9.1. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO (LES)
9.1.1 Definición y epidemiología
- Lupus eritematoso sistémico (LES): Enfermedad autoinmune multisistémica caracterizada por la producción de autoanticuerpos y afectación de múltiples órganos.
- Incidencia: Aproximadamente 20-70 casos por 100,000 habitantes al año.
- Mortalidad: Depende de la afectación orgánica; la nefritis lúpica y las infecciones son las principales causas de muerte.
9.1.2 Manifestaciones cutáneas
- Lupus cutáneo agudo: Eritema malar (en "alas de mariposa"), fotosensibilidad.
- Lupus cutáneo subagudo: Lesiones anulares o psoriasiformes, no dejan cicatriz.
- Lupus cutáneo crónico: Lupus discoide (placas eritematosas con descamación y atrofia), puede dejar cicatriz.
9.1.3 Fisiopatología
La producción de autoanticuerpos (ANA, antidsDNA) y la formación de complejos inmunes causan inflamación y daño tisular.
9.1.4 Diagnóstico
- Criterios clínicos: Basados en los criterios SLICC (Systemic Lupus International Collaborating Clinics) o ACR (American College of Rheumatology).
- Biopsia cutánea: Depósitos de IgG y C3 en la unión dermoepidérmica (banda lúpica).
- Estudios de laboratorio: ANA, antidsDNA, complemento (C3, C4).
9.1.5 Manejo
- Fotoprotección: Esencial para prevenir exacerbaciones.
- Corticoides tópicos: Para lesiones cutáneas localizadas.
- Antimaláricos: Hidroxicloroquina (200-400 mg/día) como tratamiento de primera línea.
- Inmunosupresores: Azatioprina, micofenolato mofetilo o ciclofosfamida en casos graves.
9.1.6 Pronóstico
La mayoría de los pacientes tienen una esperanza de vida normal con tratamiento adecuado, pero las exacerbaciones son comunes.
9.1.7 Intervenciones enfermeras
- Manejo del Dolor Crónico (1400)
o Administrar analgesia según prescripción (AINEs, corticoides)
o Aplicar terapia frío/calor para artralgias
o Enseñar técnicas de relajación
- Cuidados de la Piel (3584)
o Educación sobre fotoprotección estricta (FPS 50+)
o Hidratación cutánea con emolientes
o Vigilar aparición de rash malar o lesiones cutáneas
- Prevención de Infecciones (6540)
o Controlar signos vitales para detectar fiebre
o Promover vacunación (neumococo, influenza)
o Enseñar medidas de higiene personal
- Manejo de la Diuresis (0580)
o Monitorizar balance hídrico
o Controlar proteinuria y función renal
o Valorar presencia de edemas
- Enseñanza: Enfermedad Crónica (5608)
o Educación sobre adherencia al tratamiento
o Reconocimiento de signos de brote
o Manejo de fatiga y conservación de energía
9.2. DERMATOMIOSITIS
9.2.1 Definición y epidemiología
- Dermatomiositis (DM): Enfermedad autoinmune caracterizada por inflamación muscular y lesiones cutáneas específicas.
- Incidencia: Aproximadamente 1-10 casos por millón de habitantes al año.
- Mortalidad: Hasta el 10%, principalmente debido a complicaciones pulmonares o cardíacas.
9.2.2 Manifestaciones cutáneas
- Pápulas de Gottron: Pápulas eritematosas sobre las articulaciones interfalángicas.
- Eritema heliotropo: Eritema violáceo en párpados superiores.
- Signo del chal: Eritema en cuello y hombros.
- Manos de mecánico: Hiperqueratosis y fisuras en las palmas.
9.2.3 Fisiopatología
La inflamación muscular y cutánea está mediada por linfocitos T citotóxicos y autoanticuerpos (anti-Mi-2, anti-Jo-1).
9.2.4 Diagnóstico
- Criterios clínicos: Debilidad muscular proximal, elevación de enzimas musculares (CK, aldolasa), hallazgos en biopsia muscular.
- Biopsia cutánea: Atrofia epidérmica, degeneración vacuolar de la membrana basal.
- Autoanticuerpos: Anti-Jo-1, anti-Mi-2.
9.2.5 Manejo
- Corticoides: Prednisona (1-2 mg/kg/día) como tratamiento de primera línea.
- Inmunosupresores: Azatioprina, metotrexato o micofenolato mofetilo.
- Terapia biológica: Rituximab en casos refractarios.
9.2.6 Pronóstico
La mayoría de los pacientes mejoran con tratamiento, pero las recaídas son comunes.
9.2.7 Intervenciones enfermera
- Terapia de Ejercicio (0200)
o Plan de ejercicios para debilidad muscular proximal
o Ejercicios de amplitud articular
o Derivación a fisioterapia
- Cuidados de la Piel (3584)
o Protección de lesiones cutáneas características
o Cuidado de las manos (signo de Gottron)
o Evitar traumatismos en piel afectada
- Manejo de la Ventilación (3390)
o Ejercicios respiratorios
o Valoración de disnea
o Oxigenoterapia si indicada
- Manejo Nutricional (1100)
o Adaptar dieta a problemas de deglución
o Suplementos nutricionales si necesario
o Valorar estado nutricional periódicamente
- Enseñanza: Medicamentos (5616)
o Educación sobre corticoides e inmunosupresores
o Reconocer efectos secundarios de medicación
o Técnicas para administración de medicamentos
9.3. ESCLERODERMIA
9.3.1 Definición y epidemiología
- Esclerodermia: Enfermedad autoinmune caracterizada por fibrosis cutánea y visceral.
