TEMA 6. VASCULITIS Y PÚRPURAS

6.1. VASCULITIS CUTÁNEA

6.1.1 Definición y epidemiología

• Vasculitis cutánea: Inflamación de los vasos sanguíneos de la piel, que puede ser primaria (limitada a la piel) o secundaria (asociada a enfermedades sistémicas).
• Incidencia: Aproximadamente 15-30 casos por millón de habitantes al año.
• Mortalidad: Depende de la afectación sistémica; en formas cutáneas aisladas, es baja.

6.1.2 Etiología

• Causas comunes:
  o   Infecciones (estreptococo, hepatitis B y C).
  o   Fármacos (penicilinas, AINES).
  o   Enfermedades autoinmunes (lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide).

• Factores de riesgo: Edad avanzada, inmunosupresión.

6.1.3 Fisiopatología

La inflamación vascular está mediada por la deposición de complejos inmunes en las paredes de los vasos, lo que activa el complemento y recluta neutrófilos, causando daño endotelial y extravasación de eritrocitos.

6.1.4 Manifestaciones clínicas

• Lesiones cutáneas: Púrpura palpable (máculas o pápulas eritematosas que no blanquean a la vitropresión), úlceras, nódulos.
• Localización: Predominio en extremidades inferiores.
• Síntomas sistémicos: Fiebre, artralgias, malestar general (en casos asociados a enfermedades sistémicas).

6.1.5 Diagnóstico

• Clínico: Basado en las características clínicas y la distribución de las lesiones.
• Biopsia cutánea: Inflamación de la pared vascular con infiltrado neutrofílico y depósitos de fibrina.
• Estudios de laboratorio: Hemograma, VSG, PCR, función renal, serologías (ANA, ANCA).

6.1.6 Manejo

• Tratamiento de la causa subyacente: Antibióticos para infecciones, suspensión de fármacos causales.
• Corticoides tópicos o sistémicos: Para controlar la inflamación.
• Inmunosupresores: Azatioprina, metotrexato o ciclofosfamida en casos graves o refractarios.
• Analgesia: Para el dolor asociado.

6.1.7 Pronóstico

La mayoría de los casos se resuelven con tratamiento adecuado, pero las recaídas son comunes en formas crónicas.

6.1.8 Intervenciones Enfermeras

Requiere un enfoque que esté centrado en el control de la inflamación, la prevención de complicaciones y el control de los síntomas.

• Manejo de Infecciones (3580)
  o   Comprender los signos de infección en ulceras cutáneas que indiquen la presencia de pus, que indiquen la presencia de un aumento de calor, presencia de fiebre.
  o   Realizar curas asépticas con solución salina o con antisépticos suaves (ej.: clorhexidina al 0.05%).
  o   Aplicar apósitos no adherentes (hidrocoloides en úlceras necróticas). 

• Manejo del Dolor (1400)
  o   Administrar AINEs (ibuprofeno) o corticoides (prednisona) según prescripción.
  o   Aplicar compresas frías de forma externa para poder reducir la inflamación de lesiones dolorosas. 

• Monitorización Sistémica (6630)
  o   Vigilar síntomas de afectación extracutánea:
  o   Renal: proteinuria, hematuria (en el caso de vasculitis como por ejemplo la crioglobulinémica).
  o   Articular: artralgias/artritis (en el caso de vasculitis por IgA).
  o   Controlar parámetros de inflamación (VSG, PCR).  

• Administración de Medicación (2300)
  o   Corticoides: son la primera línea en vasculitis leucocitoclástica.
  o   Inmunosupresores (azatioprina, metotrexato) en casos graves.
  o   Anticoagulantes si hay trombosis vascular (ej.: heparina en vasculitis por antifosfolípidos). 

• Manejo de Úlceras/Púrpura (5600)
  o   Elevar extremidades para mejorar circulación (si hay edema).
  o   Evitar traumatismos en áreas con púrpura palpable. 

• Educación para la Salud (5510)
  o   Explicar la cronicidad de algunas vasculitis (ej.: granulomatosis con poliangeítis).
  o   Enseñar a reconocer signos de alarma (dolor abdominal, hematuria, neuropatía).

