TEMA 3. NEUROLOGÍA

3.1 RECUERDO ANATÓMICO Y FISIOLÓGICO

El sistema nervioso está formado por 2 grupos de estructuras:

• El sistema nervioso central (SNC), formado por:
  o   El encéfalo: cerebro (2 hemisferios), diencéfalo, tronco encefálico y cerebelo.
  o   Médula espinal.

• El sistema nervioso periférico (SNP): nervios y ganglios nerviosos.

El cerebro está divido principalmente en 2 hemisferios, los cuales se conectan y se comunican entre sí mediante el cuerpo calloso (banda de fibras nerviosas gruesas). Cada hemisferio recibe la información nerviosa del lado opuesto del cuerpo.  

Funciones de cada hemisferio:

• Izquierdo: es dominante. Función semántica y gramatical del lenguaje (99 % de los diestros y gran parte de los zurdos). El área de Wernicke (lóbulo temporal) reconoce el significado del lenguaje hablado o escrito. El área de Broca (lóbulo frontal) transmite el lenguaje voluntario a las zonas motoras.
• Derecho: interpretación emocional del lenguaje y del lenguaje no verbal.

3.1.1 corteza cerebral

La corteza cerebral es la sustancia gris que cubre la superficie de los hemisferios cerebrales; es una lámina de unos pocos milímetros de espesor que cubre ambos hemisferios.

Funciones generales de la corteza cerebral en los lóbulos:

• Frontal: movimientos de los músculos voluntarios. Aquí es donde ocurren la percepción, la imaginación, el pensamiento, el juicio y la decisión.
• Parietal: sensación de frío, de dolor y tacto fino.
• Temporal: olfato, oído y orientación espacial. En la línea media entre ambos lóbulos temporales está el sistema límbico: memoria, aprendizaje y afectos (miedo, alegría...).
• Occipital: visión.

3.1.2 Diencéfalo

Zona situada centro del cerebro y por encima del tronco encefálico.

Es atravesado por fibras que conectan la información entre la corteza y el tronco.

Se distinguen las siguientes partes:

• Hipotálamo: regula la sed, el apetito, la liberación hormonal de la hipófisis, la temperatura.
• Tálamo: conecta la corteza y el tronco encefálico.
• Epitálamo: donde se encuentra la glándula pineal, productora de melatonina.
• Vía óptica: nervios que van desde los ojos hasta el tronco,
  atravesando el diencéfalo.

3.1.3 Tronco encefálico

Porción del encéfalo que conecta la médula espinal y el cerebro.

Tiene una red neuronal conocida como sustancia reticular encargada de controlar la respiración, la frecuencia cardiaca, la presión arterial, el ritmo intestinal, las secreciones bronquiales (y otras), regular el estado de vigilia...

Del tronco encefálico emanan los nervios llamados pares craneales, nervios que inervan la cabeza, tanto para la función motora como la sensitiva; algunos tienen más funciones como regular la secreción lagrimal o salivar.

3.1.4 Cerebelo

Órgano especializado situado sobre el tronco encefálico y debajo del lóbulo occipital del cerebro. Forma parte del encéfalo.

Su función principal es coordinar los actos motores: los movimientos voluntarios y reflejos, el mantenimiento postural, la marcha y la motricidad fina. Sus patologías suelen ocasionar ataxias: alteraciones del movimiento en las que se incluyen temblores, dismetría y disdiacocinesia (imposibilidad de realizar movimientos rápidos alternantes).

3.1.5 Médula espinal

Es la estructura del SNC que transcurre por el interior de las vértebras. Sale del encéfalo por el foramen magnum y llega hasta la 1.ª vértebra dorsal (aproximadamente).

De la médula salen los nervios cervicales (8 pares), dorsales (12 pares), lumbares (5 pares), sacros (5 pares) y el coccígeo (1 par).

Los nervios lumbares, sacro y coccígeo tienen una disposición conocida como cola de caballo.

Por el interior de la médula y de los ventrículos cerebrales fluye el líquido cefalorraquídeo (LCR). Sus características son las siguientes:

• Es claro e incoloro.
• Deriva del plasma sanguíneo.
• 99 % agua. El resto, proteínas, Na, Cl, K, bicarbonato y glucosa.
• Volumen en torno a 150 ml.
• Función: amortiguar y facilitar la nutrición cerebral, así como la eliminación de deshechos.

La neurona es la principal célula del sistema nervioso y estas sus distintas estructuras:

• Soma: es el cuerpo de la neurona donde se encuentran el citoplasma y el núcleo.
• Dendritas: son prolongaciones del soma cuya función es recoger el impulso eléctrico de otra neurona.
• Axón: estructura que lleva el impulso desde el soma hasta la siguiente neurona. El axón está recubierto por mielina. La cantidad de mielina y el grosor del axón determinan la velocidad de trasmisión del impulso.
• Botones o extremos terminales: ramificaciones del axón para hacer la conexión con la siguiente neurona. 

La conexión entre una neurona y otra se denomina sinapsis y está facilitada por unas sustancias llamadas neurotransmisores que están en el espacio sináptico. Los principales neurotransmisores son:

• Serotonina: se sintetiza a partir del triptófano y su déficit está asociado con la depresión y la ideación obsesiva.
• Endorfinas: promueven la calma, mejoran el humor, reducen el dolor.
• Catecolaminas:
  o   Adrenalina: funciones fisiológicas (regula la presión arterial, el ritmo respiratorio o la dilatación pupilar) y psicológicas (mantiene alerta ante cualquier estímulo).
  o   Noradrenalina: está relacionada con la motivación, la ira y el placer sexual, su déficit está asociado a la depresión y/o ansiedad.
  o   Dopamina: está implicada en las conductas adictivas y es la causante de las sensaciones placenteras. También es la encargada de la coordinación de ciertos movimientos musculares; está disminuida en la enfermedad de Parkinson y aumentada en procesos psicóticos.

• Glutamato: es el neurotransmisor excitatorio más importante del sistema nervioso central.
• GABA: actúa como un mensajero inhibidor, por lo que frena la acción de los neurotransmisores excitatorios y así regula la ansiedad. Existen distintos fármacos que aumentan los niveles de GABA en el cerebro y se utilizan para tratar la epilepsia, la enfermedad de Huntington o para calmar la ansiedad (por ejemplo, las benzodiazepinas).

Hay otras células en el sistema nervioso; a este grupo se le llama glía:

• Astrocitos: transportan nutrientes y precursores de neurotransmisores. También recogen desechos y recaptan neurotransmisores.
• Oligodendrocitos: sintetizan mielina en el SNC. En el sistema nervioso periférico lo hacen las células de Schwann.
• Células de los plexos coroideos: sintetizan el LCR.
• Microglía: funciones de defensa. 

