7.1. SÍNDROME DE KAWASAKI
7.1.1 Definición y epidemiología
- Síndrome de Kawasaki (SK): Vasculitis sistémica aguda que afecta principalmente a niños menores de 5 años, caracterizada por fiebre prolongada, erupción cutánea y afectación de las arterias coronarias.
- Incidencia: Aproximadamente 20-25 casos por 100,000 niños menores de 5 años al año en países occidentales.
- Mortalidad: Menos del 1%, pero puede haber complicaciones cardíacas a largo plazo.
7.1.2 Etiología
- Desconocida: Se sospecha una respuesta inmunológica anormal a un agente infeccioso en niños genéticamente predispuestos.
- Factores de riesgo: Edad
7.1.3 Fisiopatología
La inflamación vascular está mediada por la activación de linfocitos T y macrófagos, con liberación de citoquinas proinflamatorias (IL-1, IL-6, TNF-α), lo que causa daño endotelial y formación de aneurismas coronarios.
7.1.4 Manifestaciones clínicas
- Fiebre: Duración >5 días, sin respuesta a antipiréticos.
- Erupción cutánea: Máculas o pápulas eritematosas, a menudo en tronco y extremidades.
- Cambios en las extremidades: Edema y eritema en manos y pies, seguido de descamación periungueal.
- Afectación mucosa: Labios fisurados, lengua aframbuesada, inyección conjuntival.
- Adenopatía cervical: Unilateral, >1.5 cm.
7.1.5 Diagnóstico
- Criterios diagnósticos: Fiebre >5 días + al menos 4 de los siguientes:
o Erupción cutánea.
o Cambios en las extremidades.
o Afectación mucosa.
o Inyección conjuntival.
o Adenopatía cervical.
- Ecocardiografía: Para evaluar aneurismas coronarios.
7.1.6 Manejo
- Inmunoglobulinas intravenosas (IVIG): 2 g/kg en una sola dosis dentro de los primeros 10 días de la fiebre.
- Ácido acetilsalicílico (AAS): Dosis antiinflamatoria (80-100 mg/kg/día) hasta la resolución de la fiebre, seguida de dosis antiagregante (3-5 mg/kg/día) durante 6-8 semanas.
- Corticoides: En casos refractarios o de alto riesgo.
7.1.7 Pronóstico
La mayoría de los pacientes se recuperan sin secuelas, pero el 2-5% desarrollan aneurismas coronarios.
7.1.8 Intervenciones enfermeras
- Manejo de la Piel y Mucosas (5600)
o Cuidado del exantema polimorfo:
- Limpieza suave con agua tibia y syndet sin perfume (evitar fricción).
- Aplicar emolientes no alergénicos (vaselina estéril) para reducir descamación.
o Hidratación de labios y mucosa oral:
- Usar bálsamos labiales con pantenol para evitar fisuras.
- Enjuagues bucales con solución salina (si hay queilitis o lengua aframbuesada).
- Prevención de Infecciones (3580)
o Vigilar signos de sobreinfección bacteriana (pústulas, aumento de eritema).
o Cura aséptica de lesiones en zonas de pliegues (ingles, axilas).
- Manejo del Prurito/Desconfort (1400)
o Administrar antihistamínicos (dexclorfeniramina) si hay prurito asociado.
o Ropa 100% algodón y evitar temperaturas extremas (el calor exacerba el exantema).
- Apoyo al Tratamiento Médico (2300)
o Garantizar administración temprana de inmunoglobulina IV (IgIV) (dosis única 2 g/kg) en fase aguda.
o Monitorizar respuesta a IgIV:
o Reducción de fiebre en 48 h.
o Mejoría del exantema/edema en extremidades.
- Educación a la Familia (5510)
o Explicar la evolución de las lesiones cutáneas:
o Descamación en dedos (2da-3ra semana).
o Cambios en uñas (líneas de Beau) meses después.
o Enseñar signos de alarma:
o Fiebre persistente >48 h post-IgIV (riesgo de aneurismas coronarios).
o Irritabilidad o dolor articular.
- Monitorización de Complicaciones (6630)
o Evaluar edema/eritema en palmas/plantas (característico en fase aguda).
o Registrar descamación periungueal (aparece en la convalecencia).
7.1.9 Claves Dermatológicas en Kawasaki
- Exantema: Polimorfo (macular, papular o similar a la escarlatina).
- Manifestaciones tardías:
o Descamación periungueal (signo patognomónico).
o Lengua aframbuesada (48-72 h después de la fiebre).
7.2. DERMATITIS ATÓPICA GRAVE
7.2.1 Definición y epidemiología
- Dermatitis atópica (DA): Enfermedad inflamatoria crónica de la piel caracterizada por prurito intenso, erupción eccematosa y xerosis.
- Incidencia: Aproximadamente 10-20% de los niños en países desarrollados.
- Mortalidad: Baja, pero puede haber complicaciones infecciosas graves.
7.2.2 Etiología
- Factores genéticos: Mutaciones en la filagrina (FLG) y otros genes de la barrera cutánea.
- Factores ambientales: Alérgenos, irritantes, infecciones.
