7 Pronóstico
La mayoría de los pacientes responden a la dieta sin gluten y a la dapsona, pero la adherencia a la dieta es crucial para prevenir recaídas.
5.3.8 Intervenciones enfermeras
- Manejo del Dolor y Picazón (1400)
o Se deben administrar analgésicos (paracetamol, y en los casos más severos, opiáceos) y antihistamínicos si la picazón persiste.
o Se aplican también paños fríos o emolientes (vaselina estéril) para calmar el ardor.
- Administración de medicación (2300)
o Dapsona con dosis ajustada a respuesta.
o Corticoides tópicos potentes en lesiones ocasionalmente.
hepatotoxicidad (por inmunosupresores).
- Manejo de la Piel Erosionada (5600)
o Lavados con avena coloidal para calmar la piel y evitar la inflamación.
o Evitar la aparición de traumatismos (usar algodón blando, sábanas sin arrugas).
- Educación para la Salud (5510)
o Dieta estricta sin gluten (DSG) – DE POR VIDA, Eliminación total de trigo, cebada y centeno
o Enseñar el cuidado diario de la piel:
o No reventar ampollas.
- Disminución de Ansiedad (5820)
o Abordar el efecto psicosocial (el aislamiento por adaptacion dietética).
o Derivación a grupos de apoyo o psiquiatría si hay depresión o ansiedad.
CUADRO RESUMEN: ABORDAJE Y DIAGNÓSTICO DE ENFERMEDADES AMPOLLOSAS AUTOINMUNES
Tabla 7. Cuadro resumen enfermedades ampollosas autoinmunes
- Claves para el Diagnóstico Diferencial:
o Pénfigo vs. Penfigoide: El pénfigo tiene ampollas flácidas y afectación mucosa; el penfigoide, ampollas tensas y solo piel.
o Dermatitis herpetiforme: Siempre asociada a celiaquía, lesiones agrupadas y respuesta a dieta sin gluten.
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