3.2 TRASTORNOS DEL ENCÉFALO

3.2.1 Afasia de Wernicke

Imposibilidad de comprender el lenguaje, repetir palabras o frases, a pesar de tener preservada la articulación de los sonidos del habla.

3.2.2 Afasia de Broca

Dificultad para producir el lenguaje hablado y escrito. Pueden hablar lentamente y con dificultad, y tener problemas para formar oraciones gramaticales complejas. Estas personas entienden el lenguaje, pero tienen dificultades para articular y comunicar sus ideas verbalmente.

3.2.3 Ataxia de Friedreich

Es una enfermedad hereditaria y neurodegenerativa que afecta a personas jóvenes que se caracteriza por un deterioro lentamente progresivo de la coordinación en la marcha y en la capacidad para mantener correctamente la postura corporal, así como otros signos y síntomas neurológicos. 

3.3 TRASTORNOS DE LOS PARES CRANEALES

Las patologías que afectan a los pares craneales suelen estar ocasionadas por traumatismos intracraneales o por procesos patológicos. Estos trastornos causan, fundamentalmente, dolor, pérdida de la sensibilidad y/o de la capacidad motora. Los más frecuentes son los que afectan al par craneal V (trigémino) y al VII (facial).

3.3.1 Neuralgia del trigémino

Es una enfermedad crónica que afecta al V par craneal, normalmente, de manera unilateral.

Se desconoce la etiología, pero si se conocen algunos factores que contribuyen a su aparición como la gripe, traumatismos, patologías dentales y mandibulares, así como cualquier causa que ejerza presión sobre el nervio (tumores, aneurismas...).

Afecta a personas de mediana edad y a personas mayores, con mayor incidencia en mujeres.

En cuanto a la clínica:

• Dolor: es la principal manifestación. Tipo punzante o fulgurante.
• Episodios breves y repetitivos de dolor facial intenso: de segundos a minutos. Pueden producirse desde unas pocas veces al año hasta cientos de veces al día.
• Localización del dolor: en la superficie de la piel en zonas inervadas (lateral de la boca, oreja, ojo, nariz y pómulo).
• Los episodios suelen repetirse durante semanas y luego puede remitir un tiempo. Con la edad los periodos sin brotes suelen acortarse. 

Hay algunos factores que pueden desencadenar el dolor cuando ejercen estímulo sobre las zonas desencadenantes del nervio: masajear, tragar, masticar, los cambios de temperatura, la brisa...

Los tratamientos más utilizados son anticonvulsivos: carbamazepina, pregabalina, lacosamida y gabapentina. También se utiliza la cirugía para cortar una raíz nerviosa (rizotomía) o para realizar un bloqueo nervioso.

Asociado a otros tipos de tratamiento como el farmacológico, la aplicación de la toxina botulínica se considera una opción de tratamiento viable, por su efecto de relajante muscular específico, que promueve la relajación de los músculos masticatorios, disminuyendo el dolor y cediendo la función apropiada de la mandíbula.

Los cuidados irán encaminados a evitar nuevos brotes (cuidado dental, masticar por el lado sano, evitar temperaturas extremas...). Es importante realizar una buena entrevista para averiguar qué factores desencadenan la crisis para poder adaptar los cuidados.

3.3.2 Parálisis de Bell

La parálisis de Bell es un trastorno del nervio facial (VII par), encargado de la movilidad de los músculos de la expresión de la cara y de la sensibilidad de la parte trasera de la lengua. Este trastorno se presenta como una parálisis de los músculos faciales de un lado de la cara.

Se desconoce la etiología, pero se sabe que es más frecuente en la edad adulta y que está relacionado tanto con la inflamación del nervio facial como con el virus del herpes simple. 

La clínica fundamental es la parálisis unilateral de los músculos faciales con los siguientes efectos:

• Dolor detrás de la oreja y por la mandíbula. Éste precede en muchos casos a la parálisis.
• Parálisis de la musculatura facial del lado afecto y entumecimiento: desviación de la comisura labial, no es posible arrugar la frente del lado afectado, imposibilidad de cerrar el ojo, rostro asimétrico.
• Ojo: pérdida del reflejo corneal y parálisis del párpado. Aumento del lagrimeo.
• Gusto: deterioro en la parte anterior y lateral de la lengua. 

No tiene un tratamiento específico, pero parece que los antiinflamatorios, los corticoides y el aciclovir son efectivos. La fisioterapia y los masajes con calor local disminuyen el dolor y evitan las contracturas.

El 80 % de los pacientes se recupera en unas semanas, la mayoría sin necesidad de tratamientos. En algunas ocasiones, puede quedar cierta parálisis de manera permanente.

3.4 LESIONES DE LA MEDULA ESPINAL

Una lesión de la médula espinal implica un daño en cualquier parte de la médula espinal. A menudo, una lesión aquí provoca cambios permanentes en la fuerza, la sensibilidad y otras funciones corporales debajo del lugar de la lesión.

La integridad de la lesión se refiere a la pérdida de sensibilidad (sensación). Se clasifica de la siguiente manera:

• Completa. Si se pierde toda la sensibilidad y toda la capacidad para controlar el movimiento por debajo de la lesión de la médula espinal, la lesión se denomina completa.
• Incompleta. Si hay un poco de sensibilidad y control del movimiento por debajo del área afectada, la lesión se denomina incompleta. Hay varios grados de lesión incompleta.

La parálisis por una lesión de la médula espinal puede denominarse de las siguientes formas:

• Tetraplejia, también conocida como cuadriplejia. Esto significa que los brazos, las manos, el tronco, las piernas y los órganos pélvicos están todos afectados por la lesión de la médula espinal.
• Paraplejia. Esta parálisis afecta la totalidad o una parte del tronco, las piernas y los órganos pélvicos, pero no los brazos.

3.4.1. La valoración del lesionado medular

Se realiza con la escala de la American Spinal Injury Association (ASIA) para medir el déficit. Es un examen detallado del aspecto motor, sensitivo y los reflejos. Incluye una exploración del esfínter rectal para valorar afectación de raíces sacras y del reflejo bulbocavernoso cuya ausencia indica shock espinal y su reaparición marca el final del shock espinal y es entonces cuando se puede valorar si trata de una lesión completa o bien incompleta de la medula espinal.

