La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune de la unión neuromuscular. El síntoma principal es la debilidad con fatigabilidad, es decir, que empeora a medida que hacemos actividad física y a lo largo del día, mejorando con el reposo. Únicamente se afecta la musculatura estriada o voluntaria, y no la musculatura involuntaria como la cardíaca o intestinal.
Los síntomas más habituales son:
- Debilidad y fatigabilidad muscular
- Caída de párpados
- Visión doble
Hay dos formas clínicas de la miastenia gravis:
- MG ocular: la debilidad se limita a los párpados y los músculos extraoculares.
- MG generalizada: la debilidad afecta tanto a los músculos oculares como a las funciones bulbares (masticación, disartria, disfagia…), de los miembros o los músculos respiratorios.
La parte grave de la miastenia es especialmente evidente cuando la debilidad compromete a los músculos respiratorios. En estos casos se puede producir disnea e insuficiencia respiratoria aguda llegando a necesitar ingreso hospitalario. Esta situación se denomina crisis miasténica.
Diagnóstico: se basa tanto en las manifestaciones clínicas como en las pruebas serológicas para autoanticuerpos y pruebas neurofisiológicas como la estimulación nerviosa repetitiva y la electromiografía de fibra única.
Prueba del hielo: consiste en aplicar una bolsa o guante con hielo en el párpado cerrado del paciente por dos minutos, siendo positiva si luego de pasado el tiempo hay mejoría de la ptosis, la cual se objetiva por el aumento > 2mm de la hendidura palpebral.
15.1 TRATAMIENTO
Actualmente existen cuatro líneas de tratamiento básicas para la MG:
- Tratamientos sintomáticos: inhibidores de la acetilcolinesterasa. Mestinon® (bromuro de piridostigmina). Una sobredosis de estos tratamientos puede causar una crisis colinérgica, que es una condición grave que puede poner en peligro la vida. Los síntomas de una crisis colinérgica incluyen: debilidad muscular, dificultad para respirar, náuseas, vómitos, diarrea, sudoración excesiva, bradicardia y miosis.
- Tratamientos dirigidos a las células B. Rituximab, anticuerpo monoclonal que ataca a las células B.
- Tratamientos inmunomoduladores crónicos: glucocorticoides y otros fármacos inmunosupresores.
- Tratamientos inmunomoduladores rápidos: plasmaféresis e inmunoglobulinas intravenosas.
- Tratamiento quirúrgico: timectomía.
15.2 Miastenia gravis y el timo
Relación con el timo
El timo es un órgano del sistema inmunitario que juega un papel clave en la maduración de los linfocitos T.
En muchos pacientes con MG, se encuentran alteraciones tímicas:
- Timoma (tumor del timo): 10–15 % de los casos de MG.
- Hiperplasia tímica: 65–75 % de los pacientes con MG generalizada.
- Hasta un 30–50 % de los pacientes con timoma presentan MG.
- La presencia del timoma aumenta la gravedad de la enfermedad y la probabilidad de crisis miasténica.
Implicaciones clínicas
La resección del timo (timectomía) puede:
- Mejorar la debilidad muscular en muchos pacientes.
- Reducir la dosis de medicación necesaria a largo plazo.
Está indicada especialmente en:
- Pacientes con timoma.
- Pacientes menores de 60 años con MG generalizada y sin timoma, según estudios recientes.
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