Tema 3. Patología nefro urológica pediátrica

3.1 INTRODUCCIÓN

El riñón participa en el mantenimiento del equilibrio extracelular mediante la excreción de productos de desecho y por el ajuste específico de la excreción de agua y electrolitos. Además, secreta hormonas que participan en la regulación de la hemodinámica sistémica y renal (renina, prostaglandinas), en la producción de células rojas (eritropoyetina) y en la regulación del metabolismo fosfocálcico (calcitriol).

Los pacientes con enfermedad renal pueden tener muchas formas diferentes de presentación clínica. Algunos tienen síntomas que se relacionan directamente con los riñones (hematuria macroscópica, dolor lumbar). Así como síntomas extrarrenales (hipertensión arterial, edemas). En algunas ocasiones, son muy inespecíficos como retraso en el crecimiento o anemia. Incluso pueden ser asintomáticos siendo posible detectar la enfermedad renal sólo mediante exploraciones complementarias (prueba de laboratorio o de imagen).

3.2 ANATOMÍA                                                                                                             

3.2.1 Anatomía general:

El aparato urinario cumple la doble función de secretar y excretar la orina y podemos dividirlo desde un punto de vista pedagógico en dos tramos:

• Aparato urinario proximal constituido por el riñón, junto con su uréter que llega hasta la unión ureterovesical.
• Aparato urinario distal formado por la vejiga urinaria y su tracto de salida que incluye el cuello vesical y la uretra, que es impar y está situado en la línea media corporal.

Dentro de esta clasificación, vamos a describir de forma específica cada parte:

• Aparato urinario proximal:
  
  El riñón es un órgano par situado en el espacio retroperitoneal, a cada lado de la columna vertebral, entre la primera y la cuarta vértebra lumbar, en una disposición ligeramente superior a la altura del ombligo. Hacia la semana 20 de gestación ya se ha formado todo el sistema colector: uréter, pelvis renal, cálices, conductos papilares y los túbulos colectores.
  
  Un corte frontal permite diferenciar la disposición arquitectónica de su parénquima: la parte más periférica es la corteza. Se denominan columnas renales de Bertín a las zonas de corteza que se prolongan hasta la profundidad del parénquima. Las zonas de tejido parenquimatoso que separan dichas columnas constituyen las pirámides renales de Malpighi, cuya suma constituye la médula renal. Las pirámides se proyectan hacia el seno renal donde al fusionarse constituyen las papilas renales. Éstas a su vez confluyen en los cálices menores, que a su vez continúan con los cálices mayores, que a su vez confluyen en una estructura en forma de embudo que es la pelvis renal. Ésta continúa con el uréter a través de una zona estrecha que se conoce como unión pelviureteral o ureteropélvica. Ambos uréteres descienden hasta alcanzar la pared posterior de la vejiga urinaria, donde continúan con su trayecto intramural en sentido descendente hacia la línea media para terminar en la vejiga mediante los meatos ureterales. Este tramo intramural es un eficaz mecanismo antirreflujo.

Ilustración 14. Fuente: Drake R, Vogl W, Mitchell A. Estructura interna del riñón. GRAY. 2015

• Aparato urinario distal:
  
  Formado por la vejiga urinaria que se encuentra situada detrás de la sínfisis del pubis, y donde se distingue un vértice, que se corresponde con el sitio de implantación del uraco, una base o fondo, que es la parte posterior de la vejiga, dónde se encuentra el trígono con la desembocadura de los dos uréteres, el orificio de salida que se inicia con el cuello vesical e inmediatamente después viene la uretra que acaba en el meato uretral, siendo la uretra femenina mucho más corta que la masculina.

• Vascularización del riñón:
  
  La arteria renal se divide en dos porciones, ventral y dorsal, de las que nacen sucesivamente las ramas lobares, interlobares, arciformes (que transcurren entre corteza y médula), interlobulares y de éstas nacen las arteriolas aferentes del glomérulo. La arteriola aferente se continúa con el ovillo capilar glomerular, y de esta parte la arteriola eferente, que se ramifica originando los capilares peritubulares, de los que surgen los vasos rectos.

• Nefrona:
  
  Es la unidad funcional del parénquima renal. El 60% de las nefronas se forman en el tercer trimestre del embarazo, con importancia para los recién nacidos pretérmino, por el mayor riesgo que supone desarrollar una enfermedad renal crónica. La formación de las nefronas se completa en la semana 34 de gestación y continúa aumentando de tamaño y capacidad funcional después del nacimiento.
  
  La nefrona se compone del corpúsculo renal y de los túbulos renales. El corpúsculo renal está formado por la cápsula de Bowman y el glomérulo renal.
  
  El proceso de elaboración de la orina tiene lugar a lo largo de las distintas partes de la nefrona, cuya diferenciación no es sólo morfológica sino funcional. Comienza con la formación de un gran filtrado a nivel del glomérulo y posteriormente existe una importante reabsorción a lo largo de los distintos segmentos tubulares, para acabar desembocando en la papila y de ésta a los cálices menores para seguir su trayecto por el resto del sistema colector.

Ilustración 15. Fuente: EducaMadrid. Las nefronas.Consejería de Educación, Ciencia y Universidades. 2014.

3.2.2 Fisiología

La tasa de FGR se considera el mejor marcador de función renal. Además, es importante saber que antes de que se produzca disminución de esta tasa, existen otros marcadores porque pueden sugerir que se esté produciendo daño renal, como la proteinuria o hipostenuria (determinación de una orina muy diluida, en la que el riñón es incapaz de producir una orina concentrada). De este modo puede existir una alteración de la función renal, con un FGR normal y si no se corrige, terminará fracasando.

La tasa de FGR se mide habitualmente con los siguientes parámetros: creatinina, cistatina C sérica y el aclaramiento de creatinina.

• Valores normales de creatinina en pediatría:
  
  La creatinina es un producto metabólico de la creatina y la fosfocreatina, que se encuentra casi exclusivamente en el músculo, se genera en una tasa casi constante y es aclarada por los riñones.
  
  La cifra de creatinina plasmática proporciona una medida indirecta del FGR, ya que su concentración aumenta cuando disminuye el FGR y sigue siendo el método indirecto de medida del filtrado glomerular más usado en la práctica clínica, por la facilidad de su determinación y el bajo coste.
  
  Al nacimiento, la creatinina plasmática es similar a los valores maternos, aproximadamente 1 mg/dl, y es proporcionalmente elevada para el tamaño y masa muscular del recién nacido. Esta cifra desciende rápidamente en una o dos semanas hasta valores de 0,2-0,4 mg/dl. Estos valores permanecen estables en el primer año de vida. En los recién nacidos pretérmino, este descenso es más progresivo con una duración de entre uno o dos meses. Debido a esto, los niveles de creatinina plasmática en el paciente prematuro pueden permanecer más elevados que en los recién nacidos a término.

• Nitrógeno ureico:
  
  La prueba de nitrógeno ureico en sangre (por sus siglas en inglés, BUN) mide la cantidad de nitrógeno ureico en la sangre. La urea es un producto de desecho que su cuerpo produce al descomponer las proteínas. Los riñones extraen la urea de la sangre, pero cuando funcionan bien, la concentración de BUN aumenta.
  
  

• Filtrado glomerular:
  
  En el recién nacido la tasa de filtración glomerular renal (FGR) aumenta paralelamente al crecimiento corporal y del riñón. La tasa de filtración glomerular renal (FGR) fetal y neonatal es significativamente menor que la del adulto. En circunstancias normales a los 7 días de vida, los niveles de creatinina (que se utilizan en niños para cuantificar la TFG) son inferiores a 0,5 mg/dl en niños a término. A continuación, la filtración glomerular a las 2 semanas de vida se va doblando y se va incrementando continuamente hasta llegar a los niveles de adulto a los 2 años de vida.

La velocidad de filtración glomerular aumenta rápidamente a partir de las 20 semanas, siendo de 10 ml/min/1,73 m2 a las 28-30 semanas; hasta alcanzar las 35 semanas de 20-30 ml/min/1,73 m2, que se mantiene hasta la semana 40.

El FGR al nacimiento es de 20-30 ml/min/1,73 m2, como se ha comentado anteriormente, y continúa variando con la edad, siendo a la semana de vida de 45 ml/min/1,73 m2 y a partir del año 100-120 ml/min/1,73 m2.

• Osmolaridad urinaria:
  
  La capacidad de concentrar la orina en los recién nacidos está limitada respecto a niños más mayores. Las causas de esta baja concentración de orina se deben a:
  
  -  La menor formación de adenosina monofosfato cíclico (AMPc) es resultado de la acción de la hormona antidiurética (ADH).
  -  El asa de Henle corta.
  -  La interferencia con las prostaglandinas.
  
  Respecto a la diuresis, un 7% de los recién nacidos normales no emiten orina hasta pasadas las primeras 24 horas de vida; si no emite orina pasadas las 48 horas requiere la realización de una ecografía renal previa al sondaje vesical.
  
  

• Biomarcadores urinarios:
  
  En los últimos años se están investigando marcadores urinarios para poder detectar la insuficiencia renal aguda (IRA) antes de la instauración de cambios bioquímicos (como aumento de la creatinina plasmática) y/o presencia de síntomas. Como son: la cistatina C y la interleucina-18, ambas se detectan en la orina:
  
  -  Interleucina-18: citoquina proinflamatoria que se eleva 24-48 horas antes de la IRA manifiesta.
  -  Cistatina C: se reabsorbe y cataboliza en el túbulo proximal, sin que se encuentren en la orina en cantidades significativas, por lo que su aparición en orina puede deberse a lesión tubular renal; en los últimos años se ha desarrollado la determinación de cistatina C plasmática, como alternativa a la creatinina sérica para la estimación de la tasa de FGR; con una sensibilidad diagnóstica mayor e independiente de la masa muscular y la composición corporal.

3.3 VALORACIÓN DE ENFERMERÍA

La evaluación se basa en la historia del paciente, el examen físico, las pruebas de laboratorio y los exámenes radiológicos. La mejor forma de medir la función renal es a través de la determinación del filtrado glomerular.

3.3.1 Semiología nefrourológica

El conocimiento de los trastornos hidroelectrolíticos y del equilibrio ácido-base, adquiere una gran importancia en pediatría, debido en primer lugar a su frecuencia y en segundo lugar a la gravedad que presentan.

• Sodio:
  
  El sodio (Na+) es el catión dominante del líquido extracelular (LEC), siendo el principal determinante de la osmolaridad extracelular y del mantenimiento del volumen intravascular.
  
  -  Hiponatremia: Se define como la natremia inferior a 135mEq/l.
  