3.5 SÍNDROME DE DOLOR REGIONAL COMPLEJO (DISTROFIA SIMPÁTICA REFLEJA)

El síndrome de dolor regional complejo (CRPS) es una condición de dolor con ardor intenso, rigidez, inflamación y cambio de color que, con mayor frecuencia, afecta a una mano. Los brazos, piernas y pies también pueden ser afectados por el CRPS.

Esta condición anteriormente se conocía como distrofia simpática refleja, atrofia de Sudeck, síndrome hombro-mano o causalgia.

Hay dos tipos de CRPS:

• El tipo 1 ocurre después de una enfermedad o lesión que no dañó directamente un nervio en el área afectada.
• El tipo 2 sigue a una lesión nerviosa definida. 

Aunque los desencadenantes varían, los dos tipos de CRPS tienen los mismos síntomas y atraviesan las mismas tres etapas de enfermedad. Aunque los dos tipos de CRPS pueden vincularse con una lesión o enfermedad, no se conoce la causa exacta del CRPS. Ambos aparecen más a menudo en adultos jóvenes y son 2-3 veces más frecuentes entre las mujeres.

3.5.1 Diagnóstico

Evaluación clínica: El síndrome de dolor regional complejo se diagnostica cuando se presentan los siguientes síntomas:

• Los pacientes tienen dolor continuo más allá de lo explicado por la disfunción de un solo nervio y que es desproporcionado en relación con el daño tisular original.
• Se cumplen algunos criterios clínicos (criterios de Budapest). Los criterios de Budapest tienen cuatro categorías. Para que se diagnostique el síndrome de dolor regional complejo, el paciente debe informar al menos un síntoma en tres de las cuatro categorías, y el médico debe detectar al menos un signo en dos de las mismas cuatro categorías (los síntomas y los signos se superponen):
  o   Sensitivos: hiperestesia (como signo, ante un pinchazo) o alodinia (como signo, al tacto delicado, la presión somática profunda, movimiento articular o todos estos)
  o   Vasomotora: asimetría térmica (> 1° C como signo) o cambios asimétricos en el color de la piel
  o   Sudomotora o edema: cambios en la sudoración, sudoración asimétrica o edema
  o   Motora o trófica: cambios tróficos en la piel, el cabello o las uñas, disminución de la amplitud de movimiento o disfunción motora (debilidad, temblor, distonía)

Rayos X e Imágenes por resonancia magnética:  Para detectar cambios en los huesos y tejidos.

Gammagrafía ósea: Para identificar el metabolismo óseo anormal.

3.6 ICTUS

El ictus es el trastorno brusco del flujo sanguíneo cerebral que altera de forma transitoria o permanente la función de una determinada región del encéfalo.

3.6.1 Epidemiología

El ictus es la segunda causa de muerte y la primera causa de discapacidad en Europa. Por otra parte, en España, el ictus o ACV es considerado por la OMS, como la primera causa de muerte en las mujeres y la segunda en los hombres.

Es uno de los responsables de la muerte prematura. También es el 2.ª causa de demencia. Recordad que la demencia vascular es la segunda más prevalente tras el Alzheimer.

En España cada año se producen 156 ictus por cada 100.000 habitantes. Unas 110.000 personas sufren un ictus en España cada año, de los cuales al menos un 15% fallecerán y un 30% tendrán dependencia funcional.

La edad es uno de los factores de riesgo junto con la hipertensión arterial o el colesterol alto. Pero el ictus no es una enfermedad exclusiva de personas mayores: aproximadamente un 15-20% de los pacientes tienen menos de 50 años e incluso ictus infantil.

Los estudios muestran en general una menor incidencia de ictus en la mujer, pero a partir de los 75 años ésta se iguala e incluso se incrementa en ellas. Las mujeres, presentan un peor pronóstico funcional. Ellas sufren más limitaciones físicas y psíquicas que finalmente repercuten con una mayor afectación, lo que a su vez potencia el riesgo de depresión postictus.

3.6.2 Clasificación

En general, los ictus se dividen en 2 grandes grupos:

• Isquémicos: representan el 80-85 % de ellos y se deben a la obstrucción del flujo sanguíneo.
• Hemorrágicos: representan el 15-20 %. Por extravasación de sangre al parénquima cerebral por causas no traumáticas. 

En las siguientes tablas se desarrollan los subgrupos:

3.6.3 Etiología

Son múltiples los factores de riesgo del ictus, sobre todo cabe destacar que muchos de ellos son modificables:

• Hipertensión arterial: la HTA es el principal factor de riesgo para los ictus, tanto para los isquémicos como para los hemorrágicos.
• Tabaquismo.
• Alcoholismo.
• Hipercolesterolemia.
• Procesos controlables: diabetes, arritmias, fármacos.

3.6.4 Clínica

Las manifestaciones varían en función del tipo de ictus y de la localización. Cabe recordar que las manifestaciones corporales serán contralaterales respecto al hemisferio cerebral afectado, por lo que si el ictus sucede en el hemisferio izquierdo la afectación será en el hemicuerpo derecho. Los signos/síntomas comunes más habituales son los siguientes:

• Inicio repentino, focales y unilaterales.
• Debilidad muscular en la hemicara y el brazo afectados, en ocasiones también la pierna.
• Frecuentemente, entumecimiento de un lado corporal, pérdida de campo visual, cefalea, pérdida de equilibrio. La afasia aparece cuando el hemisferio afectado es el dominante. 

3.6.5 Escalas en el ICTUS 

3.6.6 Tratamiento

El tratamiento fundamental del ictus es la prevención. Atención muy especial al control de la TA.

Tras sufrir el ICTUS, el control de la TA, el control de la glucemia y la temperatura son esenciales. La hiperglucemia y la fiebre suelen ser habituales en los pacientes con ICTUS. Hay que controlar estos síntomas con antitérmicos e insulina para tenerlos en valores normales ya que aumentan de manera considerable la mortalidad.

Protocolo FeSS: El ensayo Quality in Acute Stroke Care (QASC) demostró que las intervenciones multidisciplinares dirigidas por enfermeras para el tratamiento de la fiebre, la hiperglucemia y las dificultades de deglución tras un ictus agudo mejoraban significativamente los resultados. Estos mostraron que la aplicación respaldada de los protocolos clínicos Fever, Sugar, Swallow (FeSS) dio lugar a una disminución del 16% de la muerte y la dependencia a los 90 días.