7.2.3 Fisiopatología
La disfunción de la barrera cutánea permite la penetración de alérgenos y microorganismos, lo que desencadena una respuesta inmunológica Th2 con liberación de IL-4, IL-13 e IL-31.
7.2.4 Manifestaciones clínicas
- Erupción eccematosa: Lesiones eritematosas, exudativas y costrosas en pliegues flexores, cara y cuello.
- Prurito intenso: Que interfiere con el sueño y la calidad de vida.
- Complicaciones infecciosas: Impétigo, eczema herpético.
7.2.5 Diagnóstico
- Biopsia cutánea: Espongiosis e infiltrado linfocítico en la dermis.
- Clínico: Basado en los criterios de Hanifin y Rajka.
CRITERIOS MAYORES:
- Prurito: Picazón intensa, generalmente en la piel afectada, que puede empeorar con el tiempo o con ciertas situaciones.
- Lesiones eccematosas: Manifestaciones cutáneas características de la dermatitis atópica, que pueden variar en forma y distribución, pero suelen incluir enrojecimiento, inflamación, descamación y, en ocasiones, ampollas.
- Historia de atopia: Antecedentes familiares o personales de alergias (asma, rinitis alérgica, eccema), lo que sugiere una predisposición a la dermatitis atópica.
CRITERIOS MENORES:
Los criterios menores complementan el diagnóstico, aunque no son indispensables para el diagnóstico, y pueden variar según la edad del paciente. Algunos ejemplos incluyen:
- Xerosis: Piel seca y áspera, con frecuencia asociada a la dermatitis atópica.
- Ictiosis: Piel seca y escamosa, con aspecto similar a escamas de pescado.
- Pruebas de alergia positivas: Reacciones cutáneas o en sangre a alérgenos comunes, que pueden indicar una predisposición a la dermatitis atópica.
- IgE sérica elevada: Niveles altos de inmunoglobulina E (IgE), un tipo de anticuerpo asociado a las reacciones alérgicas.
- Antecedentes de infecciones cutáneas: Mayor susceptibilidad a infecciones cutáneas bacterianas o virales.
- Queilitis: Inflamación de los labios, con picazón y grietas.
- Conjuntivitis recurrente: Enrojecimiento e inflamación de los ojos.
- Pitiriasis alba: Manchas pálidas, secas y escamosas en la piel.
- Pliegues infraorbitarios de Dennie-Morgan: Pliegues en la piel debajo de los ojos, asociados con alergias.
- Otros signos: Oscurecimiento alrededor de los ojos, acentuación de los pliegues cutáneos, etc.
IMPORTANCIA DE LOS CRITERIOS:
Los criterios de Hanifin y Rajka son útiles para:
- Identificar pacientes con dermatitis atópica: Permiten diferenciar la dermatitis atópica de otras afecciones cutáneas.
- Guía para el diagnóstico y tratamiento: Ayudan a los médicos a evaluar la gravedad de la dermatitis atópica y a elegir el tratamiento adecuado.
- Seguimiento de la enfermedad: Permiten evaluar la respuesta al tratamiento y ajustar la terapia según sea necesario.
7.2.6 Manejo
- Corticoides tópicos: De potencia adecuada a la gravedad de las lesiones.
- Inhibidores de calcineurina tópicos: Tacrolimus, pimecrolimus.
- Antihistamínicos: Para controlar el prurito.
- Tratamientos sistémicos: Ciclosporina, dupilumab (anti-IL-4/IL-13) en casos graves.
7.2.7 Pronóstico
La mayoría de los casos mejoran con la edad, pero el 10-30% persisten en la edad adulta.
7.2.8 Intervenciones enfermeras
Requiere un enfoque integral para controlar el eccema, prevenir infecciones, aliviar el prurito incapacitante y mejorar la calidad de vida.
- Manejo de la Piel con Eccema Severo (5600)
o Baños y Emolientes
- Baños cortos (5-10 min) con agua tibia (no caliente).
- Uso de limpiadores sin jabón (syndets con pH 5.5).
- Aplicar emolientes inmediatamente después (en piel húmeda) para retener humedad:
1. Cremas con ceramidas o urea al 5-10% (evitar en piel muy irritada).
2. Ungüentos espesos (vaselina) en zonas muy secas.
o Vendajes Húmedos (Wet Wraps)
- Indicados en brotes graves:
1. Aplicar corticoides tópicos (baja/media potencia en niños).
2. Cubrir con gasa humedecida en agua o suero fisiológico.
3. Poner una capa seca (pijama de algodón).
4. Dejar actuar 2-4 horas (o toda la noche).
- Prevención de Infecciones (3580)
o Sospechar infección si hay:
- Costras amarillas (impétigo).
- Pústulas o dolor local.
o Tratamiento:
- Antisépticos: Baños con permanganato de potasio (diluido 1:10,000).
- Antibióticos tópicos: Mupirocina 2% (si pequeñas áreas infectadas).
- Antibióticos orales: Cefalexina (si infección extendida).
- Control del Prurito y Sueño (1400)
o Antihistamínicos nocturnos:
- Hidroxicina o dexclorfeniramina (para reducir rascado nocturno).
o Corticoides tópicos:
- Hidrocortisona 1% (en cara).