6.2. PÚRPURA DE SCHÖNLEIN-HENOCH (PSH)

6.2.1 Definición y epidemiología 

• Púrpura de Schönlein-Henoch (PSH): Vasculitis de pequeños vasos mediada por IgA, que afecta principalmente a niños.
• Incidencia: El 75% de los casos ocurren en niños menores de 10 años, aproximadamente 10-20 casos por 100,000 niños al año.
• Mortalidad: Menos del 1%, pero puede haber complicaciones renales a largo plazo.

6.2.2 Etiología

• Causas comunes: Infecciones (por ejemplo: estreptococo del grupo A), fármacos, vacunas.
• Factores de riesgo: Edad pediátrica (4-6 años), antecedentes de infecciones recientes.

6.2.3 Fisiopatología

La deposición de complejos inmunes de IgA en las paredes de los vasos activa el complemento y causa inflamación vascular.

6.2.4 Manifestaciones clínicas

• Púrpura palpable: Lesiones eritematosas o purpúricas en extremidades inferiores y glúteos.
• Artralgias/artritis: Presente en el 75% de los casos.
• Dolor abdominal: Con o sin hemorragia gastrointestinal (30-60% de los casos).
• Afectación renal: Nefritis (20-50% de los casos).

6.2.5 Diagnóstico

• Clínico: Basado en los criterios de la American College of Rheumatology (ACR): púrpura palpable, edad 
• Biopsia cutánea: Vasculitis leucocitoclástica con depósitos de IgA.
• Estudios de laboratorio: Hemograma, función renal, análisis de orina.

CLAVES DIAGNÓSTICAS

• Triada clásica: Púrpura palpable (100%) + Artralgias (75%) + Dolor abdominal (60%).

6.2.6 Manejo

• Soporte sintomático: Analgesia, hidratación.
• Corticoides: Prednisona (1-2 mg/kg/día) para dolor abdominal intenso o afectación renal.
• Inmunosupresores: En casos graves con nefritis (azatioprina, ciclofosfamida).

6.2.7 Pronóstico

La mayoría de los casos se resuelven espontáneamente, pero el 1-2% desarrollan insuficiencia renal crónica.

6.2.8 Intervenciones enfermeras

• Monitorización de complicaciones sistémicas (6630)
  o   Renal:
      -    Control diario de tensión arterial (riesgo de nefritis).
      -    Monitorizar proteinuria/hematuria con tiras reactivas.
  
  o   Gastrointestinal:
      -    Observar dolor abdominal agudo, melena o hematemesis (riesgo de invaginación intestinal).
      -    Registrar frecuencia/consistencia de deposiciones. 

• Manejo del dolor (1400)
  o   Artralgias/artritis:
      -   Administrar paracetamol o ibuprofeno (evitar AINEs si hay sangrado GI).
      -   Aplicar compresas tibias en articulaciones afectadas.
  
  o   Dolor abdominal:
      -   Posición antálgica (decúbito lateral con piernas flexionadas).
      -   Dieta blanda si hay síntomas GI.

• Cuidado de la piel con púrpura palpable (3580)
  o   Proteger las lesiones de traumatismos (usar ropa suave de algodón).
  o   Evitar rascado (uñas cortas, antihistamínicos si prurito).
  o   No aplicar cremas con corticoides tópicos (no son efectivos en PSH).

• Administración de medicación (2300)
  o   Corticoides orales (prednisona) solo en:
       -   Dolor abdominal intenso.
       -   Afectación renal significativa (nefritis).
  
  o   Analgesia ajustada al peso en niños.

• Educación para la salud (5510)
  o   Explicar el curso autolimitado (resolución en 4-6 semanas en 94% de casos).
  o   Enseñar signos de alarma:
       -   Orina oscura/espumosa (nefritis).
       -   Dolor abdominal persistente o vómitos con sangre.
  
  o   Recomendar seguimiento renal (análisis de orina mensual x 6 meses).

• Soporte emocional (5820)
  o   Tranquilizar a padres sobre el buen pronóstico en mayoría de casos.
  o   Manejar ansiedad infantil por las lesiones cutáneas.