El resto de tratamientos serán distintos según el momento:

• Fase aguda: es importante la atención rápida:
  o   Activar el Código Ictus: una serie de procedimientos, traslados, preparación del equipo especializado en ictus, etc. que se activa con la llamada a urgencias.
  o   El tratamiento trombolítico o fibrinolítico está indicado en el tratamiento del infarto cerebral dentro de las 3 primeras horas de evolución. Sin embargo, tiene un resultado aceptable hasta las primeras 6 horas. Se aplican fármacos fibrinolíticos (rt-PA) por vía venosa.
  o   Trombectomía (intervencionismo neurovascular): Se realiza en aquellos casos en los que el fármaco no ha resultado efectivo o cuando no es posible administrarlo. En este caso, se extrae el coágulo mediante un procedimiento invasivo intraarterial por vía femoral.
  o   Medidas de control del paciente crítico: control de constantes, monitorización cardiaca, equilibrio electrolítico...
  o   Quirúrgico: En los ictus isquémicos de la carótida interna, el procedimiento que se lleva a cabo es la endarterectomía.
  o   Iniciar rehabilitación temprana: movilizaciones pasivas, iniciar sedestación, fisioterapia respiratoria.

• Fase crónica: rehabilitación y adaptación a la nueva funcionalidad:
  o   Rehabilitación.
  o   Evitar úlceras por presión.
  o   Cuidados de la disfagia.
  o   Manejar la incontinencia si se presenta.
  o   Aprender a usar productos de apoyo.
  o   Conseguir que el paciente reconozca su lado afectado; se inicia desde la fase aguda; cuidados para evitar la desatención unilateral:

1. Estimular y ayudar a integrar el miembro afectado progresivamente.
2. Colocar los estímulos visuales en el lado sano.
3. Colocar los objetos en el lado parético para favorecer su uso.
4. Ayudar al paciente a reconocer el lado parético para evitar accidentes.
   
   o   Evitar el hombro doloroso: ocurre por la desalineación corporal debido a la hemiplejia. Se puede evitar colocando el hombro sobre una almohada con el brazo en rotación externa, una abducción de 30º y el antebrazo y mano extendidos. Además, se recomienda el uso de cabestrillo en la sedestación o el uso de una mesa para apoyar el hombro. Los ejercicios que se recomendarán son movimientos de amplitud.

3.6.6.1 Prevención primaria del ICTUS

• No consumir tabaco. Evitar la exposición pasiva al humo del tabaco.
• Cesar el consumo abusivo de alcohol (aquel que es >30gr al día) (pregunta EIR 22/23).
• Evitar la exposición crónica al estrés personal, familiar o laboral.
• Evitar el sobrepeso y la obesidad.
• Consumir dieta mediterránea suplementada con frutos secos y aceite de oliva virgen. En personas que han padecido enfermedad vascular puede ser recomendable una suplementación con pequeñas dosis de ácido fólico.
• Realizar actividad física moderada durante 150 minutos/semana o actividad vigorosa durante 75 minutos/semana.

3.6.6.2 Prevención secundaria en el ICTUS

ANTIAGREGANTES PLAQUETARIOS (ASPIRINA, CLOPIDOGREL, DIPIRIDAMOL)

Los antiagregantes plaquetarios se utilizan principalmente para prevenir nuevos eventos isquémicos en pacientes que han tenido un ictus o un accidente isquémicos transitorio (AIT), y en aquellos con riesgo de sufrir un infarto cerebral debido a la formación de coágulos.

• Indicaciones de los antiagregantes:
  o   Ictus isquémico (ACV isquémico): Se administran en la mayoría de los casos de ictus isquémico, especialmente en aquellos donde la causa del ictus es la obstrucción de una arteria por un coágulo de sangre. La aspirina es el fármaco más utilizado, aunque a veces se combina con dipiridamol (como en el tratamiento combinado con aspirina-dipiridamol), o con clopidogrel en algunos pacientes.
  o   Accidente isquémico transitorio (AIT): Después de un AIT, los antiagregantes se emplean para evitar que el coágulo vuelva a obstruir una arteria y cause un ictus completo.
  o   Enfermedad arterial periférica o cardiopatía isquémica: Si el ictus se relaciona con un trastorno cardiovascular o de las arterias, los antiagregantes también pueden ser utilizados para prevenir eventos recurrentes.

ANTICOAGULANTES (WARFARINA, APIXABÁN, RIVAROXABÁN)

Los anticoagulantes están indicados en casos de ictus donde se ha identificado un ritmo cardíaco anómalo, como la fibrilación auricular, o cuando existe riesgo de formación de coágulos dentro del corazón (por ejemplo, debido a la presencia de un trombo en una válvula cardiaca).

• Indicaciones de los anticoagulantes:
  o   Ictus isquémico relacionado con fibrilación auricular: La fibrilación auricular aumenta el riesgo de que se formen coágulos en las aurículas del corazón, los cuales pueden viajar al cerebro y causar un ictus. En estos casos, se recurre a anticoagulantes orales directos (como apixabán, rivaroxabán) o warfarina, para prevenir la formación de coágulos.
  o   Ictus isquémico debido a un trombo intracardiaco: Si el ictus se debe a un trombo que se formó en el corazón (por ejemplo, debido a insuficiencia cardiaca o problemas de válvulas), también se utilizan anticoagulantes para prevenir la formación de nuevos coágulos.
  o   Prótesis valvulares cardíacas: En pacientes con prótesis valvulares, que tienen un mayor riesgo de formación de coágulos en el corazón, se puede usar anticoagulantes para prevenir un nuevo ictus.

3.6.6.3 Foramen oval permeable:

El foramen oval permeable (FOP) es una abertura en el corazón que conecta las dos aurículas, que normalmente debería cerrarse poco después del nacimiento. Sin embargo, en algunas personas, esta abertura no se cierra completamente, y esto da lugar a un foramen oval permeable. Aunque muchas personas con un FOP no tienen síntomas ni problemas, en algunos casos puede estar asociado a complicaciones, especialmente en situaciones de riesgo como el ictus.

• Prevención secundaria en el foramen oval permeable:
  o   En algunos casos, si el FOP se asocia con un alto riesgo de ictus o embolia, se puede considerar la cierre percutáneo del foramen oval utilizando un dispositivo especial. Este procedimiento, que se realiza a través de un catéter introducido en las venas de la pierna, implica colocar un dispositivo (generalmente un "oclusor") en el orificio para sellarlo de forma permanente. La intervención suele realizarse cuando el riesgo de nuevos eventos embólicos es elevado y no se controla con medicamentos. El tratamiento con anticoagulantes o antiagregantes plaquetarios puede ayudar a reducir el riesgo de eventos trombóticos.

3.6.7 Disfagia orofaríngea

La disfagia es la dificultad para pasar los líquidos y alimentos de la cavidad oral al esófago. En el caso de las disfagias postictus, hay mayor dificultad para la ingesta de líquidos que de sólidos.

