TEMA 5. TRASTORNOS GLOMERULARES. SÍNDROME NEFRÓTICO Y SÍNDROME NEFRÍTICO

5.1 SÍNDROME NEFRÓTICO

El síndrome nefrótico se asocia a una gran variedad de enfermedades renales primarias y a muchas enfermedades sistémicas, y también a la exposición a agentes físicos como toxinas, alérgenos o fármacos.

5.1.1 Etiología

Enfermedad glomerular primaria:

o Glomerulonefritis por cambios mínimos (es la más habitual en niños).

o Glomerulonefritis membranosa (es la más habitual de entre las primarias en adultos).

o Glomerulonefritis esclerosante y focal.

o Glomerulonefritis membranoproliferativa.

o Glomerulonefritis mesangial.

Enfermedad glomerular secundaria:

o Enfermedades sistémicas (lupus eritematoso sistémico, dermatomiositis, artritis reumatoide, síndrome de Goodpasture, glomerulonefritis inmunotactoide…).

o Enfermedades metabólicas y heredofamiliares (diabetes

o mellitus [la más habitual en adultos], amiloidosis…).

o Enfermedades de células falciformes.

o Síndrome nefrótico congénito.

o Enfermedades infecciosas (bacterianas, víricas y otras).

o Neoplasias (tumores sólidos [carcinomas y sarcomas], linfomas y leucemias).

o Fármacos (mercurio, sales de oro, penicilamina, captopril, AINE, litio, rifampicina, interferón alfa…).

5.1.2 Fisiopatología

Como hemos mencionado, el síndrome nefrótico se caracteriza por proteinuria, hipoalbuminuria, edema, hiperlipidemia y lipuria:

Proteinuria: se produce por un aumento de la permeabilidad de la membrana glomerular, que provoca que se elimine gran cantidad de proteínas por la orina. Esta excreción es superior a 3,5 g/día y se considera selectiva, pues se expulsan moléculas similares a la albúmina y la transferrina, así como pequeñas cantidades de IgG, mientras que no se encuentran proteínas plasmáticas de alto peso molecular.
Hipoalbuminemia: como la albúmina se excreta por la orina, bajan sus niveles en sangre y la síntesis hepática resulta insuficiente, lo que, asociado al aumento del catabolismo, ocasiona la hipoalbuminemia.
Hiperlipidemia: es un incremento anormal de los niveles de colesterol y fosfolípidos, y su valor es inversamente proporcional a la concentración sérica de albúmina. El mecanismo parece ser un aumento de la síntesis hepática.
Lipuria: en el sedimento de orina se observan lípidos.
Edema: se acumula sobre todo en las zonas declives y en la región periorbitaria. Pueden observarse derrames pleurales y ascitis. La hipoalbuminemia provoca una disminución de la presión oncótica. Esto se traduce en la trasudación de agua al intersticio, lo que provoca el edema. Además, esta trasudación se asocia a una hipovolemia, que activa el sistema reninaangiotensina y empeora el cuadro al causar la retención de agua y sodio.

5.1.3 Complicaciones

En los cuadros de síndrome nefrótico grave, pueden darse complicaciones, entre las cuales destacan:

Insuficiencia renal aguda: favorecida por la disminución del volumen plasmático y, a veces, por el tratamiento con AINE o IECA.
Tromboembolismo: los más frecuentes se producen en las venas renales.
Infecciones: como consecuencia de la disminución sérica de IgG, pueden aumentar las infecciones bacterianas.
Tubulopatías: puede haber una disfunción del túbulo proximal manifestada por glucosuria, aminoaciduria, fosfaturia y acidosis tubular.
Alteraciones electrolíticas: la más importante es la hiponatremia.
Desnutrición: aparte de la pérdida de proteínas en orina, se debe sumar la anorexia y la disminución de ingesta en la dieta.

5.1.4 Diagnóstico

Se basa en las características clínicas y en los datos de laboratorio. En muchas ocasiones, se recurre a la biopsia renal.

5.1.5 Tratamiento

Además del tratamiento específico de la enfermedad, se deben tomar medidas generales:

Tratamiento de la hiperlipidemia: los ácidos grasos saturados y el colesterol deben reducirse de la dieta, además de usar hipolipemiantes.
Tratamiento de las complicaciones infecciosas: las infecciones deben tratarse de forma precoz con los fármacos adecuados.
Control de la presión arterial.
Profilaxis de tromboembolismo: debe administrarse heparina de bajo peso molecular.
Tratamiento del edema:

o Reposo en cama, con las piernas levantadas para inducir la diuresis, pues se produce el movimiento del líquido del espacio intersticial al intravascular. En ocasiones, se pueden incluso usar vendas elásticas hasta los muslos en casos de anasarcas rebeldes.

o Dieta: la dieta debe contener una cantidad de proteínas normal. Las dietas ricas en proteínas producen un incremento de la filtración glomerular y empeoran la evolución de la enfermedad. Además, la dieta debe ser baja en grasa debido a la hiperlipidemia, así como baja en sal. En presencia de grandes edemas, se deben restringir los líquidos.

o Diuréticos: están indicados en muchos pacientes en la fase activa del síndrome nefrótico (furosemida, tiacida…).

5.2 SÍNDROME NEFRÍTICO

Este cuadro clínico refleja una respuesta inflamatoria aguda en el riñón.

Se ha asociado habitualmente a glomerulonefritis aguda, donde la infecciosa juega un papel importante, aunque son muchas más las enfermedades renales que pueden causar este cuadro clínico.

5.2.1 Fisiopatología

Hematuria: es un signo característico, universal y presente en todos los casos.
Proteinuria: siempre acompaña a la hematuria, pero rara vez supera los 3,5 g/día, sino que oscila entre 1-2 g/día. No es selectiva, pues se encuentra albúmina y otras proteínas de mayor tamaño. Es indicadora de mal pronóstico.
Oliguria: se presenta en un 50 % de los casos. Mejora junto con la hipertensión y los edemas al tratar la causa.
Hipertensión arterial: es bastante común en el síndrome nefrítico, moderada y producida por retención hidrosalina.
Edemas: se deben también a la retención hidrosalina y, a diferencia del síndrome nefrótico, pueden presentarse en zonas no declives como párpados, cara y manos.
Disminución del filtrado glomerular: trae consigo una disminución de la eliminación de productos nitrogenados potencialmente tóxicos.

5.2.2 Diagnóstico

Se debe atender a la historia clínica, los procesos infecciosos, los antecedentes familiares y la administración de fármacos. Es muy significativa la presencia de cilindros hemáticos en sedimento, pues sugieren hemorragia de origen glomerular, pero, además, deben presentarse los otros signos adicionales de la lesión renal inflamatoria aguda.