  El movimiento de agua desde el LEC al líquido intercelular (LIC) provoca edema celular, siendo el cerebral el que condiciona la clínica (anorexia, vómitos, letargia, agitación, cefalea, convulsiones y coma). En función del tipo de hiponatremia (hiper o hipovolémica), se darán síntomas de edemas y sobrecarga de volumen, o por el contrario, prevalecerán los signos de deshidratación extracelular, con posibilidad de afectación intravascular pudiendo llegar al shock hipovolémico.
  
  -  Hipernatremia: Se define como natremia > 145mEq/l.
  
  Signos de deshidratación intracelular y más tardíos extracelulares, siendo rara la hipovolemia. Síntomas inespecíficos de afectación cerebral (irritabilidad, convulsiones y alteración del nivel de conciencia), hemorragias subaracnoideas e intraparenquimatosas y trombosis.

• Potasio:
  
  -  Hipopotasemia: Se considera cuando los niveles plasmáticos de potasio son inferiores a 3,5mEq/l.
  Las formas leves (3–3,5mEq/l) son generalmente asintomáticas y bien toleradas.
  
  o  Manifestaciones neuromusculares: hipotonía, debilidad muscular, mialgias, rabdomiólisis, íleo paralítico.
  o  Manifestaciones cardiovasculares: trastornos de la conducción y del ritmo cardíaco: disminuye el voltaje de la onda T, depresión del segmento ST o aparición de onda U, fibrilación ventricular o torsades de pointes.
  o  Manifestaciones renales: alteración en la capacidad de concentración urinaria y poliuria. Además, estimula la producción renal de amonio, siendo clínicamente significativo si existe fallo hepático.
  
  -  Hiperpotasemia: Niveles plasmáticos de potasio > 5,5mEq/l (lactante y niño) y > 6mEq/l (recién nacido).
  
  Los síntomas no suelen aparecer con K menor de 7. Las manifestaciones cardíacas dominan la clínica, con alteraciones en la conducción (onda T picuda, disminución de amplitud de onda P, alargamiento intervalo PR, ensanchamiento QRS, taquicardia y fibrilación ventricular). Siguen las manifestaciones neuromusculares (paresia de músculos esqueléticos, parestesias y parálisis flácida ascendente).
  
  

• Magnesio:
  
  -  Hipomagnesemia: Se define como concentración sérica de magnesio < 1,6mg/dl. Niveles < 1mg/dl provocan hipocalcemia.
  
  Los síntomas de la hipomagnesemia son similares a los de la hipocalcemia (tetania, irritabilidad, convulsiones). Las manifestaciones cardiovasculares son hipertensión, insuficiencia cardíaca y arritmias. Aunque la hipomagnesemia y la hipopotasemia tienen muchas causas comunes, la propia hipomagnesemia produce hipopotasemia que solo se corrige con aportes de magnesio.
  
  -  Hipermagnesemia: Aunque se definen como niveles > 2,4mg/dl, generalmente no ocasionan síntomas hasta cifras > 4mg/dl.
  
  Los síntomas son: hipotonía, hiporreflexia, debilidad y parálisis. Somnolencia, letargia y coma. A nivel cardiovascular, hipotensión, bradicardia, arritmias, bloqueo aurículo-ventricular completo y parada cardíaca. La hipermagnesemia puede aumentar la hipercaliemia asociada y la hipocalcemia.
  
  

• Fósforo:
  
  Las cifras de fósforo varían según la edad; 0–5 días: 4,8–8,2mg/dl; 1–3 años: 3,8-6,5mg/dl; 4–11 años: 3,7–5,6mg/dl.
  
  -  Hipofosforemia: Los valores dependen de la edad (< 4,5mg/dl en niños pequeños y < 3,5 en el resto).
  
  Los síntomas no suelen aparecer hasta niveles < 1mg/dl. Debido al déficit intracelular de ATP, se producen manifestaciones neurológicas (debilidad muscular, parestesias, ataxia, convulsiones, delirio y coma), cardíacas, respiratorias y hematológicas (hemólisis, disfunción plaquetaria y de neutrófilos).
  
  -  Hiperfosforemia: Fósforo > 7 mg/dl en niños pequeños y > 6 en el resto.
  
  Los síntomas son debidos a la hipocalcemia acompañante, y en caso de que el producto calcio-fósforo sea > 70, a las calcificaciones que se pueden producir (conjuntiva, túbulos renales, etc.).
  
  

• Alteraciones en el equilibrio ácido base:

Se define compensación adecuada, cuando se cumple la respuesta esperada del parámetro compensador frente al valor alterado. Por ejemplo, ante una acidosis metabólica, el mecanismo compensador es disminuir la pCO2 a un valor esperado. Si la compensación no alcanza ese valor hay que pensar que es debido a la existencia de un problema respiratorio asociado.

3.3.2 Signos y síntomas frecuentes del paciente con alteraciones nefrourológicas

• Síntomas generales:
  
  -  El dolor abdominal, lumbar o hipogástrico puede ser un síntoma de infección urinaria (ITU), litiasis renal o vesical, uropatía obstructiva, etc. Así mismo la hipercalciuria, Aunque no se constate litiasis por imagen, es una causa frecuente de dolor abdominal en los niños.
  
  -  Los edemas pueden ser un signo de debut de un síndrome nefrítico, un síndrome nefrótico o un fallo renal agudo o crónico.
  
  -  La cefalea, los trastornos del sueño y el cansancio pueden ser síntomas de hipertensión arterial.
  
  -  La fiebre, las artralgias o artritis, los exantemas, la púrpura ortostática o los síntomas pulmonares pueden ser manifestaciones clínicas de enfermedades sistémicas con afectación renal como el lupus eritematoso sistémico o la púrpura de Schönlein Henoch, entre otras.
  
  -  Las crisis de tetania y debilidad muscular, sobre todo en relación con procesos febriles, son características de la enfermedad de Gitelman.
  
  -  Los signos cutáneos como la palidez pueden ser expresión de la anemia que se aprecia en la enfermedad renal crónica (ERC). Suele estar desproporcionada al grado de ERC en los casos de nefronoptisis.
  
  -  Una deshidratación desproporcionada a causa de una incapacidad para retener el agua por una enfermedad renal de base (aunque las pérdidas por diarrea y/o vómitos no hayan sido abundantes). Los lactantes con pérdida salina crónica causada por uropatía obstructiva, displasia renal, enfermedad de Bartter, diabetes insípida o algunas endocrinopatías (síndrome adrenogenital, pseudohipoaldosteronismo) pueden deshidratarse rápidamente por su incapacidad para concentrar la orina.

• Síntomas/signos sugestivos de disfunción del tracto urinario inferior:
  
  La disfunción miccional supone una alteración en la función del tracto urinario inferior que provoca una alteración en el llenado y/o vaciado vesical y cuya causa puede ir desde alteraciones del hábito miccional, alteraciones metabólicas, Infección urinaria, anomalías anatómicas (válvulas uretra posterior, etc.), incluso disfunciones neuropáticas. Es fundamental descartar que exista estrechamiento asociado.

• Síntomas sugestivos de alteración en el llenado vesical:
  
  -  Incontinencia (fuga no controlada de la orina). Entre los dos y los cuatro años, los niños adquieren el control voluntario de las funciones intestinales y vesicales, en este orden: primero intestinal nocturno, intestinal diurno, urinario diurno y por último urinario nocturno. A los cuatro años la mayoría han alcanzado un hábito miccional normal, siendo los dos-tres años la media para alcanzar el control urinario diurno. La enuresis (incontinencia urinaria intermitente durante el sueño) monosintomática primaria en mayores de cinco años es, por lo general, frecuente y benigna y siempre debe descartarse para su diagnóstico la existencia de síntomas diurnos (incontinencia, urgencia, etc.). Si es secundaria (tras un control urinario nocturno de seis meses) deben descartarse causas orgánicas o psicológicas; La incontinencia diurna es con frecuencia un problema de hábitos, pero a veces se traduce como una enfermedad renal o urológica subyacente (uréter ectópico, disinergia vesicoesfinteriana, etc.).
  
  -  Frecuencia aumentada o polaquiuria. Generalmente un niño vacía la vejiga entre cuatro y siete veces al día. Se considera polaquiuria la emisión de más de ocho micciones/día. Hay que diferenciar la polaquiuria con poliuria (volúmenes miccionales grandes) de la que ocurre sin poliuria (más frecuente), que se presenta como una elevada emisión de micciones con volúmenes pequeños, en caso de capacidad vesical disminuida, irritación vesical (cistitis), disfunción de vaciado, hipercalciuria y/o problemas de comportamiento. La polaquiuria con disuria y/o escozor al orinar sugiere infección de orina. La presencia de vulvovaginitis en las niñas y balanitis en los niños puede producir los mismos síntomas. Un motivo menos frecuente de consulta puede ser que la frecuencia disminuya (menos de tres micciones al día).
  
  -  Urgencia. Sensación repentina de necesidad inmediata de orinar.
  
  -  Nicturia/nocturna. El niño se despierta por la noche por necesidad de orinar. No siempre implica patología, pero sí suele presentarse en niños con poliuria de diferentes etiologías.

• Síntomas relacionados con la fase de vaciado vesical:
  
  -  Disuria. Dificultad o dolor en la micción. Frecuente en la cistitis, también en la hipercalciuria.
  
  -  Esfuerzo miccional o maniobra de Credé. Es la presión abdominal realizada por el niño para iniciar y/o mantener la micción. Siempre es patológico a cualquier edad.
  
  -  Chorro miccional débil. Muy importante su valoración en los lactantes varones en los que se sospecha obstrucciones del tracto urinario inferior (válvulas de uretra posterior).
  
  -  Chorro miccional entrecortado. Emisión de la orina a ráfagas. Normal en niños pequeños.
  
  -  Hesitación. Es el retardo miccional, el niño que tiene que esperar un tiempo antes de poder iniciar la micción.
  
  -  Goteo postmiccional. Escapes involuntarios inmediatamente después de acabar la micción. Puede estar asociado a reflujo vaginal en niñas y siringocele en el varón.
  
  -  Maniobras de retención. Son estrategias que usan los niños para posponer la micción o evitar la urgencia que les provoca, por ejemplo, una hiperactividad vesical. Son ejemplos: cruzar las piernas, ponerse de puntillas o en cuclillas.

Hay que tener en cuenta que las alteraciones funcionales del tracto urinario inferior pueden estar asociadas a patología neurológica, por ello en la anamnesis siempre hay que preguntar por síntomas neurológicos como: alteraciones en la marcha, alteración en el control del esfínter anal, debilidad en miembros inferiores.