La disfagia orofaríngea es una secuela muy habitual tras un ictus. En función del tipo de ictus, del tratamiento y de la evolución, la frecuencia de aparición de la disfagia oscila entre el 20 % y el 90 %.

El mayor riesgo de la disfagia es la aspiración, la desnutrición y la deshidratación. Todo paciente con ictus deber tener valorado el riesgo de disfagia antes de iniciar la ingesta oral y siempre antes del alta hospitalaria.

3.6.7.1 Cuidados de la disfagia orofaríngea

• Estado de alerta: valorar el estado de consciencia antes de iniciar la ingesta.
• Posición: sentado en posición recta, con los hombros y la cabeza ligeramente hacia adelante (si no hay contraindicación y el paciente lo tolera).
• Ambiente tranquilo, sin distracciones y con tiempo suficiente.
• Método: dar la comida en el lado sano de la boca, asegurar que no quedan restos en el lado parético y retirarlos si es preciso. Vigilar el movimiento de la glotis antes de la siguiente cucharada. Existen multitud de técnicas y, entre estas, las más sencillas son las estrategias posturales: barbilla al pecho, rotación de la cabeza al lado afectado y latero flexión de la cabeza o el cuerpo al lado sano.
• Alimentos:
  o   Los líquidos serán espesados.
  o   La hidratación la haremos con agua gelificada y no con gelatina.
  o   Las consistencias “blandas” y de puré son las más seguras. El sabor será individualizado.
  o   No mezclar 2 texturas en un mismo bocado.
  o   Temperatura: preferible alimentos más fríos o calientes que la temperatura ambiente, evitando siempre los alimentos fríos en aquellos pacientes con reflejos hipertónicos.
  o   Volumen: bolos pequeños. Se intensificarán las pequeñas tomas entre comidas, así como la hidratación.

• Indicación de alimentación enteral:
  o   Sonda nasogástrica (SNG) en pacientes con disfagia que requieran nutrición enteral durante el primer mes tras un ictus.
  o   Gastrostomía endoscópica percutánea (PEG) en aquellos pacientes con disfagia que necesiten alimentación enteral a largo plazo (más de 4 semanas).

Una de las maneras para evaluar el riesgo y la severidad de la disfagia es el método de exploración clínica volumen viscosidad (MECV-V). Se trata de dar al paciente distintos volúmenes y viscosidades mientras se monitoriza con un pulsioxímetro.

Se revisa si aparecen alteraciones en la seguridad o en la eficacia de la deglución, si ocurrieran no se pasaría a la siguiente cantidad ni viscosidad. Estas son las alteraciones que detectar:

• Alteración de seguridad:
  o   Tos: indica aspiración.
  o   Cambios de voz: Indica penetración (voz húmeda);
  o   Desaturación: Descenso de saturación basal del 3%, indica aspiración.

• Alteración de la eficacia:
  o   Sello labial
  o   Deglución fraccionada
  o   Residuo oral
  o   Residuo faríngeo 

3.7 EPILEPSIA

La epilepsia es un trastorno cerebral en el que existe una predisposición crónica a padecer crisis convulsivas. Las convulsiones son una actividad eléctrica anormal en el cerebro.

La epilepsia tiene consecuencias neurobiológicas, cognitivas, psicológicas y sociales.

3.7.1 Etiología

• Niños: anoxia perinatal, genética, enfermedades metabólicas e infecciones del SNC.
• Adultos: tumores, tóxicos, lesiones vasculares, traumatismos y demencias.

Epilepsia idiopática

Es aquella epilepsia en la que no se identifica una causa determinada después de realizar un estudio extenso. Son una parte importante de las epilepsias; de hecho, un tercio de las personas con epilepsia no tiene causa demostrable de la misma.

3.7.2 Clasificación

Las epilepsias se clasifican en parciales y generalizadas según la zona donde ocurra la descarga eléctrica que genera la convulsión. Pueden ser parciales, totales o inclasificables:

Clasificación de la epilepsia

Estatus epiléptico

crisis epiléptica prolongada que dura más de cinco minutos, o cuando las convulsiones ocurren muy cerca una de la otra sin que la persona recupere la consciencia entre ellas. Es vital comprender la seriedad de esta condición, dado que puede conducir a daños cerebrales permanentes o incluso a la muerte si no se trata de manera oportuna y adecuada.

3.7.3 Tratamiento y cuidados

El objetivo del tratamiento es evitar nuevas crisis con el menor número de fármacos posibles y en el menor número de tomas posibles, así se reducen los efectos adversos y se aumenta la adherencia. Los medicamentos de elección son los antiepilépticos (Carbamazepina, lamotrigina, gabapentina, levetiracetam...).

En niñas y en mujeres con capacidad de gestación, no se debe utilizar ácido valproico, excepto que no se pueda utilizar otra alternativa terapéutica y se cumplan las condiciones del plan de prevención de embarazos. Su uso supone un riesgo de malformaciones congénitas anatómicas importantes.

Ahora ese mismo Comité de Farmacovigilancia de la EMA señala que los datos de un estudio realizado en países nórdicos apunta a que la descendencia de los varones que tomaron este medicamento también se verían afectados. Por lo tanto, los hombre tampoco deben de tomar este fármaco.

Cuidados que se recomendarán al paciente:

• Dormir >7 horas.
• Educación sobre la medicación y su importancia.
• Suprimir alcohol o excitantes potentes como la cocaína, las anfetaminas...
• Aumentar el aporte vitamínico (K, D y folato) porque los tratamientos reducen su absorción.
• Evitar el estrés.
• Evitar estímulos luminosos intermitentes (televisión, discoteca...).
• Evitar hacer deporte en solitario.
• En caso de crisis generalizada (consejos a la familia):
  o   Mantener la calma.
  o   No sujetar las extremidades para evitar luxaciones.
  o   Evitar que se golpee la cabeza durante las convulsiones.
  o   No introducir objetos en la boca. La lengua no se traga.
  o   Si dura más allá de 4 minutos, trasladar al hospital por sospecha de estatus epiléptico.

3.8 MENINGITIS

La meningitis es la inflamación de las meninges: piamadre, duramadre y aracnoides. La etiología de las meningitis suele ser vírica, bacteriana, fúngica, parasitaria, por protozoos o espiroquetas, de las cuales las dos primeras son las más habituales. 

3.8.1 Meningitis bacteriana

3.8.1.1 Etiología

Es la meningitis causada por bacterias. Las más comunes:

• Streptococcus pneumoniae o neumococo:
  el más habitual.
• Neisseria meningitidis o meningococo: 2.º más habitual.
• Otros: listeria monocytogenes, Haemophilus influenzae...

