2.1 INTRODUCCIÓN
Los trastornos cardiovasculares en los niños se dividen en dos grandes grupos: cardiopatías congénitas y trastornos cardíacos adquiridos. Las cardiopatías congénitas (CC) son principalmente anomalías anatómicas presentes al nacer que provocan una función cardíaca anómala. Las consecuencias clínicas de los defectos cardíacos congénitos confluyen en dos amplias categorías, insuficiencia cardíaca (IC) e hipoxemia. Los trastornos cardíacos adquiridos son enfermedades o anomalías que ocurren después del nacimiento y pueden observarse en corazones normales o en presencia de defectos cardíacos congénitos. Estos resultan de varios factores, incluidos infecciones, respuestas autoinmunitarias, factores ambientales y predisposiciones familiares.
2.2 ANATOMÍA
Anatomía torácica relacionada:
MEDIASTINO
El mediastino es la zona central amplia que separa las dos cavidades pleurales situadas lateralmente. Se extiende:
Desde el esternón hasta los cuerpos vertebrales.
Desde la abertura torácica superior hasta el diafragma.
El mediastino contiene la glándula del timo, el saco pericárdico, el corazón, la tráquea y las arterias y venas principales. Además, el mediastino sirve como vía de paso a estructuras tales como el esófago, el conducto torácico y a diversos componentes del sistema nervioso cuando traspasan el tórax en su camino hacia el abdomen.
PERICARDIO
El pericardio es un saco fibroseroso que rodea al corazón y a la raíz de los grandes vasos. Tiene dos componentes, el pericardio fibroso y el pericardio seroso.
El pericardio fibroso es una capa externa de tejido conjuntivo resistente que establece los límites del mediastino medio. El pericardio seroso es fino y está formado por dos partes:
La capa parietal que recubre la superficie interna de la lámina fibrosa.
La capa visceral (epicardio) de pericardio seroso que se adhiere al corazón y forma su cubierta externa.
Anatomía cardíaca
El corazón es un órgano musculoso con 4 cavidades situado en el mediastino, detrás del cuerpo del esternón. Tiene forma de cono invertido, cuyo borde inferior, denominado ápex, descansa sobre el diafragma, dirigido hacia la izquierda. El borde superior se encuentra por debajo de la segunda costilla. El corazón tiene su propia envoltura, un saco inextensible llamado pericardio, que a su vez tiene dos partes, una fibrosa y otra serosa (epicardio). La pared cardiaca está formada por 3 capas distintas de tejido:
- Epicardio: la más externa (pericardio seroso).
- Miocardio: tejido muscular del corazón.
- Endocardio: membrana que reviste el interior del corazón.
El interior del corazón está dividido en 4 cámaras o cavidades cardiacas, dos en el lado izquierdo y dos en el derecho. Las cavidades situadas en la parte superior son las aurículas, y las situadas en el inferior, los ventrículos.
Fisiología del sistema circulatorio
La actividad eléctrica cardiaca se produce como resultado del movimiento de iones a través de la membrana de las células del miocardio. Los iones que influyen en la actividad eléctrica cardiaca fundamentalmente son el potasio (K+), el sodio (Na+) y el calcio (Ca2+).
El sistema eléctrico o de conducción del corazón da lugar al ritmo sinusal. Este sistema está formado por el nodo sinusal, el nodo auriculoventricular y el haz de His y las fibras de Purkinje.
Electrocardiograma
El electrocardiograma (ECG) es el registro gráfico de la actividad eléctrica del corazón, de la conducción de sus impulsos. Las ondas que se observan en el registro son las siguientes:
- Onda P
- Complejo QRS
- Onda T
Ciclo cardiaco
Es la secuencia de elementos eléctricos, mecánicos y sonoros que ocurren durante un latido cardíaco completo. En el ciclo cardiaco existen dos acciones principales, la contracción o sístole y la relajación o diástole de las aurículas y ventrículos.
2.3 VALORACIÓN DE ENFERMERÍA
En este apartado veremos la valoración enferemera de parámetros como:
- El gasto cardíaco
- Regulación de la frecuencia (efecto cronotrópico)
- Regulación del volumen sistólico (efecto inotrópico)
- Regulación extrínseca del volumen sistólico
Signos y síntomas frecuentes en pacientes con alteraciones cardiovasculares:
Aunque el soplo en un niño asintomático puede deberse a una cardiopatía, hay que recordar que la inmensa mayoría de los soplos en la infancia son inocentes. Por otra parte, cabe subrayar que no toda cardiopatía asocia soplo.
En cuanto a las cardiopatías congénitas sintomáticas, las manifestaciones clínicas de las innumerables formas heterogéneas de cardiopatías congénitas se resumen en 2 cuadros:
- Cianosis
- Insuficiencia cardíaca
2.4 CLASIFICACIÓN DE LA PATOLOGÍA PEDIÁTRICA
Manifestaciones clínicas de las cardiopatías congénitas:
Las cardiopatías congénitas se manifiestan fundamentalmente por cianosis, soplos cardíacos, disnea, palpitaciones, dolor precordial, pobre desarrollo ponderal, síncope, hipertensión sistémica, estridor laríngeo o disfagia y shock cardiogénico. Se requiere de una orientación diagnóstica clínica que permita llegar, con el apoyo de métodos diagnósticos disponibles como la electrocardiografía, la radiografía, el ecocardiograma en sus diversas modalidades, el cateterismo cardíaco, la tomografía computarizada helicoidal y la resonancia magnética, a un diagnóstico preciso que dé sustento al plan terapéutico.
Cardiopatías congénitas:
Las cardiopatías congénitas son lesiones anatómicas de una o varias de las cuatro cámaras cardíacas, de los tabiques que las separan, o de las válvulas con origen congénito (de nacimiento) cuya causa exacta se desconoce. A día de hoy se detectan durante la vida fetal en su mayoría o en los primeros días, semanas o meses del nacimiento. Sin embargo, no todas las cardiopatías, aunque sean congénitas, están presentes en el momento de nacer. Algunas se manifiestan días, semanas, meses o incluso años después, y sin embargo su origen es también congénito, pues al nacer existía ya la tendencia o predisposición a que se generará posteriormente esa cardiopatía.
Actualmente se desconoce la verdadera causa de las anomalías o deficiencias del desarrollo cardíaco, pero se cree que en la génesis de las cardiopatías congénitas se hallen implicadas alteraciones genéticas, la mayoría de las cuales aún no están identificadas.
CLASIFICACIÓN:
Existen numerosas cardiopatías congénitas y también diversas formas de clasificarlas tanto por su fisiopatología como por su presentación clínica o su anatomía.