• Síntomas/signos relacionados con anomalías en el volumen urinario:
  
  -  Oliguria. Se define como una emisión de orina
  
  -  Poliuria. No existen criterios de definición claramente establecidos en la edad pediátrica. Se considera así la emisión de orina >2000 ml/1,73 m2/día que corresponde, aproximadamente, a más de 3 ml/kg/hora.
  
  -  Anuria: Ausencia total de orina.

3.4CLASIFICACIÓN DE LA PATOLOGÍA NEFROUROLÓGICA PEDIÁTRICA

3.4.1 Hipospadias

Es una malformación peneana que afecta a la uretra, al glande, al prepucio y a la curvatura peneana. El tratamiento es siempre quirúrgico y la edad óptima de corrección es entre los 12-18 meses de edad.

Es una malformación congénita en la que el meato uretral no se encuentra en la zona distal del glande. Su localización puede variar, desde la parte inferior del glande, el surco balanoprepucial, el pene o incluso el escroto. Suele asociarse una incurvación peneana, así como un defecto de piel prepucial ventral.

Un aumento significativo de la incidencia de hipospadias durante los últimos veinte años sugiere la participación de factores ambientales.

Ilustración 16. Tipos de quistes de hernia inguinal que causan dolor e hinchazón

Su tratamiento quirúrgico es distinto dependiendo del tipo de hipospadias y puede requerir varias intervenciones. En general, la edad más adecuada para realizar la cirugía es a partir del año y lo ideal es que esté totalmente corregido cuando el niño inicie la escolarización. Son muy frecuentes las complicaciones tipo fístula uretrocutánea y estenosis del meato. Por esa razón, casi todos los pacientes necesitan a lo largo de su vida más de dos intervenciones correctoras. La neouretra se reconstruye habitualmente con piel peneana, mucosa prepucial y en pacientes circuncidados o reintervenciones, con mucosa oral. La cirugía es técnicamente muy compleja.

Dependiendo de la gravedad de la malformación, el número de complicaciones postoperatorias (estenosis, fístulas uretrocutáneas, divertículos) varía, siendo bastante frecuente en los hipospadias proximales.

3.4.2 Torsión testicular

Se trata de una emergencia quirúrgica. Clínicamente se manifiesta por un dolor testicular intenso, en ocasiones acompañado de dolor abdominal, náuseas o vómitos.

La exploración en etapas iniciales muestra un teste fijo, ascendido y rotado y muy doloroso a la palpación. En etapas posteriores, aparece el hidrocele reaccional y el eritema y edema escrotal. Es característica la ausencia de reflejo cremastérico.

La torsión testicular en la infancia tiene dos picos de incidencia:

• Torsión testicular neonatal: es una torsión extravaginal, se suele producir antes del nacimiento y el teste se pierde en casi el 100% de los casos. Clínicamente, no suele dar sintomatología, pero en la exploración física se aprecia un teste tumefacto, de color oscuro con hidrocele reaccional. Requiere cirugía para orquiectomía de los restos testiculares y fijación contralateral (orquidopexia testículo contralateral).
• Torsión testicular del adolescente: es una torsión intravaginal. Se asocia a la malformación llamada testículos en badajo de campana, en la cual los testes se encuentran sin fijar, “flotando” en la vagina testicular, hecho que facilita la torsión del cordón espermático, la isquemia testicular y el infarto consiguiente.

Si la detorsión del teste se realiza en las seis primeras horas, se recuperan más del 90% de los testículos afectados, pero si la cirugía se realiza más de 24 horas, el infarto testicular suele ser irreversible.

El eco-doppler testicular puede servir de ayuda si lo realiza un radiólogo con experiencia, pero el diagnóstico es clínico.

El tratamiento consiste en realizar una detorsión del teste, asegurarse de su viabilidad y si es viable fijarlo en el escroto. Algunos autores recomiendan fijar también el testículo contralateral. Si el testículo no es viable, se realiza una orquiectomía y fijación del testículo contralateral.

Otra posible causa de escroto agudo es la torsión de la hidátide de Morgagni, que es un apéndice testicular sin función que se torsiona y se necrosa, dando una clínica de dolor testicular que suele ser menos intensa. Durante la exploración física es posible apreciar la hidátide torsionada, que se observa en el polo superior del testículo como un pequeño bulto de color azulado. El tratamiento es conservador con reposo y antiinflamatorios, pero si existe gran componente inflamatorio, mucho dolor o hay dudas diagnósticas, puede extirparse quirúrgicamente.

3.4.3 Infección de las vías urinarias en la infancia

La infección urinaria es una de las infecciones bacterianas más frecuentes en pediatría, siendo más frecuente en varones en los primeros 3-6 meses de vida, mientras que el 80% de las infecciones urinarias en niñas se producen a partir del año de vida.

Además de por la edad y el sexo, la situación clínica del paciente también influye en la prevalencia, así en los menores de 2 meses con fiebre sin foco el riesgo de infección urinaria oscila entre el 2 y el 20% de los pacientes, mientras que en aquellos en edad escolar con fiebre o síntomas miccionales puede llegar al 8%. En cuanto a la prevalencia de infección urinaria de acuerdo con la raza, diversos estudios muestran una menor prevalencia en afroamericanos, por causas no aclaradas.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS:

Las formas de presentación clínica dependen de la edad. En los niños en fase preverbal los síntomas son muy inespecíficos, siendo la fiebre sin foco la manifestación clínica más frecuente en esta época de la vida. Pero la prevalencia de infección urinaria en los lactantes febriles es baja, aumentando su probabilidad una temperatura mayor de 39°C o de duración superior a 48 horas, el sexo femenino o la ausencia de circuncisión en el varón, o bien la inexistencia de un foco aparente de la fiebre.

En cualquier caso, la infección urinaria es la causa más frecuente de infección bacteriana potencialmente grave en lactantes y el riesgo de bacteriemia asociada ocurre de forma global en el 4-9%, siendo más frecuente en menores de 3 meses y en aquellos con patología renal obstructiva asociada y/o reflujo vesiculoureteral (RVU). En cambio, el riesgo de meningitis es muy bajo, sobre todo en los mayores de 21 días, por lo que una aproximación secuencial en la realización de otras exploraciones complementarias resulta segura y eficiente.

Por otro lado, en los niños que tienen más de dos años, la mayoría de los síntomas son referidos al sistema urinario y al abdomen, como disuria, urgencia miccional, cambios en la continencia y dolor abdominal o en el flanco, por lo que que la sospecha clínica resulte más sencilla. La asociación de fiebre, dolor en la fosa renal, malestar general y/o escalofríos son sugerencias de pielonefritis.

En cualquier caso, el diagnóstico de infección urinaria no puede fundamentarse únicamente en sus formas de presentación clínica, siendo precisa la confirmación analítica en caso de sospecha clínica.

La infección urinaria se define clásicamente como la combinación de un crecimiento significativo de microorganismos en la orina junto a clínica compatible y la presencia de una reacción inflamatoria (leucocituria).

El método de recogida de la orina, por tanto, es fundamental para realizar un diagnóstico confiable que permita el tratamiento y seguimiento correcto de los pacientes con riesgo de daño renal y evite un tratamiento y seguimiento innecesarios en el resto de los pacientes.

El chorro miccional medio limpio es la técnica de elección para recoger la orina en niños continentes. En los niños no continentes y con buen estado general, la recogida “al acecho” tiene indicadores de validez similares al chorro miccional y debería utilizarse, por tanto, incluso antes que la bolsa adhesiva perineal. En los lactantes más pequeños, podemos aumentar el éxito en la obtención de muestra si se utilizan maniobras de estimulación con gasas empapadas en líquido frío o mediante compresiones digitales rítmicas del área suprapúbica y lumbosacra.

DIAGNÓSTICO:

La localización de la infección (pielonefritis versus infección de vías bajas) tiene implicaciones terapéuticas y pronósticas, ya que solo la infección del parénquima renal, que se produce en el 60% de los niños con infección urinaria febril, puede ocasionar un daño cicatricial permanente que compromete el funcionalismo renal a largo plazo.

No obstante, puede sospecharse daño renal agudo ante la presencia de fiebre mayor de 38,5°C, sobre todo si se acompaña de afectación del estado general o se objetiva elevación de reactantes de fase aguda, como proteína C reactiva y procalcitonina (PCT), especialmente de esta última.

• Urocultivo:
  
  Es la prueba definitiva para el diagnóstico de infección urinaria, orientando el tratamiento definitivo según antibiograma, por lo que siempre se recomienda su realización en caso de sospecha clínica, incluso si existe discordancia con los hallazgos de la tira reactiva, ya que una tira negativa no descarta completamente la existencia de una infección urinaria.
  
  En el pasado, dadas las limitaciones de validez que se le atribuían a la tira reactiva en los menores de 3 meses, siempre se recomendaba realizar un urocultivo independientemente del resultado, pero en la actualidad no parece coherente mantener esa práctica, individualizando cada caso según el escenario clínico y antecedentes.
  
  Las muestras de orina pueden presentar cierto grado de contaminación bacteriana, por lo que la interpretación del urocultivo se hará mediante el recuento de colonias y los valores de significación según el método de recogida utilizado, aunque es posible el diagnóstico de infección urinaria con pequeños recuentos bacterianos si los síntomas y el resto de datos apoyan el diagnóstico.
  
  Además, son posibles causas de urocultivo negativo la ingesta previa de antibiótico (una sola dosis puede ser suficiente para negativizarlo), la presencia de orinas diluidas o micciones frecuentes (algo común en niños más pequeños), así como el que la infección urinaria esté causada. por gérmenes anaerobios o de lento crecimiento y la existencia de obstrucciones urinarias o infección urinaria complicada.
  
  El microorganismo más frecuentemente implicado en la producción de infección urinaria en niños es Escherichia coli, con una prevalencia entre el 60-80% en los estudios epidemiológicos realizados en España.

TRATAMIENTO:

Se recomienda que los niños con diagnóstico de presunción de infección urinaria sean empíricamente tratados con antibióticos después de que haya sido obtenida una muestra apropiada para cultivo. Un tratamiento precoz con antibióticos puede reducir la incidencia de complicaciones y de cicatrices renales. Niños sin fiebre, con buen estado general y con exámenes de laboratorio equívocos pueden ser observados clínicamente sin tratamiento hasta que se conozca el resultado del urocultivo.

La mayoría de los niños pueden tratarse de forma ambulatoria por vía oral, aunque de ser posible serán reevaluados clínicamente en 48 horas. Se elegirá la vía parenteral en los niños con afectación del estado general o que no toleran la vía oral, así como en aquellos que cumplan criterios de ingreso, completándose el tratamiento por vía oral cuando el estado clínico del paciente lo permita.