3.8.1.2 Clínica

• Evolución de horas a días.
• Fiebre.
• Cefalea.
• Disminución de la conciencia.
• Náuseas y vómitos.
• Fotofobia.
• En ocasiones, meningococemia: petequias en tronco y extremidades inferiores. Puede evolucionar al síndrome de Waterhouse-Friderichsen: menigococemia + shock séptico + coagulación intravascular diseminada.

3.8.1.3 Diagnóstico

• Signos meníngeos:
  o   Rigidez de la nuca.
  o   Signo de Brudziński: paciente en decúbito supino. Al movilizar la cabeza llevando el mentón hacia el pecho, el paciente flexiona las piernas. Signo positivo de irritación meníngea.
  o   Signo de Kérnig: paciente en decúbito supino. Cuando eleva el tronco para sentarse, al llegar la cadera a 90º, flexiona las piernas. También se explora cuando, estando tumbado, al elevarle una pierna flexiona la rodilla. Ambos positivos para irritación meníngea.

• Hemocultivos.
• Neuroimagen.
• Estudio del LCR: ↓ glucosa + ↑ proteínas + ↑ leucocitos. 

3.8.1.4 Tratamiento

Antibióticos bactericidas que traspasen fácilmente la barrera hematoencefálica: cefalosporinas (ceftriaxona, cefotaxima).

3.8.2 Meningitis vírica

La meningitis vírica puede estar provocada por múltiples virus; sin embargo, en más del 50 % de los casos está causada por Enterovirus (predominan en verano y la trasmisión es fecal-oral, salvo algunos casos que es por vía respiratoria). Otros virus implicados son el herpes simple tipo 2, el VIH y la parotiditis. En general, es un cuadro autolimitado que no provoca secuelas ni complicaciones.

La clínica es similar a la meningitis bacteriana, pero su instauración es mucho más rápida: cefalea, fiebre, náuseas, vómitos, fotofobia y signos meníngeos.

En general, el LCR: ligero aumento de proteínas + glucosa normal + aumento de linfocitos.

El tratamiento es fundamentalmente sintomático. Si el agente causal es el virus del herpes simple tipo 2, el tratamiento será con aciclovir intravenoso.

3.9 ESCLEROSIS MÚLTIPLE

La esclerosis múltiple (EM) es una enfermedad crónica y progresiva que afecta a todo el SNC. Su característica principal es la inflamación, desmielinización y daño en los axones de las neuronas.

Su etiología es desconocida, pero se sabe que tiene una base inmunológica.

La aparición de la EM sucede en los adultos jóvenes (20-40 años), más frecuente en mujeres.

La clínica varía mucho de un paciente a otro y algunos pueden aparecer más en una fase inicial y otros, en la fase más avanzada.

En general son los que se citan:

• Trastornos sensitivos: parestesias, hipoestesia, hiperestesia.
• Trastornos motores: debilidad muscular.
• Alteración del equilibrio.
• Trastornos visuales: menor agudeza visual, escotomas...
• Alteraciones derivadas del tronco encefálico: disfagia, vértigo, diplopia.
• Problemas de continencia urinaria: incontinencia de urgencia, retención de orina.
• Otros: ataxia, problemas sexuales, movimientos anormales, disfunción intestinal...

No existe tratamiento curativo, pero sí hay fármacos para retrasar los brotes y modificar el curso de la enfermedad (inmunomoduladores, corticoides). A la hora de quedarse embarazada, la mujer con esclerosis múltiple tendrá que planificar el embarazo con la ginecóloga y la neuróloga escogiendo un tratamiento adecuado. Hay que estudiar cada caso pero hay tratamientos compatibles con el embarazo igual que con la lactancia. Se podría dar lactancia materna si la esclerosis está bien controlada y el tratamiento es adecuado para ello.

Depende de cada caso. También es importante el tratamiento sintomático y rehabilitador.

Los principales cuidados serán:

• Enseñar el uso de fármacos y propiciar la adherencia.
• Evitar las situaciones de calor (ambiental, por ropa, fiebre…) ya que puede incrementar la astenia un 80% y desencadenar el fenómeno Uthoff (pregunta EIR 22/23).: empeoramiento de los síntomas de la neuritis óptica como la visión borrosa, empeoramiento de la visión, dolor en los ojos al moverlos y alteraciones visuales (destellos…). Si el empeoramiento por el calor se da con otros síntomas como el aumento de los síntomas sensitivos diremos que es un fenómeno Uthoff-like. En ambos casos reduciendo la Tª corporal los síntomas volverán a su estado basal. Por esto es tan importante tratar precozmente la fiebre.
• Dieta: no hay una especialmente beneficiosa, se recomienda una dieta mediterránea
• Evitar el tabaco.
• Conducción: En general la mayoría de pacientes con EM pueden conducir sin una especial dificultad. Sin embargo, en pacientes que sufren una disminución de agudeza visual, problemas de coordinación y deterioro cognitivo deberá evitarse la conducción. Aquellos que presenten paresias o déficits motores pueden requerir dispositivos de adaptación del vehículo para poder hacerlo
• Ejercicio: muy recomendable. En caso de discapacidad moderada o severa la supervisión de un fisioterapeuta o monitor específico puede ayudar a dirigir los ejercicios. El Tai-Chi y el yoga son recomendables para el equilibrio. Se deben hacer descansos frecuentes para evitar el fenómeno Uthoff y Uthoff-like por la elevación de la Tª corporal. Una ducha fría o templada contribuirá a que el fenómeno desparezca.

3.10 ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad de la motoneurona, siendo su principal característica la debilidad muscular, que evoluciona a parálisis afectando a múltiples regiones corporales. Por lo tanto, hablamos de neurodegeneración y atrofia muscular.

Las neuronas motoras o motoneuronas son un tipo de neuronas del sistema nervioso que se encuentran situadas en el cerebro (en la 4.ª de las áreas de Brodmann) y en la médula espinal. Tienen la función de producir los estímulos que provocan la contracción de los diferentes grupos musculares del organismo. Son imprescindibles por lo tanto para las actividades cotidianas que precisan contracción muscular: andar, hablar, mover las manos y en general todos los movimientos del cuerpo.

Se pueden distinguir dos tipos de motoneuronas:

• Primera motoneurona o motoneurona superior: Se encuentran en la corteza cerebral y emiten terminaciones nerviosas que forman el llamado sistema piramidal que conecta con la médula espinal.
• Segunda motoneurona o motoneurona inferior: Están situadas en el asta anterior de la médula espinal y emiten terminaciones nerviosas que llegan directamente a los músculos del organismo y provocan su contracción voluntaria.