Relacionada con las aurículas y de sus conexiones venosas:
DRENAJE VENOSO PULMONAR ANÓMALO TOTAL (DVPAT):
El drenaje venoso pulmonar anómalo total (DVPAT) es una cardiopatía congénita caracterizada por la ausencia de conexión directa entre todas las venas pulmonares y la aurícula izquierda del corazón. El retorno venoso pulmonar confluye entonces en la aurícula derecha o en alguna de sus venas tributarias.
DRENAJE VENOSO PULMONAR ANÓMALO PARCIAL (DVPAP):
En el drenaje venoso pulmonar anómalo total (DVPAT), las cuatro venas pulmonares drenan equivocadamente en la aurícula derecha. En el drenaje venoso pulmonar anómalo parcial (DVPAP) algunas de las venas pulmonares, habitualmente las derechas, en vez de desembocar en la aurícula izquierda, conectan con la aurícula derecha de forma directa o a través de alguna de las venas que llegan a ésta. Suele asociarse con una comunicación interauricular (CIA).
COMUNICACIÓN INTERAURICULAR (CIA):
Es un defecto a nivel del tabique interauricular. Se distinguen varios tipos:
- Ostium Secundum: Se localiza en la porción central del tabique interauricular. Es el más común.
- Ostium Primum: Solo asocia el defecto a nivel de las aurículas y de las válvulas.
- Seno venoso: Se localiza en la porción posterior del tabique a nivel de la desembocadura de venas cavas (superior e inferior).
- Foramen oval permeable: Es el defecto que de forma normal (fisiológica) se tienen todos intraútero y que puede persistir hasta los 18 meses abierto de forma no patológica.
A nivel de la conexión auriculoventricular:
INSUFICIENCIA MITRAL CONGÉNITA:
La insuficiencia mitral consiste en el retroceso de la sangre del ventrículo izquierdo a la aurícula izquierda y pulmones cada vez que late el ventrículo izquierdo. La insuficiencia mitral puede ser de origen congénito, en cuyo caso se debe a malformaciones de la propia válvula, incluyendo dilatación del anillo mitral, lesiones de las valvas o malformaciones de las cuerdas y músculos papilares.
La sangre que se escapa por un cierre inadecuado de la válvula retrocede a la aurícula izquierda; el exceso de sangre en esta cámara provoca su dilatación y el aumento de presión en su interior, impidiendo el drenaje adecuado de las venas pulmonares. Retrógradamente, ocasiona la acumulación de sangre en los pulmones. Este exceso de líquido en el pulmón es el responsable de la aparición de dificultad respiratoria y el aumento de infecciones respiratorias.
ESTENOSIS MITRAL CONGÉNITA:
Es una malformación cardíaca rara que aparece en el 0,5% de los pacientes con cardiopatías congénitas. En la estenosis mitral, la sangre oxigenada que llega a la AI se encuentra con un obstáculo que impide su paso al ventrículo izquierdo. Dada esta dificultad al paso de la sangre, se reparte menos sangre oxigenada al cuerpo y se acumula en la AI, que se hace más grande de lo normal. Como la aurícula izquierda no puede acumular todo el exceso de sangre que recibe, ésta se queda estancada en los pulmones, ocasionando dificultad respiratoria. La obstrucción al flujo puede producirse por afectación de las valvas, del anillo (el tejido fibroso que soporta la válvula), del aparato subvalvular o por tejido accesorio.
DEFECTOS DEL SEPTO AURICULOVENTRICULAR:
Los defectos auriculoventriculares (AV) son cardiopatías congénitas caracterizadas por un defecto u orificio en el tabique interauricular e interventricular, que además presentarán una sola válvula para el lado derecho e izquierdo del corazón o una válvula parcialmente separada, en lugar de las dos válvulas originales.
Hay 3 tipos de defectos septales:
- Canal AV parcial o incompleto: con un defecto del tabique auricular.
- Canal AV transicional: con un defecto del tabique ventricular de tamaño pequeño o moderado además del defecto del tabique auricular.
- Canal AV completo: con un defecto del tabique de tamaño grande que incluye tanto las aurículas como los ventrículos y una única válvula auriculoventricular.
ENFERMEDAD DE EBSTEIN:
En la anomalía de Ebstein la válvula tricúspide está mal formada y adherida a la pared del ventrículo derecho, cerrándose a un nivel mucho más inferior de lo normal, siendo la aurícula derecha de un tamaño mucho mayor al normal porque parte del ventrículo derecho forma parte de ella debido a la anomalía de inserción valvular (ventrículo derecho atrializado).
La válvula tricúspide es disfuncionante existiendo diversos grados de insuficiencia y/o estenosis valvular, asociando además diversos grados de bajo desarrollo del ventrículo derecho y del árbol vascular pulmonar (más frecuente cuando la enfermedad es neonatal).
ATRESIA TRICUSPÍDEA:
Se produce por la no perforación de la válvula tricúspide, con diversos grados de bajo desarrollo del ventrículo derecho. Suele asociar un defecto septal ventricular y puede asociar anomalías en la salida de las grandes arterias, como trasposición de las mismas o bajo desarrollo / hipoplasia de la arteria pulmonar o la arteria aorta.
A nivel de los ventrículos:
SÍNDROME DE CORAZÓN IZQUIERDO HIPOPLÁSICO:
Es una enfermedad que ocurre cuando partes del lado izquierdo del corazón no se desarrollan por completo. Como la válvula mitral, el ventrículo izquierdo y la válvula aórtica son hipoplásicas (a menudo con atresia aórtica), la sangre oxigenada que ingresa en la aurícula izquierda de los pulmones es derivada a través de la comunicación interauricular al corazón derecho, donde se mezcla con el retorno venoso sistémico desaturado. Esta sangre relativamente desaturada sale del ventrículo derecho a través de la arteria pulmonar hacia los pulmones y a través del conducto arterioso hacia la circulación sistémica.
Conexión ventriculoarterial:
ATRESIA PULMONAR CON SEPTUM INTERVENTRICULAR INTACTO:
En esta cardiopatía congénita la válvula pulmonar no se llega a formar adecuadamente durante el desarrollo fetal, y como resultado, no hay flujo desde el ventrículo derecho a la arteria pulmonar, pudiendo asociar grados más o menos importantes de hipoplasia de ventrículo derecho y de la válvula tricúspide, que puede estar afectada tanto en su forma como en su función.
El término “septo intacto” se refiere a que no hay ningún tipo de conexión/agujero entre los dos ventrículos. Por lo tanto, es necesario que exista un foramen oval permeable o una comunicación interauricular (CIA) para descomprimir la aurícula derecha.