- Incidencia: Aproximadamente 10-20 casos por millón de habitantes al año.
- Mortalidad: Depende de la afectación visceral; la hipertensión pulmonar y la crisis renal esclerodérmica son las principales causas de muerte.
9.3.2 Manifestaciones cutáneas
- Esclerodermia localizada: Placas endurecidas (morphea) o bandas lineales (esclerodermia lineal).
- Esclerodermia sistémica: Engrosamiento cutáneo difuso, úlceras digitales, telangiectasias.
9.3.3 Fisiopatología
La activación de fibroblastos y la producción excesiva de colágeno causan fibrosis cutánea y visceral.
9.3.4 Diagnóstico
- Criterios clínicos: Basados en los criterios ACR/EULAR (American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology).
- Biopsia cutánea: Fibrosis dérmica, atrofia de las glándulas sebáceas.
- Autoanticuerpos: Anticentrómero, anti-Scl-70.
- Pruebas de imagen : Tomografia de alta resolución para diagnóstico de fibrosis pulmonar.
9.3.5 Manejo
- Fotoprotección: Para prevenir exacerbaciones.
- Inmunosupresores: Metotrexato, micofenolato mofetilo.
- Vasodilatadores: Para el fenómeno de Raynaud (nifedipino, iloprost).
- Terapia antifibrótica: Nintedanib para la.
9.3.6 Pronóstico
La esclerodermia localizada tiene un buen pronóstico, mientras que la sistémica puede ser progresiva y fatal.
9.3.7 Intervenciones enfermera
- Movilización Articular (0204)
o Masajes para mantener flexibilidad cutánea
o Ejercicios para prevenir contracturas
o Hidratación intensiva de piel
- Manejo del Fenómeno de Raynaud (4230)
o Protección contra el frío
o Educación sobre vasodilatadores
o Cuidado de úlceras digitales
- Manejo del Reflujo (1870)
o Recomendaciones posturales
o Control de síntomas digestivos
o Coordinación con nutricionista
- Ejercicios Respiratorios (3230)
o Espirometría incentivada
o Técnicas de expansión pulmonar
o Valoración de disnea progresiva
- Enseñanza: Autocuidado (5602)
o Cuidado de la piel engrosada
o Manejo de complicaciones vasculares
o Monitorización de presión arterial
9.4. AMILOIDOSIS CUTÁNEA
9.4.1 Definición y epidemiología
- Amiloidosis cutánea: Depósito de proteínas amiloides en la piel, que puede ser primaria o secundaria a enfermedades sistémicas.
- Incidencia: Aproximadamente 1-2 casos por 100,000 habitantes al año.
- Mortalidad: Depende de la afectación sistémica.
9.4.2 Manifestaciones cutáneas
- Amiloidosis macular: Máculas hiperpigmentadas en la espalda.
- Amiloidosis liquenoide: Pápulas pruriginosas en extremidades.
9.4.3 Fisiopatología
El depósito de proteínas amiloides (p. ej., AL, AA) en la dermis causa inflamación y daño tisular.
9.4.4 Diagnóstico
- Biopsia cutánea: Depósitos de amiloide en la dermis (tinción con rojo Congo).
- Estudios de laboratorio: Proteína sérica, electroforesis de proteínas.
9.4.5 Manejo
- Tratamiento de la causa subyacente: En casos secundarios.
- Corticoides tópicos: Para el prurito.
- Fototerapia: Para lesiones localizadas.
9.4.6 Pronóstico
La amiloidosis cutánea primaria tiene un buen pronóstico, mientras que la secundaria depende de la enfermedad subyacente.
9.4.7 Intervenciones enfermera
- Manejo de la Fatiga (0200)
o Planificar actividades según tolerancia
o Técnicas de conservación de energía
o Balance adecuado reposo/actividad
- Cuidados Cardiovasculares (4040)
o Monitorización estricta de peso y balance hídrico
o Control de signos de insuficiencia cardiaca
o Educación sobre restricción hídrica/salina si precisa
- Manejo Renal (0580)
o Vigilar proteinuria y función renal
o Control de edemas periféricos
o Educación sobre dieta renal si procede
- Soporte Nutricional (1100)
o Valoración periódica del estado nutricional
o Adaptación dietética según afectación digestiva
o Control de diarrea/malabsorción
- Manejo del Dolor Neuropático (1400)
o Valoración con escalas específicas
o Administración de analgesia adecuada
o Técnicas complementarias (TENS, acupresión)
- Educación sobre la Enfermedad (5608)
o Explicar naturaleza progresiva de la patología
o Enseñar a reconocer signos de empeoramiento
o Informar sobre opciones terapéuticas disponibles
- Apoyo Psicosocial (5230)
o Escucha activa y apoyo emocional
o Derivación a grupos de apoyo
o Manejo de la ansiedad/depresión asociada
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