3.4.4     Litiasis renal e hipercalciuria idiopática:

3.4.4.1 Hipercalciuria idiopática

La hipercalciuria idiopática es una anomalía metabólica de origen genético, caracterizada por una excesiva eliminación urinaria de calcio en ausencia de hipercalcemia o de otras causas conocidas de hipercalciuria (como la inmovilización o los fármacos).

Los límites máximos de calciuria diaria normal para el paciente pediátrico >2-3 años, son de 4 mg/kg/día. Dado que esta cuantificación exige una recogida de orina durante 24 horas y verificar que la eliminación de creatinina de que la recogida sea aceptable (15-25 mg/kg/día) se repita, con frecuencia, a la determinación del coeficiente calculado entre las concentraciones urinarias de calcio y creatinina (UCa/UCr), por lo general en la segunda micción de la mañana en ayunas. Se debe confirmar con dos muestras de orina.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS:

La mayoría de los niños afectados no presentarán clínica durante la infancia. En los niños sintomáticos las manifestaciones clínicas más frecuentes son:

• Hematuria
• Síntomas miccionales como polaquiuria, incontinencia, disuria o enuresis nocturna se han asociado a la presencia de hipercalciuria idiopática, sobre todo en niños pequeños. La infección urinaria también ha sido relacionada con una mayor incidencia de hipercalciuria idiopática en el niño.
• Dolor abdominal crónico: Incluso los cólicos del lactante se han asociado con hipercalciuria idiopática.
• Cólico nefrítico.
• Urolitiasis
• Osteopenia: puede pasar inadvertida y tener consecuencias futuras sobre la salud ósea de estos niños.

DIAGNÓSTICO:

Antes de realizar el diagnóstico de hipercalciuria idiopática se debe confirmar la hipercalciuria (al menos en dos muestras de orina).

• Analítica de orina básica para estudio de sedimento y pH urinario.
• Ecografía renal y de vías urinarias. Se solicita buscando la existencia de litiasis, microlitiasis, nefrocalcinosis y malformaciones asociadas.
• Pruebas de acidificación urinaria. En caso de asociarse hipercalciuria e hipocitraturia, se debe realizar una prueba de acidificación con furosemida. Cuando se objetiva un defecto para descender el pH urinario por debajo de 5,35 se debe vigilar la posibilidad de que pueda producirse una evolución hacia el desarrollo de una acidosis tubular distal completa.
• Estudios radiológicos. Se solicita una radiografía de carpo si la talla es baja o hay antecedentes de fracturas o dolores óseos.
• Densitometría ósea.
• Marcadores de resorción y osteosíntesis.

TRATAMIENTO:

El control de la calciuria no debe ser un objetivo universal en el tratamiento de estos niños, ya que ésta oscilará a lo largo de los años y en muchas ocasiones no se acompañará de signos clínicos preocupantes.

El objetivo es poder controlar el mayor número posible de pacientes solo con medidas dietéticas, si no desde el inicio del tratamiento, al menos a medio-largo plazo.

• Se deben beber abundantes líquidos, principalmente agua. Se recomienda de 2-3 litros/día/1,73 m2 o 30 ml/kg/día, para conseguir diuresis >1,5 ml/kg/hora. Con esto se reduce la saturación urinaria de los promotores de la cristalización.
• No es conveniente abusar de los lácteos. Con 500 ml de leche se cubren las necesidades diarias de calcio de un niño. Tampoco deben recomendarse dietas deficitarias en calcio, ya que pueden influir negativamente en la densidad mineral ósea y, además, incrementar la absorción intestinal y posterior eliminación de oxalato en la orina, con lo que aumenta el riesgo de cristalización urinaria.
• Es conveniente aumentar el consumo de pan y cereales integrales, sobre todo con la leche. El componente integral de los cereales reduce la absorción intestinal de calcio, que está incrementada en los niños con hipercalciuria. Además, aporta fitato, que es un inhibidor natural de la cristalización urinaria.
• No se debe abusar de la sal (2-3 mEq/kg/día). De todos los factores dietéticos, éste es el que se relaciona de forma más directa con la excreción urinaria de calcio.
• Proteínas. Existe relación directa entre la ingesta de proteínas y la excreción urinaria de calcio y ácido úrico. No se debe abusar de la carne. En cambio, el pescado azul (atún, bonito, sardinas, salmón, etc.) tiene un alto contenido en ácidos grasos omega-3, que tienen un carácter protector de la cristalización.
• Las personas con hipercalciuria idiopática deben consumir mucha fruta. Se recomienda una ingesta de potasio de 3-3,5 g/día. En primer lugar, los cítricos (naranja, limón) tienen un alto contenido en citrato, que es el principal inhibidor de la cristalización y además son ricos en potasio. La excreción urinaria de potasio disminuye la calciuria.
• Los vegetales también tienen un efecto protector por su contenido en agua y magnesio. Para valorar el cumplimiento de esta dieta hay que calcular el cociente sodio/potasio en orina, que ha de ser menor de 2,5.
• Limitar la ingesta de alimentos ricos en oxalatos (cacao, té, refrescos de cola...).

El uso de fármacos deberá restringirse a los pacientes con clínica urológica persistente, litiasis y osteopenia importante mantenida. Los más usados son: Citrato potásico, tiazidas y bifosfonatos.

3.4.4.2 Litiasis renal:

La litiasis renal, definida como la presencia de cálculos en el tracto urinario, afecta a un 10% de la población mundial, y se observa un aumento progresivo de su prevalencia. La litiasis en el niño es menos frecuente que en el adulto (1-5%), aunque su incidencia se ha multiplicado por cinco en las últimas décadas.

Constituye una patología con un alto grado de morbilidad debido a la posibilidad de causar lesiones estructurales en el riñón o en las vías urinarias en edades muy tempranas. Aunque la aparición de técnicas quirúrgicas no invasivas, como la endoscópica y la litotricia infantil, han supuesto un importante avance terapéutico, la recurrencia de la enfermedad es muy frecuente si no se diagnostican y tratan precozmente sus causas.

Su etiología es multifactorial, de modo que los factores genéticos y ambientales del individuo actúan sobre las condiciones estructurales y fisicoquímicas que desencadenan la formación del cálculo.

A diferencia del adulto, donde existe un predominio de la litiasis en el sexo masculino, en la edad pediátrica esta diferencia es menos marcada y en algunas series afecta a los dos sexos por igual. Las anomalías metabólicas urinarias están presentes en alrededor del 50% de los casos, siendo la más frecuente la hipercalciuria idiopática. Además, hasta en un 30% de los casos se asocian anomalías genitourinarias.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS:

Las manifestaciones clínicas tienden a ser diferentes en función de la edad del niño. Habitualmente, el cuadro de cólico nefrítico con dolor lumbar irradiado a la fosa ilíaca y a la zona perineal y genital, con trastorno miccional, hematuria, náuseas y vómitos, no suele presentarse tan claramente como en el adulto; Esto solo ocurre en niños mayores y adolescentes.

En niños más pequeños, la sintomatología es en muchas ocasiones inespecífica y puede manifestarse como disuria, irritabilidad, vómitos, dolor inespecífico o cuadro infeccioso. Estas manifestaciones pueden presentarse antes de que se forme el cálculo, cuando está ya presente la alteración metabólica y cristaluria, situación conocida como prelitiasis.

Algunos pacientes, principalmente los de menor edad, cursan de forma asintomática o con microhematuria persistente, y el diagnóstico se produce de forma casual en el seguimiento de una uropatía o en el estudio ambulatorio de un dolor abdominal crónico.

DIAGNÓSTICO:

Estudios de imagen:

• Ecografía renal: es de elección en niños, ya que no emite radiación, y permite el diagnóstico de prácticamente todas las litiasis mayores de 1,5-2 mm.
• Radiología simple: permite ver cálculos radiopacos (según el componente cálcico) y localizar cálculos en el uréter medio.
• Tomografía computarizada (TC): Se debe utilizar en caso de alta sospecha de litiasis y ecografía renal no concluyente. Permite evidenciar cálculos muy pequeños. La uro-TC (con contraste) puede detectar la presencia de obstrucciones o hidronefrosis.
• Uroresonancia con gadolinio: permite valorar la obstrucción renal y obtener imágenes detalladas de riñones y vías urinarias.
• Urografía intravenosa (UIV): es útil para definir la anatomía de la vía urinaria de forma previa a la litotricia o cirugía. Asimismo, se sigue utilizando en centros donde no hay disponibilidad de otras técnicas.

TRATAMIENTO:

En la mayoría de los casos, el paciente con cólico nefrítico debe ser hospitalizado con hidratación y tratamiento intravenoso para controlar el dolor mediante analgésicos y antiinflamatorios. Las litiasis menores de 0,4 cm tienen una alta probabilidad de eliminarse espontáneamente en niños de edad escolar y de 0,5-0,7 cm en adolescentes. Las litiasis mayores de 0,7 cm difícilmente se pueden eliminar de forma espontánea y se debe recurrir a la cirugía.

La más extendida y con más experiencia en Pediatría es la litotricia extracorpórea por ondas de choque (extracorporeal shock wave lithotripsy, ESWL). En pediatría, requiere habitualmente sedación del paciente, intubación en niños pequeños y lactantes y, tras la sesión, hidratación por vía intravenosa y antibioterapia profiláctica. Con todas estas medidas, existen pocas posibilidades de complicaciones infecciosas o mecánicas (puede ser muy útil, en casos determinados, la colocación de un catéter doble J de drenaje ureteral previo a la litotricia). El éxito de la litotricia tiene una relación inversa principalmente con el tamaño del cálculo. Además, la existencia de infección urinaria recurrente también dificulta la resolución.

Los avances en técnicas endourológicas infantiles han hecho que la ureterorrenoscopia sea la técnica de elección para la extracción de litiasis en el tracto urinario inferior, e incluso en el superior, para lo que es necesaria la dilatación previa del uréter. Litiasis de >1,5 cm y litiasis coraliformes no son subsidiarias de litotricia y requieren otras técnicas quirúrgicas como la nefrolitotomía percutánea y la pielotomía laparoscópica o robótica. En algunas ocasiones hay que recurrir a la cirugía abierta o laparoscópica e incluso a la nefrectomía.

3.4.5 Reflujo vesiculoureteral (RVU):

El reflujo vesicoureteral (RVU) se define como el paso retrógrado no fisiológico de la orina desde la vejiga al uréter. Se denomina RVU secundario al que está ocasionado por una clara causa patogénica, como ocurre en los procesos obstructivos uretrales de causa anatómica (válvulas de uretra posterior) o funcional (vejiga neurógena). Se denomina RVU primario a aquel en el que no existe una causa evidente y que se supone que es debido a un defecto, bien anatómico o bien funcional, de la propia unión vesicoureteral. En este apartado nos referiremos exclusivamente al RVU primario.

