TEMA 10. PATOLOGÍA HEMATOLÓGICA


10.1 ANEMIA

La Organización Mundial de la Salud (OMS) define la anemia como una condición en la que el número de glóbulos rojos o su capacidad de transportar oxígeno es insuficiente para cubrir las necesidades fisiológicas, que varían con la edad, el sexo, la altitud y otras circunstancias como el consumo de tabaco o el embarazo.

Para la determinación de esta patología, son varios los parámetros considerados en su diagnóstico: la hemoglobina, el recuento eritrocitario y el hematocrito (volumen de la sangre ocupado por los glóbulos rojos), principalmente, aunque también se considera el volumen corpuscular medio (tamaño medio de los eritrocitos), perfil férrico…

El cuadro de anemia, en términos generales, provoca la incapacidad de la sangre de distribuir el oxígeno desde los pulmones a los tejidos periféricos, lo cual se manifestará en el paciente a modo de astenia, disnea de esfuerzo, palidez de piel y mucosas, falta de ánimo, palpitaciones y taquicardia. A su vez, las anemias pueden ser clasificadas en dos grandes grupos, en función de su origen: por falta de producción de eritrocitos, o por excesiva pérdida de los mismos. 

 

 

 

10.1.1 Anemia Ferropénica

  • Anemia microcítica e hipocrómica.
  • Disminución de los niveles de Hb, secundaria a una baja concentración de hierro. Esta falta de hierro puede ocasionarse por:
    o   Disminución del aporte procedente de una dieta inadecuada.
    o   Excesivas pérdidas.
    o   Malabsorción secundaria a gastrectomías, enfermedad celíaca.
    o   Aumento de las necesidades de hierro que supera a la absorción, situación que se produce en lactantes, adolescentes y embarazadas.

 

10.1.2 Anemia por enfermedades Crónicas

  • Normocrómica y normocítica, aunque a veces se puede encontrar como hipocrómica y microcítica
  • Disminución de la función medular como consecuencia de sustancias como el interferón o el factor de necrosis tumoral, producidos en el curso de enfermedades crónicas.
  • Disminución de la vida media del hematíe.
  • Bloqueo en la utilización del hierro.

 

10.1.3 Anemia Megaloblástica

  • Causada por déficit de vitamina B12 o ácido fólico. Macrocítica.
  • La deficiencia de ácido fólico es la causa más frecuente:
    o   Dieta insuficiente carente de folatos.
    o   Etilismo crónico.
    o   Absorción insuficiente.
    o   Un incremento de las necesidades.
    o   La nutrición parenteral puede desarrollar una deficiencia de ácido fólico.
  • La deficiencia de vitamina B12 es la causa habitual de anemia perniciosa.
    o   Dieta vegetariana estricta.
    o   Malabsorción.
    o   Incremento de las necesidades.
    o   Neoplasias.
    o   Hipertiroidismo.
    o   Alteración en la utilización de la vitamina B12. 

 

10.1.4 Anemia Hemolítica

  • Se produce mayor destrucción de hematíes, por lo que la médula ósea reacciona creando nuevas células en cantidad tres o más veces superiores a la normal. Provocando un aumento del número de reticulocitos, así como un aumento de la bilirrubina indirecta.
  • Suele ser Macrocíticas.
  • Intracorpusculares, si el defecto está en el propio hematíe.
    o   Alteraciones de la membra.
    o   Enzimopatías.
    o   Defectos de Hb (talasemia).
  • Extracorpusculares, si se debe a una agresión externa al mismo.
    o   Mecanismos inmunitarios.
    o   Mecanismos no inmunitarios.

 

10.1.5 Anemia Aplásica

  • Es una anemia macrocítica y normocrómica.
  • Descenso en el número de células madre en la médula ósea, lo que provoca una disminución de todas las células sanguíneas (pancitopenia).
  • Puede ser congénita o adquirida.
  • Entre las aplasias congénitas se encuentra la anemia de Fanconi (autonómico recesivo que afecta a niños entre 5-10 años. Hasta un 10% evolucionan LMA. Existe una alta incidencia de carcinomas).

 

10.1.6 Talasemia

  • Defecto en la síntesis de hemoglobia.
  • Los glóbulos rojos aparecen deformados.