6.3. PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA IDIOPÁTICA (PTI)

6.3.1 Definición y epidemiología

• Púrpura trombocitopénica idiopática (PTI): Trastorno autoinmune caracterizado por trombocitopenia aislada debido a la destrucción de plaquetas mediada por autoanticuerpos.
• Incidencia: Aproximadamente 3-5 casos por 100,000 habitantes al año.
• Mortalidad: Baja, pero puede haber hemorragias graves en casos severos.
   

6.3.2 Etiología

• Autoanticuerpos: Contra glicoproteínas de la superficie plaquetaria (GPIIb/IIIa).
• Factores de riesgo: Infecciones virales recientes, enfermedades autoinmunes. 
   

6.3.3 Fisiopatología

Los autoanticuerpos IgG se unen a las plaquetas, marcándolas para su destrucción por el sistema reticuloendotelial (bazo).
 

6.3.4 Manifestaciones clínicas

• Púrpura: Petequias, equimosis en piel y mucosas.
• Hemorragias: Epistaxis, gingivorragia, menorragia.
• Trombocitopenia: Recuento plaquetario <100,000/μL.
   

6.3.5 Diagnóstico

• Clínico: Basado en la presencia de púrpura y trombocitopenia aislada.
• Estudios de laboratorio: Hemograma (trombocitopenia), frotis de sangre periférica (plaquetas grandes).
• Exclusión de otras causas: Coagulograma, serologías. 
   

6.3.6 Manejo

• Observación: En casos leves (plaquetas >30,000/μL sin sangrado).
• Corticoides: Prednisona (1 mg/kg/día) como tratamiento de primera línea.
• Inmunoglobulinas intravenosas (IVIG): Para elevar rápidamente el recuento plaquetario.
• Esplenectomía: En casos crónicos refractarios.
• En PTI refractaria en adultos: Rituximab.

6.3.7 Pronóstico

• La mayoría de los casos agudos se resuelven espontáneamente, pero el 20-30% evolucionan a formas crónicas.
• PTI infantil: 80% resuelven espontáneamente en 1 año.
  
  

6.3.8 Intervenciones enfermeras

Las intervenciones se centran en la prevención de las hemorragias, el manejo de las complicaciones y la educación al paciente.

• Prevención del sangrado (7920)
  o   Valorar signos de sangrado en la exploración física:
      -    Petequias, equimosis, epistaxis, gingivorragia, melena o hematuria.
      -    En mujeres: menorragia.
  o   Evitar traumatismos:
      -    Utilizar un cepillo dental suave, evitar deportes de contacto, ropa suelta y evitar inyecciones intramusculares. 

• Monitorización de plaquetas (6610)
  o   Controlar los recuentos plaquetarios en función de la gravedad:
       <30,000/μL: riesgo de sangrado espontáneo (debe ser tratado).
       <10,000/μL: riesgo de hemorragia importante (hospitalización).
  o   Registrar la respuesta a los tratamientos (corticoides, inmunoglobulina IV, agonistas de TPO). 

• Administración de medicamentos (2300)
  o   Corticoides (prednisona 1 mg/kg/día) como el de elección.
  o   Inmunoglobulina IV (IgIV) en crisis agudas (aumentan las plaquetas de forma bastante rápida 24-48 horas).
  o   Agonistas del receptor de trombopoyetina (eltrombopag, romiplostim) en PTI crónica. 

• Manejo de las complicaciones hemorrágicas (6540)
  o   Sangrado menor (epistaxis):
  o   Compresión nasal + hielo.
  o   Ácido tranexámico tópico/oral.
  o   Sangrado mayor (GI, intracraneal):
  o   Transfusión plaquetas + derivación. 

• Educación en salud (5510)
  o   Educación para reconocer los signos de alarma:
  o   Cefalea intensa (como posible hemorragia cerebral).
  o   Sangrado rectal o vómitos con sangre.
  o   Dar a entender la cronicidad (la PTI aguda en los niños suelen curarse; en los adultos suele ser crónica). 

• Disminuir la ansiedad (5820)
  o   Miedo a sangrados espontáneos.
  o   Adherencia al tratamiento en la PTI crónica. 

RESUMEN

Tabla 8. Resumen vasculitis

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