La importancia clínica del RVU en los niños ha venido determinada por su asociación con la presencia de infecciones urinarias de repetición y el posible establecimiento de un daño renal crónico que conduzca a la progresión de una insuficiencia renal crónica (IRC). Las malformaciones renales y, entre ellas, el RVU, siguen siendo la principal causa de IRC en el niño. Por tanto, el manejo cuidadoso de estos pacientes a largo plazo es una pieza clave en la prevención.

CLASIFICACIÓN:

La clasificación de la RVU se basa en la estimación de la magnitud del paso retrógrado de la orina de la vejiga al uréter y de la capacidad de alterar la estructura anatómica del tracto urinario. La clasificación más aceptada es la establecida por el International Reflux Study Committee en niños. Esta clasificación se establece en cinco niveles de reflujo.

Ilustración 17. Reflujo vesicoureteral en lactantes y niños. National Kidney Foundation. 2019.

Fuente: Academia estadounidense de pediatría.

En general, se acepta que los grados I y II del RVU son leves, el grado III es moderado y los grados IV y V son graves.

DIAGNÓSTICO:

No existen síntomas clínicos que nos hagan predecir la presencia de un RVU, por lo que su diagnóstico se realiza mediante cistouretrografía miccional seriada (CUMS).

El diagnóstico de daño renal se realiza mediante técnicas de imagen. Actualmente, las técnicas utilizadas son la gammagrafía renal con ácido dimercaptosuccínico marcado (DMSA), ecografía renal y urorresonancia.

• El DMSA es la técnica considerada gold standard para el diagnóstico de daño renal. Debe realizarse al menos 6 meses después de un episodio de ITU febril. La nefropatía por reflujo se define como la presencia de cicatrices o la contracción global del riñón, y se considera una cicatriz renal al defecto en el contorno renal con captación reducida del radiofármaco. Una función diferencial por debajo del 40% se considera clínicamente relevante de cara al pronóstico.
• La ecografía renal es una técnica menos sensible que el DMSA para detectar cicatrices renales. Se define la cicatriz como un área de adelgazamiento de la cortical asociada o no a depresión del contorno renal. Puede ser un buen método para evaluar el tamaño y el crecimiento del riñón.
• La urorresonancia es una técnica actualmente emergente para el diagnóstico de cicatrices renales. Tiene sensibilidad y especificidad semejantes a la DMSA, presenta mayor acuerdo interobservador y evita el uso de radiaciones ionizantes. Sin embargo, la sedación del paciente es necesaria, tiene un alto coste y no está disponible en la práctica clínica habitual.

Se recomienda el uso de DMSA para el diagnóstico de daño renal.

TRATAMIENTO:

• Tratamiento conservador:
  
  Las medidas higiénicas generales van encaminadas prioritariamente a disminuir el número de infecciones urinarias, así como a mejorar los hábitos de vaciamiento vesical para que no enmascaren problemas reales de disfunción vesical que requerirían un abordaje conductual o farmacológico específico.
  
  Control de la disfunción vesical: La disfunción vesical es un hallazgo común en los niños con ITU. Hasta un 40% de los niños con su primera ITU y un 80% de los niños con ITU recurrente presentan disfunción vesical. La disfunción se asocia además al RVU y modifica de forma sensible a su evolución. En niños con RVU y disfunción vesical son más frecuentes las ITU recurrentes, la resolución espontánea del RVU se demora y es más común la aparición de daño renal. Además, las correcciones quirúrgicas son menos resolutivas si persiste la disfunción antes de la intervención.
  
  Dentro de la estrategia de manejo conservador de los niños con RVU, además de la aplicación de las medidas higiénicas generales propuestas, del control de la disfunción vesical y del tratamiento enérgico y precoz de los episodios de infección urinaria intercurrente, el empleo de dosis bajas repetidas de antibiótico diario, en pausa única nocturna, se ha utilizado de forma extensa para prevenir la aparición de infecciones urinarias recurrentes.
  
  

• Tratamiento quirúrgico:
  
  El tratamiento quirúrgico se fundamenta en la corrección anatómica del RVU y se debe plantear de forma individualizada.

3.4.6 Síndrome nefrótico pediátrico:

El síndrome nefrótico idiopático (SNI o SN) es la glomerulopatía primaria más frecuente en Pediatría. El síndrome nefrótico (SN) es la definición clínica que se aplica a enfermedades glomerulares caracterizadas por proteinuria (>40 mg/m2/h), hipoalbuminemia (<3g/dl), edema, dislipemia y alteraciones endocrinas.

La proteinuria es el signo clínico de la lesión del podocito (podocitopatía) que causa pérdida de la permeabilidad selectiva de la barrera de filtración glomerular al paso de las proteínas a través de la pared capilar glomerular. El término idiopático se refiere a la ausencia de enfermedad sistémica identificable, ya que la etiología del SN idiopático o primario es desconocida, a diferencia del SN secundario a glomerulonefritis, enfermedades sistémicas, hereditarias, víricas, parasitarias, neoplasias o fármacos.

El SN idiopático constituye el 90% de los SN en niños entre 2 y 12 años. La incidencia en población pediátrica menor de 16 años es de 2-7 nuevos casos por 100.000 niños por año, con una prevalencia de 15 casos por 100.000 niños. Se presenta preferentemente entre los 2 y los 6 años, con máxima incidencia a los 3-5 años. En población infantil es dos veces más frecuente en varones, diferencia que no existe en adolescentes y adultos.

CLASIFICACIÓN:

• SN primario: idiopático, genético y congénito.
• SN secundario: glomerulonefritis, nefropatía del colágeno IV, enfermedades sistémicas, enfermedades infecciosas, microangiopatía trombótica, neoplasias, fármacos.

El SN genético se debe a mutaciones de las proteínas podocitarias y se presenta desde el periodo fetal hasta la vida adulta. El síndrome nefrótico congénito se define por la edad de presentación (niños

MANIFESTACIONES CLÍNICAS:

La sintomatología de SN de cualquier causa es común: edema, proteinuria e hipoalbuminemia. En SN idiopático el edema aumenta gradualmente y se evidencia cuando la retención de fluidos excede un 5% del peso corporal. La distribución del edema es típicamente periorbitaria y se desplaza a las extremidades inferiores y genitales al final del día y a la región sacra en decúbito.

Es muy frecuente ascitis, hepatomegalia y dolor abdominal que requiere un cuidado valorativo para descartar peritonitis primaria que puede estar presente al debut. El edema intestinal puede provocar diarrea.

Las complicaciones más graves son infecciones y tromboembolismo, insuficiencia renal, anasarca e hipovolemia.

Las alteraciones secundarias al SN son dislipemia, hipercoagulabilidad y disfunción tiroidea; Los niños pequeños tienen mayor riesgo de taquicardia, oliguria y descenso de filtrado glomerular secundario a hipovolemia. La asociación de hipovolemia, diuréticos, infecciones, punciones venosas e inmovilización contribuyen al riesgo de fenómenos tromboembólicos en miembros inferiores, riñón, seno longitudinal o pulmonar (2-8%) y un 15% de pacientes en recaída pueden mostrar signos de tromboembolismo pulmonar en la gammagrafía de ventilación perfusión.

La HTA y la hiperlipidemia confieren riesgo cardiovascular. La enfermedad y las complicaciones en el tratamiento contribuyen a presentar desnutrición e hipocrecimiento.

En los niños que responden al tratamiento, la función renal se mantiene normal a largo plazo. Sin embargo, los pacientes con SN congénito y el 50% de los pacientes con SN corticorresistente evolucionan a enfermedad renal terminal.

DIAGNÓSTICO:

Se resume en la presencia de:

• Proteinuria (>40 mg/m2/h),
• Hipoalbuminemia (
• Edemas.

Además, se realizará la exploración física y pruebas complementarias para descartar SN congénito. La biopsia renal no es indispensable para el diagnóstico, pero ofrece información pronóstica valiosa en casos seleccionados.

TATAMIENTO:

La base del tratamiento farmacológico son los corticoides. Los inmunosupresores están indicados en casos de resistencia, dependencia o efectos secundarios de los corticoides, y los fármacos con mejores resultados y perfil de seguridad son la ciclofosfamida, los anticalcineurínicos (ciclosporina y tacrolimus) y el micofenolato mofetilo.

• Tratamiento sintomático:
  
  El tratamiento sintomático es fundamental desde el diagnóstico inicial de SN mientras se alcanza la remisión en respuesta a corticoides, en pacientes resistentes al tratamiento, para enlentecer la pérdida de función renal en SN corticorresistente, evitar las complicaciones infecciosas y tromboembólicas y mejorar la calidad de vida de los pacientes:
  
  -  Actividad física diaria.
  -  Dieta normoproteica (1-2 g/kg/día).
  -  Edema: Restricción de sodio y fluidos.
  -  Diuréticos: indicados sólo en caso de edema incapacitante (furosemida, amilorida o espironolactona).
  -  Perfusión de albúmina en situaciones especiales.

• Tratamiento y prevención de complicaciones:
  
  -  Profilaxis de osteoporosis por corticoides: suplementos de calcio y vitamina D.
  -  Hipertensión arterial. Fármacos de elección IECA o ARA-II: enalapril o losartán.
  -  Complicaciones tromboembólicas: Medidas generales: evitar el reposo, corregir la hipovolemia, contraindicar punciones arteriales o venosas profundas, catéteres centrales y perfusiones IV innecesarias. Y tratamiento antiagregante o anticoagulación con heparina de bajo peso molecular en pacientes de alto riesgo trombótico.
  -  Infecciones bacterianas. No se recomienda profilaxis con antibióticos.
  -  Infecciones víricas. En pacientes no inmunes a la varicela profilaxis posexposición a varicela o herpes-zóster del adulto con gammaglobulina varicela-zóster hiperinmune en las primeras 72-96 h.
  -  Hiperlipemia: limitar el consumo de grasas. Simvastatina o lovastatina.
  -  Asegurar el cumplimiento del calendario vacunal general más vacunación antivaricela, antigripal y neumocócica y antigripal anual al paciente y contactos familiares. Están contraindicadas las vacunas de virus vivos (triple vírica y varicela) en las recaídas, tratamiento con inmunosupresores (hasta 3 meses después de ciclofosfamida, 1 mes después de anticalcineurínicos y micofenolato monofetilo) y si ha sido tratada con prednisona a dosis de 2 mg/kg/día durante 14 días hasta 4 semanas después de ser suspendida.