DOBLE SALIDA DE VENTRÍCULO DERECHO:
En contraste con el corazón normal, en el que la aorta sale del ventrículo izquierdo, en la doble salida de ventrículo derecho (DSVD) la aorta sale del ventrículo derecho, de forma que ambos vasos (la arteria pulmonar y la aorta) salen del ventrículo derecho y ninguno sale del ventrículo izquierdo. Además, existe una comunicación interventricular (CIV) asociada.
De esta forma, la doble salida de ventrículo derecho (DSVD) implica dos anomalías asociadas:
- La aorta sale del ventrículo derecho junto con la arteria pulmonar.
- Existe siempre una CIV asociada.
DOBLE SALIDA DE VENTRÍCULO IZQUIERDO:
El ventrículo izquierdo de doble salida es una malformación cardíaca infrecuente que consiste en la conexión de la aorta y del tronco de la arteria pulmonar con el ventrículo morfológicamente izquierdo.
TRONCO ARTERIOSO COMÚN:
Es la salida de una sola arteria desde ambos ventrículos. Suele asociar un defecto septal ventricular y diversos grados de malformación de las arterias pulmonares. La corrección quirúrgica se realizará en época neonatal precoz, y por lo general conlleva el cierre de la comunicación interventricular dejando el vaso truncal como neoaorta y desconectando las arterias pulmonares del vaso truncal y conectándose al ventrículo derecho mediante un conducto valvulado para tratar de “normalizar” la circulación.
Arterias pulmonares y subpulmonares:
ESTENOSIS PULMONAR:
La estenosis pulmonar es una estrechez en el tracto de salida del ventrículo derecho hacia los pulmones. Se localiza en el infundíbulo del ventrículo derecho (zona del ventrículo cercana a la arteria pulmonar), anillo pulmonar, válvula pulmonar o arteria pulmonar. El ventrículo derecho tiene que impulsar la sangre hacia el pulmón con mayor fuerza y a más presión para salvar el obstáculo de la estenosis pulmonar, generando con el tiempo hipertrofia del ventrículo derecho.
Dependiendo del grado de estenosis, los pacientes están asintomáticos si la estenosis pulmonar es leve o moderada, mientras que aquellos con estenosis severa pueden presentar disnea, fatiga, cianosis y clínica de insuficiencia cardíaca.
Arteria aorta y subaórticas:
ESTENOSIS AÓRTICA:
Se trata de la obstrucción a la salida de la sangre del ventrículo izquierdo que puede ser a 3 niveles:
- Subvalvular: por “debajo” de la válvula aórtica, pudiendo deberse a una membrana o a un rodete fibro-muscular
- Valvular: a nivel de la válvula aórtica, que suele ser displásica (mal desarrollada) y engrosada, pudiendo tener los 3 velos (la válvula aórtica es trivalva/tricúspide de forma normal) pero anormalmente desarrollados, sólo 2 velos (bicúspide) o incluso 1 velo (monocúspide).
- Supravalvular: por “encima” de la válvula aórtica, puede ser una obstrucción localizada o un hipodesarrollo de la aorta ascendente.
Se asocia muy comúnmente a anomalías genéticas como el Síndrome de Beuren-Williams.
INTERRUPCIÓN DEL ARCO AÓRTICO:
Es una falta de continuidad entre la aorta ascendente y la descendente por lo que la sangre arterial sólo va a irrigar la aorta ascendente, es decir, la cabeza, cuello y extremidades superiores. La aorta descendente y con ella la circulación sistémica de la mitad inferior del cuerpo se va a rellenar con sangre venosa procedente de la arteria pulmonar a través del ductus arterioso, que será el encargado de mantener la circulación sistémica. Existen 3 tipos dependiendo del nivel al que se produzca la interrupción.
ANOMALÍAS CONGÉNITAS DE LA CIRCULACIÓN CORONARIA. SÍNDROME ALCAPA.
Las enfermedades de las arterias coronarias son muy raras en los niños, pero hay múltiples anomalías congénitas y adquiridas de las arterias coronarias que se pueden presentar en la edad pediátrica. Una de ellas es si la arteria coronaria que nace de la arteria pulmonar comúnmente se llama ALCAPA (por sus siglas en inglés).
La arteria coronaria izquierda nace erróneamente de la arteria pulmonar, y por ello lleva sangre desoxigenada a la pared muscular del ventrículo izquierdo y aurícula izquierda.
Al recibir sangre insuficientemente oxigenada, el corazón izquierdo no funciona con normalidad. Esta patología suele debutar hacia los 2 meses de vida, momento en el que ya han bajado las presiones pulmonares. Al disminuir la presión en la arteria pulmonar, la coronaria izquierda recibe sangre desoxigenada a baja presión, por lo que se ve comprometida la perfusión del miocardio y pueden aparecer signos graves de isquemia miocárdica.
En los casos graves, el paciente debe ser intervenido quirúrgicamente sin demora. La operación consiste en separar la arteria coronaria izquierda de la arteria pulmonar y hacer una anastomosis a la aorta, con lo que se restablece el flujo coronario normal de sangre oxigenada.
Enfermedades inflamatorias o infecciosas:
Enfermedad de Kawasaki:
La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis de arterias de mediano calibre de etiología desconocida, que afecta principalmente a lactantes y preescolares con lesiones relevantes en piel, mucosas, ganglios linfáticos, articulaciones y corazón. La primera descripción fue realizada por Tomisaku Kawasaki en 1967, época en la cual se establecieron las bases para el diagnóstico que aún son vigentes.
A partir de su descubrimiento, la entidad ha sido reconocida en todo el mundo y en niños de todos los grupos raciales. Aunque es más prevalente en países asiáticos, especialmente en Japón, donde la incidencia ha ido en aumento hasta situarse en 330/100.000 niños menores de 5 años; En España se desconoce la incidencia general pero en 2017 se ha descrito una incidencia en Cataluña de 8/100.000 niños menores de 5 años.
La enfermedad se presenta, en la mitad de los casos, antes de los 2 años de vida, su pico de incidencia es entre los 13 y 24 meses de edad y, en un 80% aproximadamente, en menores de 4 años. Su frecuencia es mayor en el sexo masculino en una proporción de 1.5:1 a 1.7:1. Ha sido descrita una mayor incidencia, cerca de diez veces más grande, en hermanos de los niños que han padecido enfermedad de Kawasaki. En algunos países, esta patología ha rebasado a la fiebre reumática como primera causa de cardiopatía adquirida en la edad pediátrica.
