TEMA 15. MIASTENIA GRAVIS


La miastenia gravis (MG) es una enfermedad autoinmune que afecta a la unión neuromuscular, produciendo una característica debilidad muscular con fatigabilidad, que empeora con la actividad física y mejora con el reposo. Solo afecta a la musculatura estriada o voluntaria, respetando la musculatura involuntaria como la cardíaca o intestinal. Los síntomas más frecuentes son la ptosis palpebral (caída de párpados), la diplopía (visión doble) y la debilidad muscular. Existen dos formas clínicas: la MG ocular, limitada a los músculos oculares, y la MG generalizada, que también afecta a músculos bulbares, extremidades y músculos respiratorios. La complicación más grave es la crisis miasténica, que provoca insuficiencia respiratoria aguda y puede requerir ingreso hospitalario. El diagnóstico se basa en la clínica, la detección de autoanticuerpos, pruebas neurofisiológicas y la prueba del hielo, positiva cuando mejora la ptosis tras aplicar frío sobre el párpado.

El tratamiento de la MG incluye varias estrategias terapéuticas. Los tratamientos sintomáticos utilizan inhibidores de la acetilcolinesterasa, como piridostigmina (Mestinon®), aunque una sobredosis puede desencadenar una peligrosa crisis colinérgica con debilidad muscular, bradicardia, diarrea y dificultad respiratoria. También se emplean tratamientos inmunológicos como rituximab, glucocorticoides, inmunosupresores, plasmaféresis e inmunoglobulinas intravenosas. Además, el timo tiene una relación importante con la enfermedad, ya que muchos pacientes presentan hiperplasia tímica o timoma, aumentando el riesgo de formas graves y crisis miasténicas. Por ello, la timectomía puede mejorar los síntomas y reducir la necesidad de medicación, especialmente en pacientes con timoma o con MG generalizada menores de 60 años.