- Mometasona 0.1% (en cuerpo).
- Medidas antirascado:
- Uñas cortas y limpias.
- Guantes de algodón en bebés.
- Tratamientos Sistémicos (2300)
o Inmunomoduladores:
- Dupilumab (inyección subcutánea) en niños >6 años.
- Ciclosporina en casos refractarios (monitorizar presión arterial y función renal).
o Corticoides orales:
- Prednisolona solo en brotes muy graves (evitar uso prolongado).
- Educación a Padres/Cuidadores (5510)
o Evitar Desencadenantes
- Ropa: Algodón 100%, evitar lana o sintéticos.
- Juguetes: Preferir materiales lavables (evitar peluches no lavables).
- Ambiente:
1. Humedad 40-60%.
2. Evitar polvo y ácaros (fundas antiácaros en colchón).
7.2.9 Técnica de Aplicación cremas FTU
- "Finger-tip unit" (FTU):
- 1 FTU = 0.5 g (cubre 2 palmas de adulto).
- Ejemplo: 1 FTU para un brazo, 2 FTUs para una pierna.
7.3 ECZEMA HERPÉTICO (SÍNDROME DE KAPOSI-JULIUSBERG)
7.3.1 Definición y epidemiología
- El síndrome de Kaposi-Juliusberg, también conocido como erupción variceliforme de Kaposi o eccema herpético, es una infección cutánea grave y potencialmente mortal causada por el virus del herpes simple. Es una complicación del virus del herpes simple que se produce en personas con enfermedades cutáneas preexistentes, especialmente en niños con dermatitis atópica.
- Incidencia: Aproximadamente 1-3 casos por 1,000 niños con DA al año.
- Mortalidad: Hasta el 10% en casos no tratados.
7.3.2 Etiología
Principalmente por el virus del herpes simple (VHS-1).
7.3.3 Fisiopatología
La disfunción de la barrera cutánea en la DA facilita la diseminación del VHS, causando lesiones vesiculares y ulceraciones.
7.3.4 Manifestaciones clínicas
- Erupción cutánea diseminada:
o Generalmente comienza con vesículas o ampollas pequeñas sobre piel atópica que se expanden en racimos y se convierten en pústulas (ampollas con pus) o úlceras.
- Dolor y picor intenso:
o Las lesiones son extremadamente pruriginosas y dolorosas.
- Síntomas sistémicos:
o Frecuentemente se acompañan de fiebre, malestar general y linfadenopatías.
- Otras complicaciones:
o En algunos casos, la infección puede afectar otras partes del cuerpo, como los ojos (queratitis herpética) o el sistema nervioso central.
7.3.5 Diagnóstico
- Clínico: Basado en las características clínicas y la historia de DA.
- PCR: Para detectar ADN del VHS en las lesiones.
7.3.6 Manejo
- Antivirales: Aciclovir intravenoso (10 mg/kg cada 8 horas) durante 7-10 días, aunque también se puede usar valaciclovir.
- Terapia antibiótica en caso de infecciones bacterianas secundarias.
- Soporte sintomático: Hidratación, analgesia.
- En niños con Dermatitis atópica recomendar evitar contacto con personas con herpes activo para prevención de eccema herpético.
7.3.7 Pronóstico
La mayoría de los casos se resuelven con tratamiento antiviral oportuno.
7.3.8 Intervenciones enfermeras
- Control de síntomas y prevención de complicaciones (6480)
o Protección contra infecciones
o Lavado de manos antes y después del contacto.
o Uso de barreras de protección (guantes) al tocar las lesiones.
o Aislamiento de contacto si es necesario (evitar contagio a otros niños).
- Cuidado de la piel y lesiones (3584)
o Limpieza suave de las lesiones con solución salina o antisépticos no irritantes (ej. clorhexidina).
o Aplicación de antivirales tópicos (ej. aciclovir) según prescripción.
o Evitar el rascado: cubrir lesiones con gasas estériles o apósitos no adherentes.
- Alivio del dolor y malestar (1400)
o Administrar analgesia (ej. paracetamol/ibuprofeno) según prescripción.
o Usar compresas frías para aliviar picor/dolor (evitar fricción).
- Hidratación y protección de la piel (3510)
o Aplicar emolientes sin perfume en zonas no afectadas (evitar irritantes).
o Mantener uñas cortas y limpias para prevenir infección por rascado.
- Educación a padres/cuidadores (5510)
o Enseñar a reconocer signos de empeoramiento (fiebre, lesiones purulentas).
o Instruir en la aplicación correcta de medicamentos y cuidados en casa.
o Recomendar evitar contacto con personas con herpes activo.
- Vigilancia y monitorización (6460)
o Controlar temperatura para detectar fiebre (posible infección sistémica).
o Observar evolución de lesiones (extensión, vesículas nuevas).
7.4 URGENCIAS DERMATOLÓGICAS EN PEDIATRÍA: DIAGNÓSTICO Y MANEJO
Tabla 9. Resumen diagnostico y manejo pediatria
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