Fiebre reumática y cardiopatía reumática:
La fiebre reumática es una enfermedad aguda de etiología autoinmune postinfecciosa en la que se presenta una respuesta sistémica inflamatoria generalizada que puede afectar articulaciones, sistema nervioso, corazón y piel. Ocurre en personas susceptibles que se exponen a algunas cepas reumatogénicas del estreptococo ß-hemolítico del grupo A. Para que aparezca la enfermedad es necesario que se combinen factores relacionados tanto al huésped y al agente causal como al medio ambiente. Su mayor importancia radica en que puede provocar lesiones valvulares residuales con alta morbimortalidad, especialmente en sujetos con carditis grave en el ataque inicial de fiebre reumática, o con recurrencias frecuentes. Se han descrito como agentes causales las cepas reumatogénicas del estreptococo ß-hemolítico del grupo A de Lancefield. Sin embargo, aunque las infecciones estreptocócicas son muy frecuentes en la población infantil, sólo un grupo pequeño de individuos desarrolla fiebre reumática (≤ 1%).
La incidencia mayor se encuentra entre los 5 y los 15 años, con pico máximo a los 8 a 9 años y descenso posterior. Este espectro de edad coincide con la de la faringoamigdalitis estreptocócica, la cual es más frecuente en edad escolar y disminuye en la adolescencia y la edad adulta. Se ha sugerido que las presentaciones más precoces están facilitadas por el ingreso temprano de los niños a la escuela. En cuanto al género, no hay diferencias con excepción de la corea de Sydenham, que se presenta más en la población femenina.
La secuela más significativa es la cardiopatía reumática, que es la cardiopatía adquirida más común en la infancia. Según la Organización Mundial de la Salud, aproximadamente 471.000 pacientes presentan un ataque de fiebre reumática aguda al año. De ellos, 336.000 son niños de 5 a 14 años y 95% provienen de países subdesarrollados.
De todos los casos de fiebre reumática aguda, entre el 55 y 60% desarrollarán cardiopatía reumática cada año si se trata de un solo ataque, y hasta el 80% de los pacientes padecerán más de una recurrencia o con carditis grave. Se reporta que 2.4 millones de niños de 5-14 años están afectados con cardiopatía reumática, 79% de los cuales viven en países en vías de desarrollo. Se reportan 492.000 muertes al año por cardiopatía reumática, de las cuales 468.000 ocurren en países subdesarrollados.
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
La micocardiopatía dilatada (MCD) se caracteriza por dilatación y contracción alterada de uno o ambos ventrículos. La dilatación a menudo se vuelve grave e invariablemente va acompañada de un aumento de la masa cardíaca total (hipertrofia). Los pacientes afectados tienen función sistólica alterada y la presentación clínica suele ser con características de insuficiencia cardíaca.
La incidencia de micocardiopatía dilatada se ha estimado en cinco a ocho casos por 100.000 habitantes, con una prevalencia de 36 por 100.000. Estas cifras pueden subestimar la frecuencia del trastorno porque muchos pacientes con micocardiopatía dilatada tienen una expresión incompleta de la enfermedad, que pasa desapercibida. La evaluación con ECG y ecocardiograma de 767 familiares de 189 con micocardiopatía dilatada reveló enfermedad no reconocida en el 4,6 por ciento de los familiares. Además, la disfunción sistólica del ventrículo izquierdo puede ser más prevalente de lo que se estimaba anteriormente, como lo sugiere un estudio que encontró que el 14 por ciento de la población adulta de mediana edad y mayor tiene disfunción sistólica del ventrículo izquierdo (VI) asintomática.
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA:
La MCH es un trastorno clínicamente heterogéneo causado por una variedad de mutaciones asociadas con la hipertrofia del VI y, ocasionalmente, del ventrículo derecho. El término "MCH" también se utiliza en un sentido más amplio en el sistema de clasificación de la AHA de 2006 y de la ESC de 2008 para incluir una variedad de afecciones (p. ej., ataxia de Fabry, Noonan, Friedreich) con aumento del grosor o masa de la pared ventricular no causada por condiciones de carga patológicas. (p. ej., hipertensión o valvulopatía).
MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA:
La miocardiopatía restrictiva (MCR) se caracteriza por ventrículos no dilatados con deterioro del llenado ventricular. Por lo general no hay hipertrofia, aunque las enfermedades infiltrativas (como la amiloidosis) y las enfermedades de almacenamiento (como la enfermedad de Fabry) pueden causar un aumento en el espesor de la pared del VI. La función sistólica suele permanecer normal, al menos en las primeras etapas de la enfermedad.
MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGÉNICA:
La miocardiopatía arritmogénica (MCA) se define como un trastorno arritmogénico del músculo cardíaco con anomalías estructurales del miocardio y presentación clínica con arritmia que no se explica por una enfermedad cardíaca isquémica, hipertensiva o valvular. La presentación clínica puede ser con arritmia documentada (p. ej., fibrilación auricular, enfermedad de la conducción, taquicardia ventricular) o síntomas de arritmia.
MIOCARDIOPATÍAS NO CLASIFICADAS:
El término "miocardiopatía no clasificada" se incluyó en el sistema de clasificación ESC de 2008 para describir trastornos que no encajan fácilmente en ninguna de las categorías fenotípicas anteriores.
Pericarditis y enfermedades pericárdicas:
La pericarditis aguda se refiere a la inflamación del saco pericárdico.
Faltan en gran medida estudios epidemiológicos y se desconocen la incidencia y prevalencia exactas de la pericarditis aguda. Sin embargo, la pericarditis aguda se registra en aproximadamente entre el 0,1 y el 0,2 por ciento de los pacientes hospitalizados y en el 5 por ciento de los pacientes ingresados en el servicio de urgencias por dolor torácico no isquémico.
En los países desarrollados, a menos que exista una afección médica o quirúrgica aparente que se sepa que está asociada con la pericarditis, la mayoría de los casos de pericarditis aguda en pacientes inmunocompetentes se deben a una infección viral o son idiopáticos.
Endocarditis infecciosa:
La endocarditis infecciosa es una infección del endocardio y/o de las válvulas cardíacas que implica la formación de trombos, que pueden dañar el tejido endocárdico y/o las válvulas. El proceso puede involucrar endocardio/endotelio nativo o material protésico. Aunque es poco común en niños, es importante identificar y tratar la endocarditis infecciosa debido a su importante morbilidad y mortalidad.
Las tasas de incidencia informadas de endocarditis infecciosa pediátrica en los Estados Unidos oscilan entre 0,3 y 3,3 por 100.000 personas por año. Las tasas son más altas entre los bebés menores de 1 año de edad en comparación con los niños mayores y los adolescentes. Las tasas más altas se observan en niños con cardiopatía congénita. Las tasas de EI pediátrica aumentaron durante la segunda mitad del siglo XX, probablemente debido a mejoras en la supervivencia de los niños con enfermedad coronaria y al mayor uso de catéteres venosos centrales (CVC).
Otras enfermedades cardiovasculares:
Arritmias en cardiología pediátrica:
En el pasado, el diagnóstico y tratamiento de las arritmias en edad pediátrica eran inferidos sólo a partir de la información obtenida de la experiencia con pacientes adultos.