3.4.7 Glomerulonefritis aguda postinfecciosa:

La glomerulonefritis aguda posinfecciosa (GNAPI) traduce una lesión inflamatoria no supurativa de predominio glomerular desencadenada por una amplia variedad de microorganismos. Es un proceso patológico de base inmunológica, donde la inmunidad humoral y celular desempeñan un papel fundamental en la lesión renal.

La presentación clínica es variable: desde pacientes oligosintomáticos, síndrome nefrítico agudo, raramente síndrome nefrótico y, de forma excepcional, formas rápidamente progresivas. La evolución es generalmente favorable, aunque las formas graves pueden progresar a enfermedad renal crónica.

El paradigma de las GNAPI es la glomerulonefritis posestreptocócica (GNAPE) y su presentación clínica más característica es el síndrome nefrítico; Esto ha llevado a que los términos glomerulonefritis aguda, glomerulonefritis posestreptocócica y síndrome nefrítico agudo se usen frecuentes e inadecuadamente de forma intercambiable.

Aunque la mayor parte de las GNAPI son causadas por estreptococos, existen otros muchos agentes infecciosos. La incidencia actual de la GNAPI es mal conocida, por la existencia de formas clínicas asintomáticas.

La GNAPE sigue siendo la causa más común de síndrome nefrítico en niños. Se estima que hay 470.000 casos nuevos al año en el mundo, y el 97% ocurren en países en vías de desarrollo. Los niños entre 4 y 14 años son los afectados más frecuentemente por la GNAPE, y es rara su presentación en niños menores de 2 años y mayores de 20 años. Por razones desconocidas, su incidencia es el doble en varones que en mujeres.

La GNAPE se presenta en forma de casos esporádicos y epidémicos. La distribución estacional es característica de las GNAPE: las formas secundarias a infecciones rinofaríngeas predominan en invierno y las secundarias a infecciones cutáneas en verano.

El período de latencia entre la infección por estreptococo y la aparición de glomerulonefritis varía según el origen de la infección: entre 1 a 3 semanas tras una faringitis, y de 3 a 6 semanas tras una infección cutánea. Las formas no estreptocócicas son esporádicas, y la nefropatía es simultánea al proceso infeccioso.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS:

La forma clínica más característica es el síndrome nefrítico agudo, que se define por la aparición brusca de:

• Hematuria
• Edemas
• Hipertensión
• Proteinuria moderada
• Oliguria con deterioro de la función renal en grado variable.

Las formas rápidamente progresivas ocurren en menos de un 0,5% de los casos. La presentación clínica y la evolución de las GNAPI debidas a otros microorganismos es similar a la GNAPE, excepto que no se demuestra una infección previa por estreptococo beta-hemolítico del grupo A (SBHA).

DIAGNÓSTICO:

Debemos sospechar una GNAPI ante la presencia de un cuadro clínico-bioquímico de síndrome nefrítico agudo: hematuria glomerular, con proteinuria variable, edema con hipertensión arterial y oliguria con insuficiencia renal aguda. Suele existir el antecedente de una infección, con un periodo de latencia entre la infección y la nefritis en las formas posestreptocócicas, 1-3 semanas tras una infección faríngea y 3-6 semanas tras una infección cutánea, mientras que en las formas no estreptocócicas la nefritis se desarrolla simultáneamente a la infección.

Además, hay formas atípicas con manifestaciones graves, generalmente crisis hipertensiva o edema agudo de pulmón, que inicialmente no presentan alteraciones urinarias típicas y donde la realización de uroanálisis seriados puede confirmar la sospecha de glomerulonefritis aguda, por lo que hay que considerar la posibilidad de GNAPI en cualquier niño con clínica secundaria hay sobrecarga de volumen.

TRATAMIENTO:

Se recomienda el ingreso hospitalario en niños con hipertensión, edema significativo o disminución de la función renal. No hay tratamiento específico y este es de soporte, dirigido fundamentalmente a las complicaciones por sobrecarga de volumen: edema, hipertensión arterial y, con menos frecuencia, edema agudo de pulmón.

La mayoría de los pacientes, particularmente en la edad pediátrica, tienen un pronóstico excelente.

3.4.8 Daño renal agudo:

El daño renal agudo (DRA) es un síndrome clínico amplio en el que se produce un fallo brusco de las funciones del riñón. Abarca desde muy sutiles alteraciones hidroelectrolíticas hasta la necesidad de terapia sustitutiva.

En el ámbito domiciliario con frecuencia pasa desapercibido tras infecciones, deshidratación o fármacos nefrotóxicos. En UCI, el 30% de los niños presentan DRA, el 40-50% si tienen patología cardiaca y hasta un 80% si están graves.

El riesgo en UCI es del 5-10% mayor respecto a la hospitalización general y se multiplica por 5 en los que requieren ventilación mecánica o drogas vasoactivas.

ETIOLOGÍA:

La causa depende de las patologías atendidas en cada hospital y en cada país. En nuestro medio predomina la DRA secundaria a patología sistémica, con frecuencia multifactorial (cirugía cardiaca, sepsis y nefrotóxicos).

Hasta el 80% de los niños que requieren tratamiento sustitutivo agudo tienen causa extrarrenal. Del 20 al 40% de las cirugías cardíacas en niños se complican con DRA y un tercio de los pacientes con sepsis también lo desarrollan; Las sepsis constituyen el 50% de todos los casos de DRA.

Es muy importante establecer pronto la etiología del DRA para iniciar tratamiento específico en los casos en que se pueda. Algunos biomarcadores podrían ayudar, porque están más elevados en determinadas etiologías.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS:

El daño renal agudo en niños puede presentarse de varias maneras diferentes:

• En la mayoría de los niños, el daño renal agudo se presenta con signos y síntomas que resultan directamente de alteraciones de la función renal. Estos incluyen signos de sobrecarga de líquidos (edema, hipertensión, aumento agudo de peso), disminución o ausencia de producción de orina y/o hematuria macroscópica y microscópica. En estos pacientes, a menudo hay un factor etiológico conocido que predispone al niño al daño renal agudo, como shock o insuficiencia cardíaca, o una infección estreptocócica previa (que sugiere glomerulonefritis posestreptocócica) o gastroenteritis (que sugiere síndrome urémico hemolítico).
• La monitorización de laboratorio de los pacientes de riesgo identifica alteraciones de la función renal, como elevaciones de creatinina sérica y/o nitrógeno ureico en sangre (BUN), o análisis de orina anormales.
• El daño renal agudo, identificado por pruebas de laboratorio, es común en pacientes críticos con insuficiencia o disfunción multiorgánica. En estos pacientes atendidos en cuidados intensivos, el pronóstico es reservado, ya que el daño renal agudo se asocia con mortalidad y morbilidad significativa.
• Con menos frecuencia, los pacientes sin signos o síntomas de daño renal se presentarán como resultado de hallazgos de laboratorio inesperados de creatinina sérica o BUN elevados, o análisis de orina anormal. Esto puede ocurrir en un paciente que presenta vasculitis (por ejemplo: vasculitis por inmunoglobulina A [IgA] [púrpura de Henoch-Schönlein]) que inicialmente presenta una erupción cutánea, artritis y dolor abdominal, en el que la evaluación inicial demuestra una creatinina sérica elevada y/o un análisis de orina anormal.

Además de un nivel elevado de creatinina sérica o BUN, la alteración de la función renal puede dar lugar a los siguientes hallazgos de laboratorio anormales:

• Hiperpotasemia: Los factores pueden contribuir a la hiperpotasemia en pacientes con daño renal agudo incluyen: una tasa de filtración glomerular (TFG) reducida, una disminución de la secreción tubular de potasio, la descomposición del tejido con liberación de potasio intracelular y la acidosis metabólica que resulta en el movimiento transcelular de potasio. La hiperpotasemia es más pronunciada en pacientes con degradación tisular significativa (rabdomiólisis, hemólisis y síndrome de lisis tumoral).
  
  
• Sodio sérico alterado:
  
  -  La hiponatremia es un hallazgo frecuente de laboratorio y generalmente se debe a la dilución por retención de líquidos y/o administración de líquidos hipotónicos.
  -  La hipernatremia es menos común en los niños con daño renal agudo. Por lo general, se debe a una deshidratación hipernatrémica que causa insuficiencia prerrenal, administración excesiva de sodio (por ejemplo, administración excesiva de bicarbonato de sodio) y/o incapacidad para excretar una carga de sodio.

• Acidosis metabólica.
  
  
• Hipocalcemia: se debe al aumento del fosfato sérico y a la alteración de la conversión renal de la vitamina D a la forma activa. La acidosis metabólica aumenta la fracción de calcio ionizado (la forma activa). Por lo tanto, es importante ser conscientes de que la corrección rápida de la acidosis metabólica con terapia con bicarbonato puede disminuir la concentración de calcio ionizado y precipitar los síntomas de hipocalcemia (por ejemplo: tetania, convulsiones y arritmias cardíacas).
  
  
• Hiperfosfatemia: se debe principalmente a la alteración de la excreción renal y puede contribuir a la hipocalcemia. La hiperfosfatemia es más pronunciada en pacientes con degradación tisular significativa (por ejemplo, síndrome de lisis tumoral o rabdomiólisis).

DIAGNÓSTICO:

El consenso de la European Renal Best Practice (ERBP) recomienda utilizar los criterios KDIGO con 3 estadios. La diuresis se valora en bloques separados de 6 horas y se considera creatinina sérica basal la primera documentada en el ingreso actual y no las cifras históricas. Es diagnóstico de DRA si se cumple alguno de los criterios aislados del estadio 1.

Aunque son muy sencillos de aplicar, estos criterios tienen el inconveniente de que la creatinina sérica está influida por muchos factores, más en la infancia, y solo aumenta cuando hay pérdida de más del 50% de la masa renal funcionante, por lo que es un indicador tardío de DRA. Los marcadores bioquímicos de daño renal aún no se utilizan rutinariamente, pero hay grandes expectativas de que faciliten el diagnóstico precoz y la búsqueda de la etiología.

El pronóstico depende de la situación basal del paciente a nivel general y renal, así como del agente desencadenante y de la duración del DRA. El DRA aumenta 4 veces la mortalidad, la estancia en UCI y la necesidad de asistencia respiratoria de forma independiente a la gravedad de la enfermedad de base.

Pequeños incrementos de la creatinina sérica de 0,3 mg/dl empeoran la evolución del paciente. En los pacientes que necesitan diálisis, el inicio tardío del tratamiento sustitutivo (después de 5 días) supone un aumento de la mortalidad del 50%, mayor cuanto más tardío ha sido el inicio. La mortalidad en niños con DRA grave en UCI es de un 11%.