La enfermedad aparece mayoritariamente a partir de  los 50 años y tiene una esperanza de vida de 3 a 5 años tras el diagnóstico.

La etiología es desconocida. Un 10 % es hereditario y el resto se cree que pueden ser por exposiciones a metales pesados, productos químicos, radiaciones...

Aunque la mayoría de las personas mantienen el intelecto, un 10-15 % puede desarrollar demencia frontotemporal. Además 1 de cada 3 puede tener algún signo de deterioro cognitivo.

La clínica consta de:

• Atrofia y debilidad muscular.
• Fasciculaciones: cuando ocurren en la zona del bulbo, pueden dar lugar a problemas del habla, la masticación y la deglución.
• Calambres de inicio, generalmente en las piernas.
• Espasticidad, rigidez y espasmos flexores.
• Labilidad emocional.
• Cabe destacar que los ojos, los esfínteres y la sensibilidad cutánea no se ven afectados por la ELA.

3.10.1 Diagnóstico

La ELA es una enfermedad muy difícil de diagnosticar. Hasta la fecha, no hay una sola prueba o procedimiento para establecer definitivamente el diagnóstico de ELA. Es a través de un examen clínico y una serie de pruebas de diagnóstico, que se descartan otras enfermedades que imitan a la ELA, que se puede establecer un diagnóstico. Un diagnóstico diferencial completo incluye:

• El diagnóstico de la enfermedad requiere la presencia de signos de primera (debilidad muscular, espasticidad y rigidez, reflejos tendinosos aumentados, signo de Babinski positivo) y segunda motoneurona (debilidad muscular, atrofia muscular, fasciculaciones y calambres, reflejos tendinosos disminuidos o ausentes). 

3.10.2 Tratamiento

La ELA es una enfermedad de curso progresivo que actualmente no tiene cura, aunque algunos fármacos han resultado eficaces para reducir la progresión.

• Riluzol: fármaco que actúa bloqueando al glutamato y se utiliza para retrasar el avance de la enfermedad y prolongar la vida.
• Radicava: ha demostrado su efectividad para desacelerar los síntomas de esta enfermedad neurodegenerativa. Se trata de una infusión intravenosa que parece aportar un mayor beneficio en las primeras fases de la enfermedad, cuando acaba de ser diagnosticada y los síntomas de los pacientes son aún leves.

Sin embargo, la medida más importante es que el paciente realice seguimiento en un centro donde se disponga de unida de ELA. Esta es una unidad compuesta por múltiples especialistas: neurólogos, neumólogos, rehabilitadores, endocrinólogos, otorrinolaringólogos, psicólogos… Que consiguen un mejor tratamiento de las complicaciones que van surgiendo a lo largo de la enfermedad de forma precoz y efectiva.

3.10.3 Ley ELA

• Reconocimiento de discapacidad. Agilización de los trámites de dependencia: Desde el momento del diagnóstico se reconoce un mínimo del 33% de discapacidad.
• Cuidados las 24 horas.
• Formación de cuidadores: Formación específica en los cursos para los cuidadores profesionales que trabajan en el Sistema de Dependencia con herramientas necesarias para atender a personas con enfermedades o procesos neurológicos de alta complejidad y curso irreversible como la ELA.
• Ayudas para los gastos: Se trata de un bono social eléctrico a fin de paliar los gastos que supone para una familia tener un miembro dependiente de una máquina conectada a la red las 24 horas y los 365 días del año. Se contemplan ayudas para el consumidor electro vulnerable.
• Apoyo a la investigación.
• Más financiación.
• Protección del cuidador: La Seguridad Social reconocerá y mantendrá la última base de cotización de los familiares o allegados que tengan que dejar su trabajo para atender a un enfermo de ELA "en situación de dependencia con un grado III, Gran Dependencia". Además, se les considerará "colectivo de atención prioritaria para la política de empleo".
• Igualdad de derechos.
• Plan Estatal de Atención sociosanitaria: La norma ELA contempla una reforma de la Ley de Cohesión y Calidad, pues el derecho a acceder a los servicios de rehabilitación (fisioterapia, logopeda...) de los pacientes dejará de estar justificado en la mejora esperable del enfermo o en su recuperación. El paciente de ELA no va a mejorar -en el sentido que recoge la ley de Cohesión-, sin embargo, el texto provisional de la regulación aclara que el acceso a estas prestaciones de rehabilitación deberán estar amparadas en "la mejora de la calidad de vida del enfermo, mejora de su autonomía y la reintegración en su medio", según establece el documento elaborado en la Comisión del Congreso.
• Extensible a otras enfermedades o procesos neurológicos de alta complejidad y curso irreversible.

3.11 MIASTENIA GRAVIS

La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune de la unión neuromuscular. El síntoma principal es la debilidad con fatigabilidad, es decir, que empeora a medida que hacemos actividad física y a lo largo del día, mejorando con el reposo. Únicamente se afecta la musculatura estriada o voluntaria, y no la musculatura involuntaria como la cardíaca o intestinal. 

Los síntomas más habituales son:

• Debilidad y fatigabilidad muscular
• Caída de párpados
• Visión doble 

Hay dos formas clínicas de la miastenia gravis:

• MG ocular: la debilidad se limita a los párpados y los músculos extraoculares.
• MG generalizada: la debilidad afecta tanto a los músculos oculares como a las funciones bulbares (masticación, disartria, disfagia…), de los miembros o los músculos respiratorios.

La parte grave de la miastenia es especialmente evidente cuando la debilidad compromete a los músculos respiratorios. En estos casos se puede producir disnea e insuficiencia respiratoria aguda llegando a necesitar ingreso hospitalario. Esta situación se denomina crisis miasténica.
 

Diagnóstico

Se basa tanto en las manifestaciones clínicas como en las pruebas serológicas para autoanticuerpos y pruebas neurofisiológicas como la estimulación nerviosa repetitiva y la electromiografía de fibra única.

Prueba del hielo

Consiste en aplicar una bolsa o guante con hielo en el párpado cerrado del paciente por dos minutos, siendo positiva si luego de pasado el tiempo hay mejoría de la ptosis, la cual se objetiva por el aumento > 2mm de la hendidura palpebral.