Aunque las arritmias son más frecuentes en el paciente con corazón estructuralmente normal, la asociación con cardiopatía congénita es común y varía dependiendo del tipo de cardiopatía. La asociación más frecuente es el síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) con la anomalía de Ebstein, encontrándose hasta en el 30% de los casos; en la transposición corregida de grandes arterias, es el bloqueo AV de diversos grados, con una frecuencia de hasta el 50%, siendo el más habitual el bloqueo de primer grado.
Se han descrito 3 tipos básicos de mecanismos electrofisiológicos: reentrada (el más frecuente), seguido por el de automatismo anormal y finalmente el de actividad desencadenada.
El mecanismo de reentrada consiste en la propagación del impulso eléctrico alrededor de un obstáculo de tipo anatómico o funcional, lo cual origina una recitación del miocardio con movimiento circular. Para que esto ocurra es necesario reunir tres condiciones:
a) dos vías de conducción
b) bloqueo unidireccional en una de las vías
c) una conducción lo suficientemente lenta en el circuito para posibilitar la recuperación del tejido y encontrar nuevamente al tejido excitable permitiendo el movimiento circular.
El ejemplo clásico de este mecanismo lo representa el síndrome de WPW, donde el mecanismo de reentrada ocurre en la unión AV; una de las vías es accesoria y la otra nodal. Este mecanismo también es el responsable del flutter auricular, la reentrada intranodal y algunas taquicardias ventriculares.
BRADIARRITMIAS:
Las bradiarritmias son alteraciones regulares o irregulares del ritmo cardíaco con frecuencias cardíacas inferiores a las correspondientes para la edad. Estas alteraciones pueden deberse a problemas del automatismo cardíaco o a un bloqueo en la conducción sinoauricular o auriculoventricular.
El punto en el que se produce el retraso o bloqueo puede ubicarse en el tejido auricular, en el nodo AV o en sistema de His-Purkinje. Podemos encontrarnos ante dos posibles situaciones:
La alteración se encuentra de manera primaria, es decir, desde la vida fetal o periodo neonatal. Dicho nodo no permite la conducción del estímulo eléctrico de manera congénita, por una anomalía en su desarrollo, como ocurre en algunas cardiopatías congénitas, o en el bloqueo auriculoventricular congénito por el daño ocasionado por el paso transplacentario de anticuerpos maternos (por ejemplo, en hijos de madres con Lupus Eritematoso Sistémico -LES-).
La alteración puede suceder de manera secundaria, en etapas posteriores de la vida, por lesiones isquémicas, miocarditis, técnicas quirúrgicas, vías cardiacas patológicas…
TAQUIARRITMIAS:
El concepto de taquiarritmia implica un aumento del ritmo cardíaco, no necesariamente rítmico, causado por mecanismos no fisiológicos que pueden ser de diversos tipos y estar localizados en diversas zonas del corazón. El conocimiento de dichos mecanismos y su traducción gráfica, el ECG, es esencial para el diagnóstico y manejo adecuado de estos problemas.
Hipertensión arterial:
Clásicamente, la aparición de hipertensión arterial (HTA) en la infancia se ha considerado como un evento excepcional y siempre secundario a otra enfermedad. Sin embargo, en los últimos años, ha aumentado el número de publicaciones que centran su interés en la HTA primaria en la edad pediátrica. Si bien es más urgente detectar de forma temprana las formas secundarias, dado que éstas suelen ser más graves, a su vez es fundamental diagnosticar la HTA primaria en los niños lo más temprano posible.
En el año 2004, el National High Blood Pressure Education Program (NHBPEP) Working Group publica la última actualización sobre diagnóstico, evaluación y tratamiento de la HTA en la infancia y la adolescencia.
Hipertensión pulmonar:
La hipertensión pulmonar (HP) es una enfermedad caracterizada por una presión elevada de la arteria pulmonar (PAP), que puede provocar insuficiencia del ventrículo derecho (VD). En los niños, la HP se asocia más comúnmente con una enfermedad cardíaca o pulmonar subyacente. La HP puede asociarse con un riesgo considerable de morbilidad y mortalidad.
La HP se refiere a la presión elevada de la arteria pulmonar (PAP media >20 mmHg). La HP puede deberse únicamente a una elevación primaria de la presión en el sistema arterial pulmonar, a un aumento del flujo sanguíneo a través de la circulación pulmonar (p. ej., lesiones por cortocircuito sistémico-pulmonar) o a una elevación de la presión en las venas pulmonares.
Para niños y bebés >3 meses, la definición de HP es la misma que en adultos: presión media de la arteria pulmonar (PAP) >20 mmHg al nivel del mar. Esta definición se basa en el sexto World Symposium on Pulmonary Hypertension (WSPH) de 2018.
En los recién nacidos la resistencia vascular pulmonar (PVR) es alta en el útero y cae rápidamente después del nacimiento. La PAP normalmente alcanza los niveles adultos durante las primeras semanas de vida. Sin embargo, incluso si la PAP ha disminuido al ritmo habitual, el pulmón neonatal reacciona a los estímulos vasoconstrictores (p. ej., hipoxia alveolar) mucho más vigorosamente que el pulmón maduro, por lo que los factores estresantes provocan una respuesta mayor que en etapas posteriores de la vida. Además, en ocasiones se retrasa la transición neonatal a una circulación pulmonar de baja resistencia y, a pesar de tener pulmones sanos, la PAP media permanece elevada en ≥20 mmHg (a veces incluso suprasistémica). Estos recién nacidos asintomáticos requieren un seguimiento estrecho; sin embargo, en la mayoría de los casos, la HP se resuelve durante los primeros uno a tres meses y generalmente no se considera que tengan HP patológica a pesar de los niveles elevados de PAP.
Insuficiencia cardíaca:
La insuficiencia cardíaca (IC) es un síndrome clínico consecutivo a la incapacidad del corazón y de los sistemas neurohormonales para mantener un gasto cardíaco que cubra los requerimientos metabólicos del organismo.
El sistema cardiovascular en el niño tiene una serie de características particulares: elementos contráctiles del corazón con menor desarrollo, inmadurez del sistema de conducción y una respuesta poco homogénea a las catecolaminas. El miocardio del neonato es inmaduro y alcanza la forma ordenada del miocardio del adulto de manera paulatina en la etapa de lactante. En el corazón neonatal, sólo un tercio del área del miocito tiene elementos contráctiles, situación que condiciona una menor masa efectiva contráctil y explica la respuesta inadecuada para elevar el gasto cardíaco al incrementar la precarga. Por todo lo anterior, el corazón neonatal tiene una limitación estructural que se hace evidente al utilizar inotrópicos y obtener una mínima mejoría en el gasto cardíaco. El corazón inmaduro del neonato y el lactante cuenta con una reserva cardíaca limitada y es muy dependiente de la frecuencia cardíaca. Aunado a lo anterior, las frecuencias cardíacas elevadas propias de esta edad producen una disminución en el tiempo de llenado ventricular y en la perfusión coronaria, lo que, sumado a un incremento en el consumo de oxígeno, condiciona estrés miocárdico.