TRATAMIENTO:

No existe un tratamiento específico que consiga interrumpir o revertir el DRA. El tratamiento general es de apoyo, con el objetivo de disminuir el daño renal y evitar sus complicaciones logrando un adecuado control metabólico y de nutrición. Pocas veces es posible realizar un tratamiento etiológico y esporádicamente es necesario el tratamiento quirúrgico.

• Tratamiento conservador:

• Nutrición:
  
  En el DRA, especialmente en niños críticos, hay una situación de estrés con aumento del catabolismo proteico y de los requerimientos energéticos de hasta el 20-30%. Los requerimientos calóricos y proteicos dependen de la edad, la situación clínica, la gravedad del daño renal y el tratamiento sustitutivo.
  
  El objetivo es conseguir una nutrición precoz en las primeras 24-48 horas del ingreso, si es posible por vía enteral, con balance metabólico adecuado, ajustando el volumen de líquidos a la diuresis y la utilización o no de técnicas de reemplazo renal.
  
  En pacientes con tratamiento sustitutivo es preciso tener en cuenta la pérdida proteica y de nutrientes hidrosolubles. En recién nacidos se prefiere la lactancia materna siempre que sea posible, por el menor aporte de potasio y fósforo.

• Tratamiento de las complicaciones:

• Tratamiento sustitutivo:
  
  -  Inicio de la técnica:
  
  El objetivo es mantener la homeostasis de líquidos y electrolitos, permitiendo la recuperación del daño renal, y el tratamiento de soporte.

• Criterios de finalización:
  
  No existen criterios sobre la retirada de la técnica o cambios en la modalidad, frecuencia o duración. Se debe valorar su retirada cuando la función del riñón se ha recuperado lo suficiente o por adecuación del esfuerzo terapéutico y retirada del soporte vital en el daño multiorgánico.

• Hemodiálisis intermitente:
  
  Es una técnica rápida y eficaz debido al alto flujo de la sangre y la solución de diálisis. Su principal indicación son pacientes con DRA hemodinámicamente estables e intoxicaciones. Requiere un acceso vascular similar a las terapias lentas continuas y anticoagulación. Sus principales complicaciones son la hipotensión y el síndrome de desequilibrio electrolítico.

• Diálisis peritoneal:
  
  Está contraindicada en cirugía abdominal reciente, sepsis de origen abdominal, malformaciones de la pared abdominal y, de forma relativa, en las ostomías.
  
  La utilización de catéteres agudos de inserción percutánea y cicladoras automáticas han minimizado los problemas técnicos. Se utilizan ciclos cortos y frecuentes. Las soluciones estándar de diálisis aportan diferentes concentraciones de glucosa, con lactato o bicarbonato. Este último está indicado en recién nacidos y situaciones de hiperlactacidemia y fallo hepático. No requiere anticoagulación y la principal limitación es la dificultad de control de la ultrafiltración y sus principales complicaciones son el mal funcionamiento del catéter y las peritonitis.

• Terapias lentas continuas:
  
  Las terapias lentas continuas (TLC) utilizan una nomenclatura por siglas que hace referencia al tipo de técnica empleada y el acceso vascular. En estas técnicas la sangre circula lentamente por un circuito extracorpóreo. Terapias lentas continuas a través de un filtro con membranas de elevado coeficiente de filtración, que permiten mediante mecanismo de convección tasas elevadas de eliminación de líquidos y solutos.

Ilustración 18. Mecanismos de difusión y convección.

Fuente: Lorenzo Sellarés V, López Gómez JM. Mecanismos de difusión y convección. Nefrología al día. 2019.

El líquido y los solutos eliminados son repuestos parcialmente por una solución con una composición similar a la del plasma para mantener la homeostasis. En pacientes críticos, se prefieren aquellas soluciones que utilizan bicarbonato como tampón, ya que la sobrecarga de lactato dificulta la medición de este en la sangre del paciente para la monitorización hemodinámica y metabólica y, además, en neonatos y niños con insuficiencia hepática esta sobrecarga no puede ser metabolizada. Cuando la necesidad de depuración es alta, se puede modificar la técnica añadiendo una solución de diálisis a contracorriente a través de la cámara externa del filtro, combinando así el mecanismo convectivo con el de difusión.

Estas técnicas requieren un acceso vascular y anticoagulación (con heparina, o local con citrato). El desarrollo de equipos técnicos de más fácil y cómodo manejo ha hecho que cada vez sea más frecuente su utilización, especialmente gracias a la mejora de los controladores térmicos y a la introducción de monitores más precisos para el control de la ultrafiltración.

Están indicadas en niños con DRA hemodinámicamente inestables. La utilización precoz con un probable efecto inmunomodulador en niños con síndrome de disfunción multiorgánica, sepsis grave y síndrome de respuesta inflamatoria sistémica es controvertida ya que, aunque facilita el manejo clínico, permite un mejor control de la volemia, soporte nutricional y administración de fármacos y hemoderivados, no se ha demostrado que ya disminuya la mortalidad. La dosis óptima de las TLC de la que depende el aclaramiento de solutos no está bien determinada.

• Tratamiento quirúrgico:
  
  En caso de obstrucción del tracto urinario superior es preciso el tratamiento quirúrgico mediante nefrostomía o colocación de un tutor ureteral. Se realizará de forma urgente en caso de pionefrosis, riñón único obstruido u obstrucción alta bilateral.

3.4.9 Trasplante renal en pediatría:

El trasplante renal es la técnica renal de sustitución de elección en los pacientes pediátricos con insuficiencia renal crónica avanzada, ya que proporciona mejor calidad de vida y mayor supervivencia al receptor.

El estudio pretrasplante es clave para el buen funcionamiento del injerto y debe iniciarse cuando el filtrado glomerular baje de 30 ml/min/1,73 m2 para la diálisis. Los avances en la inmunosupresión y en el cuidado del paciente pediátrico han aumentado tanto la supervivencia del paciente como del injerto, disminuyendo la incidencia de episodios de rechazo agudo. El rechazo humoral y las infecciones virales son las principales complicaciones que afectan a la supervivencia del injerto. El trasplante renal de donante vivo obtiene mejores resultados a largo plazo.

El objetivo del tratamiento en el trasplante es conseguir la modificación de la respuesta inmune del receptor para que acepte como propio un órgano extraño.

INMUNOLOGÍA DEL TRASPLANTE:

• Sistema HLA:
  
  La mayoría de los genes implicados en la respuesta inmune se localizan en el cromosoma 6, en el complejo mayor de histocompatibilidad (CMH), que incluye los genes de los antígenos humanos nos de los leucocitos (sistema HLA).
  
  Existen dos clases de moléculas o antígenos HLA:
  
  -  Los antígenos HLA de clase I (HLA A, B y C), que se expresan en la superficie de casi todas las células nucleadas y son la diana principal de los linfocitos.
  -  Los antígenos HLA de clase II (HLA DP, DQ y DR), que se expresan solo en las células presentadoras de antígeno (APC) y en células endoteliales activadas, las cuales pueden actuar como APC, con capacidad para activar a los linfocitos. CD4+ o colaboradores.
  
  

• Grupo sanguíneo:
  
  En todos los casos debe existir compatibilidad de grupo ABO entre donante y receptor. La realización de un trasplante ABO incompatible implica la aplicación de un protocolo específico.
  
  

• Tipaje HLA:
  
  Previamente a su entrada en lista de espera, se procederá a identificar los antígenos HLA del receptor, con el fin de poder cuantificar el número de antígenos HLA compartidos entre el potencial donante y el receptor. De mayor a menor relevancia, los antígenos más destacados para establecer compatibilidad son: HLA DR, B y A.
  
  

• Anticuerpos anti-HLA:
  
  La sensibilización es el proceso por el cual se desarrollan anticuerpos frente a antígenos HLA; se puede deber a trasplantes previos, transfusiones de hematíes o plaquetas, gestaciones previas o desarrollo de un rechazo humoral agudo o crónico. Su existencia puede determinarse mediante dos técnicas: Citotoxicidad dependiente de complemento sobre panel (PRA-CDC) y determinación de al anticuerpo anti-HLA en fase sólida (citometría/luminex).

• Prueba cruzada (cross-match):
  
  Esta prueba se realiza antes de la aceptación de un órgano para trasplantarlo a un determinado receptor, ya que detecta la presencia de anticuerpos preformados en el receptor frente a antígenos del donante. Se realiza tanto para linfocitos T como B y se emplean dos técnicas: citotoxicidad dependiente de complemento (CDC) o por citometría de flujo.
  
  La primera es la que se efectúa de forma urgente en el trasplante renal de donante fallecido; una prueba cruzada positiva por CDC sobre linfocitos totales contraindica el trasplante renal.

ESTUDIO DEL RECEPTOR:

Se recomienda iniciar la preparación cuando el filtrado glomerular sea

Hay que revisar el cumplimiento del calendario vacunal, confirmando que haya recibido todas las vacunas apropiadas para su edad (incluyen las antineumocócicas, gripe anual y hepatitis A), fundamentalmente las de virus vivos, y comprobar que hayan alcanzado inmunidad. Además, hay que conocer la situación serológica frente a determinados virus y se descartará infección tuberculosa. Es necesaria la exploración minuciosa de otros focos de infección, incluida la inspección dental.

Se han realizado TR en lactantes, pero en general se indica en niños a partir de los 18-24 meses y con un peso >8-10 kg, dada la dificultad en la técnica quirúrgica y el mayor riesgo de trombosis en los más pequeños. Mediante una ecografía Doppler se confirmará la permeabilidad de los grandes vasos abdominales.

El riesgo psicosocial (sobre todo, la no adherencia al tratamiento), la valoración individual del riesgo trombótico, el riesgo cardiovascular, etc., requieren muchas veces un estudio multidisciplinar para garantizar al máximo la supervivencia del paciente e inyectarlo.

ESTUDIO DEL DONANTE RENAL:

Al igual que en el paciente adulto, en el TR infantil la mayor parte de los órganos proceden de donantes en muerte encefálica, aunque la actividad trasplantadora con donante vivo es superior a los centros de adultos: en el año 2017 fue del 27,3% (de los 69 trasplantes renales realizados en España). En la edad pediátrica, el uso de donantes en asistolia sigue siendo excepcional.

• Donante fallecido:
  
  En la mayor parte de las comunidades autónomas se considera al receptor pediátrico como prioritario frente al adulto y por ello los tiempos en lista de espera son mucho más cortos, y en algunos casos puede realizarse el trasplante en situación de prediálisis (30,3% en el año 2017).
  