Actualmente existen cuatro líneas de tratamiento básicas para la MG

• Tratamientos sintomáticos: inhibidores de la acetilcolinesterasa. Mestinon® (bromuro de piridostigmina). Una sobredosis de estos tratamientos puede causar una crisis colinérgica, que es una condición grave que puede poner en peligro la vida. Los síntomas de una crisis colinérgica incluyen: debilidad muscular, dificultad para respirar, náuseas, vómitos, diarrea, sudoración excesiva, bradicardia y miosis.
• Tratamientos dirigidos a las células B. Rituximab, anticuerpo monoclonal que ataca a las células B.
• Tratamientos inmunomoduladores crónicos: glucocorticoides y otros fármacos inmunosupresores.
• Tratamientos inmunomoduladores rápidos: plasmaféresis e inmunoglobulinas intravenosas.
• Tratamiento quirúrgico: timectomía.

3.12 ENFERMEDAD O COREA DE HUNTINGTON

La enfermedad de Huntington es una patología neurodegenerativa que cursa progresivamente con alteraciones motoras, cognitivas y psiquiátricas.

La etiología es hereditaria: autosómica dominante. La EH es causada por un defecto genético en el cromosoma 4. El defecto hace que una parte de su ADN ocurra muchas más veces de las debidas. El defecto se llama repetición CAG. Normalmente, esta sección del ADN se repite de 10 a 28 veces. Pero en personas con la EH, se repite de 36 a 120 veces.

El signo más evidente es la corea. Los movimientos coreicos tienen estas características:

• Arrítmicos.
• Involuntarios y fluctuantes.
• Impredecibles.
• De amplitud y velocidad variables.
• Sin objetivo.
• Pueden afectar a cualquier parte del cuerpo incluso puede parecer que pasan de una parte a otra.
• Movimientos faciales, incluso muecas.
• Movimientos espasmódicos rápidos y súbitos de los brazos, las piernas, la cara y otras partes del cuerpo. 

El resto de clínica que presenta: alteraciones del sueño, ansiedad, depresión, ataxia, bradicinesia y rigidez, disartria, disfagia... Los movimientos oculares siempre están alterados.

Síntomas psiquiátricos: comportamientos antisociales, alucinaciones, irritabilidad, malhumor, inquietud o impaciencia, paranoia, psicosis.

Demencia que empeora lentamente con desorientación o confusión, pérdida de la capacidad de discernimiento, pérdida de la memoria, cambios de personalidad y/o cambios en el lenguaje.

No existe cura; el tratamiento y los cuidados serán multidisciplinares: enfermería, neurología, psiquiatría, psicología, fisioterapia, logopedia...

3.12.1 Prevención

A las personas que tienen antecedentes familiares conocidos de enfermedad de Huntington les preocupa saber si les transmitirán el gen de Huntington a sus hijos e hijas. Estas personas pueden considerar pruebas genéticas y opciones de planificación familiar.

3.13 SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ

Se trata de un trastorno desmielinizante inflamatorio del SNP, con curso agudo y que causa parálisis motora.

La etiología es desconocida, pero se cree que algunas infecciones adquiridas semanas antes pueden desencadenar el cuadro.

En cuanto a la fisiopatología, se cree que la respuesta inmunitaria a la infección puede destruir la mielina de los axones, de modo que se reduce la conducción de los impulsos nerviosos. Se observa debilidad muscular repentina y pérdida de la respuesta refleja.

El cuadro agudo suele durar entre 1 y 3 semanas sin secuelas, pero para recuperar toda la función muscular puede requerirse entre 6 meses y 2 años.

Pueden citarse las siguientes manifestaciones generales:

• Parálisis flácida con parestesias y entumecimiento.
• Debilidad muscular simétrica y pérdida de sensibilidad que empieza en piernas y asciende hasta afectar el torso, los brazos y los pares craneales.
• El nivel de conciencia no se ve afectado.
• Debido a la afectación de los pares craneales, se ven afectados la masticación, la deglución y el habla. Imposibilidad para cambiar la expresión de la cara y cerrar los ojos.
• Trastornos respiratorios y vasculares, también de íleo paralítico, retención urinaria, arritmias... 

El síndrome de Guillain-Barré es una emergencia médica que requiere monitorización constante y soporte de las funciones vitales, habitualmente en una unidad de cuidados intensivos. Debe medirse con frecuencia la capacidad vital forzada de modo que la respiración pueda ser asistida si fuera necesario; cuando la capacidad vital es < 15 mL/kg, está indicada la intubación endotraqueal. Otro signo de peligro es la incapacidad de levantar la cabeza de la almohada mediante la flexión del cuello; con frecuencia se desarrolla simultáneamente con la debilidad del nervio frénico (diafragma).

3.13.1 Tratamiento 

• Inmunoglobulinas: Administrada en forma temprana, la IGIV (inmunoglobulina intravenosa) es el tratamiento de elección. Se administra durante cinco días a una dosis de 0.4 mg/kg/día. Los posibles efectos secundarios son la meningitis aséptica, la erupción cutánea y la insuficiencia renal aguda.
• Plasmaféresis: Se utiliza para filtrar los autoanticuerpos que atacan a la vaina de mielina. Es útil cuando se realiza precozmente; se la utiliza cuando la terapia con IG es ineficaz. La plasmaféresis acorta la evolución de la enfermedad y la estancia hospitalaria y reduce el riesgo de mortalidad y la incidencia de una parálisis permanente. Sin embargo, puede causar hipotensión debido a grandes desplazamientos de líquidos.
• Fisioterapia temprana: Debe evitarse la inmovilización, ya que puede causar anquilosis y contracturas. Es preciso iniciar de inmediato el movimiento articular pasivo con extensión completa, y se inician los ejercicios activos cuando ceden los síntomas agudos.

El tratamiento es sintomático y de rehabilitación para evitar las consecuencias de la inmovilidad. También se utiliza la plasmaféresis para eliminar los anticuerpos, y se trata con inmunosupresores.

3.14 CEFALEAS

La cefalea es el dolor de cabeza que puede situarse en la cara (ojo, sien), sentirlo dentro de la cabeza o incluso en el cuero cabelludo, todo esto en función de las estructuras anatómicas sensitivas activadas.

Las cefaleas se dividen en dos, Cefaleas primarias y cefaleas secundarias.

El diagnóstico de las cefaleas es fundamentalmente clínico.  

Signos de alarma:

Cefalea que alcanza alta intensidad en pocos segundos, inicio después de los 50 años, fiebre, déficits neurológicos focales, componente postural.

Cefalea durante el esfuerzo, con tos/estornudos, relacionados con la actividad sexual o con maniobra de Valsalva y, especialmente, un cambio claro en el patrón establecido de cefalea en esa persona. 

3.14.1 Escalas en la migraña

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