El sistema reticular sarcoplásmico del miocardio neonatal tiene una mayor dependencia de la concentración de calcio extracelular en comparación con el miocardio adulto. Puesto que el calcio intracelular juega un papel central en la contractilidad miocárdica en los neonatos y lactantes, resulta indispensable la presencia de niveles sanguíneos normales para aumentar el gasto cardíaco. La incapacidad de manejar el volumen y la presión son los dos denominadores que actúan en la insuficiencia cardíaca y pueden presentarse de forma aislada o combinada. La sobrecarga de volumen es producto de una comunicación que permite un cortocircuito entre las dos circulaciones; este cortocircuito puede ser intracardíaco o extracardíaco. Otras alteraciones que determinan sobrecarga de volumen incluyen la insuficiencia de las válvulas atrioventriculares o sigmoideas y, finalmente, cuando hay dilatación del corazón producto de una alteración en las miofibrillas, como en las cardiomiopatías, por trastornos del ritmo o de la conducción cardíaca. Cuando existen problemas en el vaciamiento de alguno de los ventrículos, puede ser debido a obstrucción antes, a nivel valvular o después de las válvulas sigmoideas, o bien por aumento en las resistencias periféricas, como ocurre en la hipertensión sistémica y pulmonar.
El 82 % de los casos de IC en la edad pediátrica se produce debido a Cardiopatías Congénitas (CC) tanto nativa como reparada o intervenida. En el caso de las CC, al tratarse de una patología congénita, algunos de los factores de riesgo que se han asociado al desarrollo de estas patologías son el control inadecuado de diabetes mellitus materna, tanto antes de la concepción como durante el embarazo, la rubéola o la exposición a agentes teratogénicos, entre otros. Además, la existencia de anomalías cromosómicas conocidas o no pueden desencadenar la aparición de malformaciones cardíacas en neonatos El niño con insuficiencia cardíaca necesita más aporte de oxígeno y mayor presión de llenado ventricular para mantener un gasto cardíaco óptimo. Los mecanismos que utiliza el sistema cardiovascular para compensar el exceso de trabajo cardíaco incluyen el aumento del volumen circulante, de glóbulos rojos, del gasto por latido y de la frecuencia cardíaca, así como hipertrofia y dilatación de las cavidades cardíacas. Sin embargo, el crecimiento del corazón no es suficiente para dar una respuesta adecuada al incremento de la precarga o presión de llenado.
Tumores cardíacos:
Las neoplasias cardíacas y pericárdicas primarias son raras; Además pueden ser asintomáticas o simular otras anomalías cardiovasculares más comunes, como arritmia, insuficiencia cardíaca congestiva, insuficiencia valvular o soplos. La presentación clínica y el pronóstico de los pacientes con estas lesiones varían según la ubicación de la lesión y el tipo histológico. La prevalencia de tumores cardíacos primarios informada en estudios de autopsia de pacientes de todas las edades es aproximadamente del 0,001% al 0,03%. La mayoría de los tumores cardíacos primarios que se manifiestan en niños son benignos, siendo el rabdomioma la neoplasia más común durante la vida fetal y la infancia, seguido del teratoma, fibroma y hemangioma. El tumor cardíaco pediátrico primario maligno más común es el sarcoma, que incluye sarcoma indiferenciado, rabdomiosarcoma y fibromiosarcoma.
En los últimos años, el diagnóstico de tumores cardíacos se ha visto facilitado por el uso de imágenes cardíacas no invasivas. La ecocardiografía es la modalidad de evaluación de primera línea. La resonancia magnética cardíaca y, en menor grado, la tomografía computarizada, se utilizan para la caracterización del tejido y para la evaluación del tamaño, la extensión y el efecto fisiológico.
2.6 CUIDADOS CARDIOVASCULARES: PROCEDIMIENTOS Y TÉCNICAS:
Monitorización hemodinámica:
La corrección quirúrgica de una cardiopatía congénita supone una alteración de la hemodinámica previa de un paciente que se habrá de adaptar a la nueva situación fisiológica.
La anestesia general combinada con la circulación extracorpórea sumará efectos sobre los determinantes del transporte de oxígeno, existiendo una situación de necesidad adaptativa continua en las primeras horas. Es en este periodo donde existe el riesgo de producir un bajo gasto y por ello es esencial anticiparse a las posibles complicaciones con una adecuada monitorización del estado hemodinámico del paciente.
Este control se fundamenta en una estrecha vigilancia por personal de enfermería adecuadamente capacitado y entrenado, en colaboración con un médico intensivista que observe atentamente la evolución del paciente. La exploración clínica, si bien fundamental, se verá limitada por los soportes ventilatorios y la sedación, habiendo de complementarse con ayudas técnicas mediante dispositivos de monitorización de diferente invasividad. En este sentido, la valoración objetiva del Gasto Cardíaco (GC) en niños es compleja debida al decreciente uso del catéter de la arteria pulmonar. La monitorización básica se centra en el electrocardiograma y en la medición de presiones.
La monitorización avanzada basada en la ecocardiografía como principal instrumento se complementa con nuevos dispositivos tecnológicos. De especial interés para el control hemodinámico del paciente cardiópata intervenido son la termodilución transpulmonar (TDTP) y la espectroscopia cercana al infrarrojo (NIRS).
Monitorización hemodinámica básica:
- ELECTROCARDIOGRAMA
- PRESIÓN ARTERIAL NO INVASIVA
- PRESIÓN ARTERIAL INVASIVA
- PRESIÓN VENOSA CENTRAL
- PRESIÓN DE LA ARTERIA PULMONAR
- PRESIÓN AURÍCULA IZQUIERDA:
- PRESIÓN INTRAABDOMINAL
Monitorización hemodinámica avanzada:
La monitorización hemodinámica avanzada consiste en el uso de dispositivos para obtener datos objetivos del gasto cardiaco y sus determinantes, la predicción de la respuesta al aumento de la volemia y la valoración del edema pulmonar. Debido a su invasividad, coste o necesidad de formación específica se reservan para los pacientes en situación de shock o sometidos a situaciones de especial riesgo de alteración hemodinámica (cirugía cardiaca, ventilación mecánica, politraumatizados, administración de vasopresores…).
