La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa de la motoneurona caracterizada por una progresiva debilidad muscular que evoluciona hacia la parálisis y la atrofia muscular. Afecta tanto a la motoneurona superior como a la motoneurona inferior, responsables de transmitir los impulsos nerviosos que permiten el movimiento muscular voluntario. Suele aparecer a partir de los 50 años y tiene una esperanza de vida media de 3 a 5 años tras el diagnóstico. Aunque su causa es desconocida, alrededor del 10 % de los casos son hereditarios. Los síntomas principales incluyen fasciculaciones, calambres, espasticidad, rigidez, debilidad muscular y problemas para hablar, masticar o tragar cuando se afecta el bulbo raquídeo. En cambio, la sensibilidad, los esfínteres y los movimientos oculares suelen conservarse. El diagnóstico se basa en la presencia de signos de afectación de primera y segunda motoneurona y en descartar otras enfermedades similares.
Actualmente, la ELA no tiene cura, pero existen tratamientos que ayudan a ralentizar su progresión. El riluzol disminuye el efecto tóxico del glutamato y puede prolongar la supervivencia, mientras que Radicava (edaravona) puede desacelerar la evolución, especialmente en fases iniciales. El abordaje más importante es el seguimiento en una unidad multidisciplinar de ELA, formada por neurólogos, neumólogos, rehabilitadores, psicólogos y otros especialistas que mejoran el manejo de las complicaciones y la calidad de vida. Para valorar la evolución funcional se utiliza la escala ALSFRS-R, que mide la capacidad funcional en diferentes áreas con una puntuación de 0 a 48. Además, la llamada Ley ELA reconoce ayudas sociales y sanitarias, como el reconocimiento mínimo del 33 % de discapacidad desde el diagnóstico, apoyo a cuidadores, acceso a rehabilitación y ayudas económicas para pacientes con gran dependencia.