 

10.1.7 Anemia Depranocítica

  • Defecto en la síntesis de hemoglobina con alteración de su estructura genera, adoptando una forma denominada hemoglobina S.
  • Los eritrocitos adquieren una forma de hoz y son más susceptibles a romperse.

 

10.1.8 Esferocitosis

  • Alteración de los lípidos de membrana.
  • Los eritrocitos adquieren forma esférica.

 

10.2 POLICITEMIA

En contraposición a la anemia, las policitemias son cuadros en los que la masa total eritrocitaria está por encima de los niveles fisiológicos. En términos generales, podemos clasificar las policitemias en:

  • Policitemia primaria, Vera: a consecuencia de un síndrome mieloproliferativo, donde todos los elementos formes están aumentados, incluido los eritrocitos.
  • Policitemia secundaria: aparece como compensación a situaciones de hipoxia crónica, pues la eritropoyetina -factor estimulante de la hematopoyesis de eritrocitos- se estimula en condiciones de baja saturación de oxígeno. Pacientes fumadores crónicos, EPOC, población que vive en altitud… son susceptibles de padecer esta patología.

10.3 ENFERMEDADES ONCOHEMATOLÓGICAS

Constituyen un conjunto muy variado de patologías caracterizadas por una producción anómala -por exceso o defecto- de elementos formes.

 

10.3.1 Leucemia

Las leucemias conforman un grupo heterogéneo de neoplasias que surge de la transformación maligna de las células hematopoyéticas. En común tienen presentar el acúmulo de células malignas en la médula ósea y sangre, ocasionando fallo medular (consecuente anemia, leucopenia y trombopenia) e infiltración de órganos (hígado,
bazo, ganglios…).


 

En función de la madurez celular, se clasifican en procesos agudos (células inmaduras, dando sintomatología precoz; requieren tratamiento urgente) y crónicos (células maduras, de instauración progresiva y con sintomatología mínima). A su vez, en función del linaje celular afectado, consideramos leucemias mieloides (a todas las células, salvo linfocitos) o linfoides (relacionadas con linfocitos). La combinación de ambas clasificaciones da lugar a los distintos síndromes leucémicos. 

Grupo poblacional más afectado por los distintos tipos de leucemia
 

 

Debido a la situación de inmunosupresión, hay que evitar situaciones de riesgo para el desarrollo de infecciones (ojo al consumo de alimentos crudos o poco cocinados). A su vez, debido a la insuficiencia medular es posible encontrar trombopenia, por lo que es necesario vigilar sangrados en piel y mucosas. Un punto importante es la higiene dental: si bien es muy importante para prevenir proliferación bacteriana, debe cuidarse que el cepillo no sea agresivo y evitar el hilo dental por el riesgo de sangrado en encía que pudiera provocar.

 

10.3.2 Linfoma

Hace referencia a las neoplasias linfoides que ocurren en el sistema linfático, dándose en linfocitos T o B, pero rara vez en ambas líneas celulares a la vez.

Independientemente del tipo de linfoma, estos pueden ser asintomáticos, o presentar los síntomas característicos, como son fiebre, sudoración nocturna y pérdida inexplicable de peso superior al 10%. Además, es habitual la presencia de adenopatías, así como infecciones de repetición por inmunodeficiencia.

De acuerdo con las características de los linfocitos malignos, los linfomas se dividen en dos tipos:

  • Linfoma Hodgkin: síndrome linfoproliferativo que cursa con las manifestaciones típicas previamente descritas. Son cuadros bastante bien localizados, con diseminación linfática a corta distancia y en continuo; además, no suele presentar infiltración en la médula ósea. Presentan unas células típicas (de Sternberg-Reed), aunque no son únicas de esta patología.
  • Linfoma no Hodgkin: más frecuente que el anterior. Los síntomas característicos aparecen con tanta frecuencia. Tiene peor pronóstico, al tener mayor facilidad de diseminación a larga distancia, así como de infiltración medular.

 

Diferencias entre linfomas Hodgkin y no Hodgkin

 

 

BIBLIOGRAFÍA

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  • Guidelines - ERS Respiratory Channel