- ECOCARDIOGRAFÍA-DOPPLER
- SATURACIÓN VENOSA DE OXÍGENO
- GASTO CARDÍACO MEDIANTE TERMODILUCIÓN TRANSPULMONAR
- ESPECTROSCOPIA CERCANA AL INFRARROJO
2.8 CATETERISMO TERAPÉUTICO
El papel del estudio hemodinámico pediátrico ha evolucionado significativamente a lo largo del tiempo. Los importantes avances en técnicas no invasivas desde la década de los 80 (ecocardiografía transtorácica, transesofágica, ecocardiografía 3D, angio TC y cardioresonancia) han disminuido significativamente las indicaciones con fines diagnósticos, en cambio, cada vez son más los procedimientos que se realizan con fines terapéuticos.
La evaluación diagnóstica hemodinámica preoperatoria no se realiza de forma rutinaria en la mayoría de defectos cardíacos congénitos, tales como defectos tipo canal auriculoventricular, comunicación interauricular, comunicación interventricular, tetralogía de Fallot, ventrículo derecho de doble salida, coartación de aorta, ventrículo izquierdo hipoplásico, transposición de grandes vasos, etc. Mediante ecocardiografía se puede establecer claramente el situs cardíaco, conexiones venosas y arteriales, anatomía septal, severidad de estenosis o insuficiencias valvulares, tamaño de arterías pulmonares, origen de arterias coronarias, anatomía de arco aórtico, etc., con el grado de exactitud requerido para realizar un tratamiento quirúrgico adecuado.
2.9 CUIDADOS DE ENFERMERÍA EN EL POSTOPERATORIO DE CIRUGÍA CARDIOVASCULAR
El personal de enfermería desempeña un importante papel en la recepción del paciente tras la cirugía cardíaca. Durante el postoperatorio, los cuidados de enfermería deben estar principalmente dirigidos hacia la identificación y resolución de las complicaciones potenciales. La enfermería, en su condición de cuidadora a pie de cama, se convierte en este contexto en un profesional clave en la atención a estos pacientes.
2.10 PREPARACIÓN EN LA UNIDAD DE CUIDADOS INTENSIVOS DE PEDIATRÍA (UCIP)
Conocimiento del paciente que vamos a recibir: La información preoperatoria debe incluir las características del paciente y su cardiopatía.
2.11 RECEPCIÓN DEL PACIENTE
Objetivo: Disponer de una perfecta coordinación para disminuir al máximo el tiempo de recepción del paciente para el establecimiento de la monitorización hemodinámica y demás controles con ánimo de reducir los riesgos para el paciente. Para ello seguiremos el protocolo del centro que puede ser similar al presentado en este apartado.
2.12 PRIORIZACIÓN DE LOS CUIDADOS DE ENFERMERÍA
Durante el postoperatorio, los cuidados de enfermería tienen una doble vertiente:
- Valoración del paciente y plan de cuidados de enfermería.
- Detección precoz de posibles complicaciones.
La función de la enfermería es la valoración continua y objetiva del paciente para detectar y anticiparse a posibles complicaciones y para ello tenemos que ir vigilando diferentes parámetros:
1. Parámetros hemodinámicos
2. Soporte ventilatorio
3. Cuidados y manejo de las vías venosas
4. Cuidados y manejo de los equipos de infusión
5. Cuidados de los drenajes
6. Cuidado de la herida quirúrgica
7. Cuidados de la sonda vesical (SV) y diuresis
8. Cuidados del marcapasos
9. Cuidados neurológicos
10. Además, se realizará una valoración integral del paciente teniendo en cuenta
2.13 OXIGENACIÓN POR MEMBRANA EXTRACORPÓREA (ECMO)
El soporte circulatorio mecánico se ha convertido en los últimos años en una herramienta habitual dentro del manejo de pacientes con fallo cardíaco y/o respiratorio grave refractario a las terapias convencionales. En el ámbito pediátrico existen dos tipos: los dispositivos de asistencia ventricular externa (VAD, ventricular assist device) que ofrecen exclusivamente soporte hemodinámico, y la oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO, extracorporeal membrane oxygenation) que puede además ofrecer soporte respiratorio. La experiencia con balón de contrapulsación intraórtica en la edad pediátrica es muy limitada.
El primer caso de ECMO cardíaca con éxito fue en 1972 en un niño de 2 años que tras ser sometido a una cirugía correctora de una transposición de los grandes vasos mediante técnica de Mustard fue soportado con ECMO durante 36 horas por Robert Bartlett. A lo largo de las últimas décadas las indicaciones de ECMO en el paciente con patología cardíaca se han ido ampliando y la técnica ha ido cambiando con la utilización de distintas bombas y circuitos. Además, el número de centros en los que se aplica este procedimiento está aumentando. La ELSO (Extracorporeal Life Support Organization) ha registrado desde enero de 1989 hasta julio de 2016 un total de 78.397 pacientes sometidos a ECMO, 23.874 por patología cardíaca.
La ECMO o ECLS (Extracorporeal Life Support) es una terapia que utiliza un "bypass" cardiopulmonar parcial (ECMO veno arterial) o un circuito pulmonar en serie (ECMO veno venoso) para dar soporte cardíaco y/o pulmonar por un tiempo (comúnmente de 1 a 4 semanas). Esta terapia proporciona tiempo para descanso pulmonar y/o cardíaco y con ello la posibilidad de recuperación. Se desarrolló a principios de la década de los setenta desde la técnica de circulación extracorpórea (CEC) utilizada en cirugía cardíaca. Se indica a pacientes adultos, pediátricos y neonatales con fallo respiratorio y/o cardiaco grave, potencialmente reversible, que no responden a terapia convencional.
2.14 DISPOSITIVOS DE ASISTENCIA VENTRICULAR (DAV) DE LARGA DURACIÓN
Los dispositivos de asistencia ventricular (DAV) actúan como una bomba, generando un flujo circulatorio (específico según el dispositivo considerado), que permite sustituir parcial o totalmente la función del corazón en situaciones de fallo cardíaco grave (agudo o crónico), que no responde a otros tratamientos. La bomba se encuentra conectada al ventrículo izquierdo mediante una cánula de entrada y otra de salida de flujo que la conecta a la aorta ascendente. Finalmente, un cable conecta la bomba a la consola externa con un microprocesador que controla el funcionamiento de la bomba y recoge información procedente de esta. La energía necesaria para el funcionamiento del sistema es suministrada bien a través de dos baterías, o con una batería y corriente eléctrica. El almacenamiento de datos del sistema y el ajuste de parámetros de la consola externa se realiza a través un ordenador de pantalla táctil provisto de un software específico. Los DAV han experimentado un rápido desarrollo desde su aparición y han mejorado su seguridad, aumentando su durabilidad y reducido su tamaño.
El tipo de soporte que pueden proporcionar dichos dispositivos, bien sea univentricular o biventricular, el cual está determinado fundamentalmente por el tipo de canulación realizada, o dicho de otro modo, por cuáles son los vasos (o cámaras cardíacas) a los cuales se conecta el dispositivo. Así, para proporcionar asistencia ventricular izquierda (DAVI) la bomba de sangre a emplear se conecta por un lado a la aurícula izquierda (Al) o al ventrículo izquierdo (VI) y por otro a la aorta. Para proporcionar, en cambio, asistencia ventricular derecha (DAVD) se conecta el dispositivo a la aurícula derecha (AD) y a la arteria pulmonar (AP). Para proporcionar asistencia biventricular (DAVB) se combinan en el mismo paciente dos dispositivos, uno para asistencia derecha y otro para asistencia izquierda con las conexiones ya mencionadas. Finalmente, existe un tipo especial de asistencia biventricular, el llamado corazón artificial total (CAT), cuya singularidad consiste en que para su implante se recurre a la extirpación del corazón nativo, siendo este sustituido por el CAT.
El soporte con DAV se plantea fundamentalmente como un soporte a largo plazo. La modalidad más empleada en el soporte de larga duración es el DAVI (81%), seguida del DAVB (15%), siendo el DAVD (2%) y el CAT (3%) unas indicaciones excepcionales.
En los años 80 se desarrolló la primera generación de DAV para adultos que se encuentran ampliamente implementados en la práctica clínica diaria. Sin embargo, la introducción de estos dispositivos en pacientes en edad pediátrica ha sido más paulatina debido a limitaciones técnicas en la adaptación de los dispositivos existentes, la complejidad anatómica de las CC y limitaciones reguladoras en la evaluación del dispositivo en una población pequeña y heterogénea. Actualmente, existen diversos DAV que se emplean en población pediátrica. Sin embargo, la literatura se refiere con mayor frecuencia a los dispositivos de soporte temporal como puente a la recuperación o trasplante y en raras ocasiones a la indicación de terapia de destino.
2.15 TRASPLANTE CARDIACO
El trasplante cardíaco supone una alternativa terapéutica eficaz para el tratamiento de pacientes con insuficiencia cardíaca terminal. En los últimos años, la mejora en las técnicas quirúrgicas, terapias inmunosupresoras y profilaxis infecciosa han logrado un importante incremento en la supervivencia de los pacientes.
Cada año aumenta el número de pacientes pediátricos en lista de trasplante cardiaco. En España, según datos de la Organización Nacional de Trasplantes, durante el año 2010 estuvieron en lista de espera de trasplante cardiaco 399 pacientes, de los cuales 31 (7,8%) fueron pacientes pediátricos. La mortalidad de los adultos en lista de espera fue del 3,8%, la más baja desde el año 1993. En cambio, la mortalidad de los niños en lista de espera fue del 9,3%, una mortalidad inferior a la de países como Estados Unidos (19%) pero lejos de las cifras del adulto y, lo que es más importante, una cifra que apenas se ha modificado en los últimos años. En cuanto al trasplante cardiaco urgente se refiere (pacientes en lista de trasplante con dispositivos de asistencia ventricular [DAV] o pacientes en shock cardiogénico que requieren fármacos vasoactivos o ventilación mecánica), el tiempo en lista para los pacientes infantiles fue superior al de los adultos. Más del 50% de los casos infantiles estuvieron en lista urgente más de 20 días mientras que el 87% de los adultos recibieron el trasplante en menos de 10 días. Así pues, el mayor tiempo de espera y la mayor mortalidad de los pacientes pediátricos en lista de trasplante cardiaco pone de manifiesto la necesidad de mejorar en el campo de la asistencia ventricular pediátrica.
2.16 REHABILITACIÓN CARDÍACA
La guía de la Sociedad Interamericana de Cardiología (SIAC) de 2024 sobre rehabilitación cardiorrespiratoria (RCR) en pacientes pediátricos con cardiopatías congénitas tiene como objetivo reunir y evaluar toda la evidencia relevante actualmente disponible con la finalidad de unificar criterios y alentar la implementación de programas de RCR para esta población en Latinoamérica y otras partes del mundo.
La actividad física en la infancia es crucial para un adecuado desarrollo social, intelectual y físico y prevenir enfermedades crónicas no transmisibles como obesidad, hipertensión arterial, hipercolesterolemia, resistencia a la insulina, síndrome metabólico y enfermedades cardiovasculares.
Según las actuales recomendaciones de la Organización Mundial de la Salud, la población pediátrica debe realizar actividad física de intensidad moderada a vigorosa 60 minutos al día todos los días y ejercicios de fuerza 3 veces por semana para lograr cambios metabólicos significativos.
La mayoría de los niños con CC presentan una capacidad funcional (CF) disminuida con mayor riesgo de morbimortalidad a mediano plazo, atribuible a causas centrales (menor gasto cardiaco por disfunción miocárdica o incompetencia cronotrópica) y periféricas (afección del músculo esquelético, inadecuada perfusión tisular…)
2.17 ASPECTOS PSICOLÓGICOS DEL NIÑO CON CARDIOPATÍA CONGÉNITA
Hablar de los aspectos emocionales de los niños con cardiopatía congénita es un tema realmente amplio y variado: algunos de estos niños son completamente asintomáticos, otros tienen limitaciones graves; algunos requieren múltiples cirugías, otros nunca las necesitarán; algunos exigen de una atención médica constante, otros sólo cierta observación y consultas anuales de control; algunos requieren muchos medicamentos, otros sólo alguno o ninguno; en algunos su enfermedad es evidente físicamente, en otros nadie supondría que tienen un defecto cardíaco.
Sin embargo, por muy variadas que puedan ser las manifestaciones de la enfermedad, existen temores universales y características emocionales en estos niños y sus familias. Asimismo, la reacción emocional del niño a su enfermedad dependerá en mayor medida de su nivel de angustia, de la angustia de sus padres, de su propia historia y su personalidad, que del diagnóstico.
El significado del corazón es de todos conocido: el corazón es el motor de la vida, el ritmo de la salud, ¿cuántos padres no se han emocionado al escuchar el latido del corazón de su bebé en su primer ultrasonido? Así es como, por medio del corazón, el bebé se ha vuelto real, su latido es la señal de su presencia viva.
Con los adelantos médicos y tecnológicos, los niños con cardiopatía congénita tienen hoy, más que nunca, una expectativa de vida y salud mucho mayor a la que tenían hace algunas décadas. Pero la "reparación" de su enfermedad no es siempre el fin de del libro, no sólo por las lógicas preocupaciones que tendrá el adulto con cardiopatía congénita, sino porque lo que en el quirófano puede solucionarse en unas horas, no queda totalmente resuelto en la vida emocional, ni esto ocurre con la misma rapidez.