  

• Donante vivo:
  
  La utilización de riñones de donante vivo ha ido en aumento en los últimos años en España. En la edad pediátrica, el donante suele ser uno de los progenitores. Este tipo de donación no siempre es posible; Las contraindicaciones más frecuentes son: incompatibilidad ABO (excepto aplicación de protocolo específico), sensibilización del receptor frente al potencial donante, detección de alguna enfermedad que limite la donación o incluso motivos sociales.
  
  El objetivo general del estudio de la pareja donante-receptor es garantizar razonablemente que se den las condiciones de partida para obtener el fin perseguido: mejorar significativamente el pronóstico de supervivencia y rehabilitación del receptor, con un perjuicio mínimo o nulo para el donante. El principio predominante para el médico debe ser la protección del donante.
  
  Una vez concluido el estudio, ha de aceptar al donante como válido un facultativo externo al acto del trasplante renal o el comité ético, además de aceptación por parte del resto de facultativos implicados (urólogos, nefrólogos, coordinación de trasplante). En caso de aceptación, una semana antes de la cirugía del TR se realiza la prueba cruzada definitiva por citometría de flujo, y como mínimo 24 horas antes de la cirugía se realizará el registro legal de la donación ante el juez, en presencia del donante, el nefrólogo, el urólogo y el coordinador. Cumplidos todos estos requisitos de forma adecuada, se puede proceder a la cirugía del trasplante.

INMUNOSUPRESIÓN:

El objetivo de la inmunosupresión es prevenir el rechazo agudo, y los avances en este tratamiento han permitido disminuir su incidencia, además de contribuir a una mejor supervivencia a corto y largo plazo, tanto del injerto como del receptor. Por otro lado, conlleva múltiples efectos secundarios no deseables en la edad pediátrica (riesgo incrementado de infecciones, tumores, nefrotoxicidad, retraso del crecimiento…).

El protocolo inmunosupresor cambia en función del riesgo inmunológico (si el paciente está hipersensibilizado, es un primer TR o no, compatibilidad HLA/ABO), características propias del donante y del receptor o riesgo de recurrencia de la enfermedad primaria, entre otros.

Se distinguen dos etapas: la fase de inducción, los primeros días del trasplante (en pacientes con bajo riesgo inmunológico como anticuerpo monoclonal se usa basiliximab), donde el riesgo de rechazo agudo es mayor, y cuya intensidad disminuye progresivamente hasta llegar a la segunda etapa, la fase de mantenimiento, a los 6-12 meses del trasplante renal.

La estrategia más común se compone de la combinación de tratamiento de inducción (generalmente fármacos biológicos usados ​​los primeros días del trasplante), y la triple terapia inmunosupresora convencional, que suele componer corticoides, un fármaco antiproliferativo (Micofenolato monofetilo, micofenolato sódico, azatioprina) y un fármaco anticalcineurínico (Tacrólimus, ciclosporina). Se pueden considerar otros protocolos de fármacos inmunosupresores en distintas circunstancias:

• Combinación de anticalcineurínicos y fármacos inhibidores de m-TOR (Sirolimus, everolimus), lo que permite minimizar los primeros, usados ​​en ciertos pacientes con infecciones virales y procesos linfoproliferativos.
• Protocolos con retirada precoz o ausencia de corticoides para minimizar sus efectos no deseados.
• Protocolos de desensibilización en pacientes de alto riesgo inmunológico (hiperinmunizados y trasplantes ABO-incompatibles): la combinación de técnicas de aféresis (plasmaféresis, inmunoadsorción) con anticuerpos monoclonales (rituximab, eculizumab…) y gammaglobulinas.

CIRUGÍA DEL TRASPLANTE:

La ubicación habitual del injerto renal es heterotópica en la cavidad peritoneal, en fosa ilíaca (preferentemente derecha) y de localización extraperitoneal. Los vasos del injerto se anastomosan a los vasos abdominales del receptor según la edad y tamaño de este: en niños mayores, a vasos ilíacos externos; en niños pequeños, los vasos ilíacos comunes, y en los receptores de menor peso y talla, la aorta y la vena cava. El uréter se une a la vejiga mediante técnica antirreflujo quirúrgica.

La nefrectomía de riñones propios (previa o en el mismo acto del trasplante) no suele ser necesaria, excepto en algunos casos: la proteinuria masiva / síndrome nefrótico congénito, pielonefritis recurrente, hipertensión arterial de difícil control, falta de espacio para ubicar el trasplante, poliquistosis), poliuria masiva o existencia de nefrolitiasis con riesgo elevado de infección, entre otras.

El término isquemia fría hace referencia al tiempo en que el órgano es preservado en frío y abarca desde el inicio de la perfusión preextracción del órgano hasta que finaliza la anastomosis vascular y se revasculariza el injerto. Se recomienda que sea menor de 24 horas. La isquemia fría prolongada y la posterior reperfusión condicionan un daño tisular que aumenta el riesgo de disfunción precoz del injerto y también se correlaciona con una peor supervivencia.

El término isquemia caliente hace referencia al tiempo que transcurre entre el fallo circulatorio del donante y el inicio de la perfusión preextracción del órgano. En el caso del donante fallecido en muerte encefálica, este tiempo es de 0 minutos. En la donación de vivo, si la nefrectomía es por laparotomía abierta, suele ser

POSTRASPLANTE INMEDIATO:

El término postrasplante inmediato comprende la primera semana postrasplante y se orienta a asegurar y optimizar la función del injerto y a prevenir, identificar y tratar precozmente las posibles complicaciones.

• Monitorización en el postrasplante inmediato:
  
  Es primordial controlar la situación hemodinámica del receptor, asegurando el control estricto del balance hídrico y de la diuresis horaria, ya que conseguirá la volemia adecuada que asegura la correcta perfusión del injerto, disminuyendo el riesgo de función retrasada y trombosis del injerto.
  
  Control de presión arterial, debe mantenerse en el p90-95 del rango de normalidad para garantizar la perfusión del injerto.
  
  Cuantificación y reposición de las pérdidas por drenaje de lecho quirúrgico. Si se objetiva un aumento de estos, debemos valorar la existencia de una complicación, como sangrado, fístula urinaria o linfocele.
  
  Profilaxis antitrombótica: aunque no existe consenso sobre su uso sistemático, se valorará inicio de profilaxis antitrombótica en las primeras 12-24 horas, individualizando En cada paciente existe el riesgo protrombótico (donantes o receptores pequeños, diferencia de tamaño donante-receptor, pérdidas previas de injerto, hipercoagulabilidad…) frente al hemorrágico.
  
  Administración del tratamiento médico: administración de inmunosupresión por vía oral o intravenosa, profilaxis infecciosa, analgesia, medicación de protección gástrica y otros según la patología que se asocie.
  
  Controles analíticos y de imagen periódicos:
  
  -  Determinación de creatinina e iones en sangre y orina, inicialmente cada 3-4 horas.
  -  Monitorización de los niveles séricos de inmunosupresores.
  -  Monitorización de hemograma: para controlar datos de anemización o microangiopatía trombótica.
  -  Ecografía-Doppler renal a las 24 horas o antes si hay datos de complicación: oligoanuria, no descenso de creatinina, datos de sangrado o microangiopatía, hipotensión, pérdidas excesivas por drenaje, etc.

• Disfunción aguda precoz del injerto:
  
  Las principales causas que debemos considerar antes la oliguria/anuria o el retraso de la función del injerto, en la primera semana postrasplante, incluyen:
  
  -  Obstrucción de la vía urinaria o pinzamiento u obstrucción de la sonda vesical.
  -  Trombosis arterial o venosa primaria: Se trata de una complicación muy grave y en la mayor parte de los casos irreversible y que suele relacionarse con problemas técnicos quirúrgicos, pero también con compresión externa, hipercoagulabilidad o hipovolemia. Si se confirma trombosis vascular se ha de valorar una revisión inmediata en quirófano. Ante sospecha se valorará realizar renograma isotópico.
  -  Rechazo hiperagudo: está relacionado con la existencia de anticuerpos preformados donante-específicos o isoaglutininas ABO. En trasplante ABO compatible, con receptor no sensibilizado y prueba cruzada negativa es muy poco frecuente.
  -  Rechazo agudo celular o rechazo agudo humoral.
  -  Fuga urinaria: normalmente localizada a nivel de la anastomosis ureterovesical.
  -  Daño primario del injerto: relacionado con fallo de preservación del órgano o con enfermedad prolongada o factores de donante (edad, cardiovasculares).
  -  Toxicidad por fármacos. Considerar fundamentalmente la nefrotoxicidad aguda por anticalcineurínicos u otros fármacos (AINE, aminoglucósidos…).
  -  Microangiopatía trombótica (MAT): puede ser expresión de recurrencia de síndrome hemolítico urémico, toxicidad por anticalcineurínicos o rechazo humoral agudo, entre otros.
  -  Hipovolemia: relacionada con reposición inadecuada de volumen, pero también con hemorragia, vasoconstricción o vasodilatación de origen farmacológico (anestésicos, liberación de citoquinas asociada al uso de anticuerpos policlonales…).
  -  Recurrencia de la enfermedad de base.
  -  Necrosis tubular aguda.

COMPLICACIONES NO INMUNOLÓGICAS:

• QUIRÚRGICAS:
  
  -  Precoces:
  
  La trombosis vascular es la más grave.
  
  Hemorragia: la hemorragia grave suele cursar con alteración hemodinámica. Una hemorragia activa suele requerir revisión quirúrgica.
  
  El linfocele suele ser asintomático. Su diagnóstico es ecográfico y el análisis del líquido permite distinguirlo del urinoma. Solo en caso de complicación (como compresión de los vasos ilíacos o del uréter) será necesario tratamiento.
  
  La fístula urinaria/urinoma es una complicación grave de aparición precoz. El diagnóstico de sospecha es ecográfico y la exploración con contraste (cistografía) o isótopos servirá para su confirmación.
  
  La hidronefrosis del injerto puede ser precoz o tardía. El diagnóstico inicial es por ecografía y su tratamiento dependerá de la causa que la origine.
  
  
  -  Tardías:
  
  La estenosis de la arteria renal: suele manifestarse con empeoramiento de HTA. Se confirma por angio-RMN o arteriografía; Esta última prueba sirve para realizar tratamiento con angioplastia transluminal.
  
  Reflujo vesicoureteral al injerto: sospechar tras infecciones de orina de repetición o incluso hidronefrosis del injerto.
  
  

• INFECCIOSAS:
  
  La infección es la primera causa de mortalidad en niños trasplantados (25% según la North American Pediatric Renal Transplant Copererative Study, de sus siglas en inglés, NAPRTCS), la causa más frecuente de ingreso tras el trasplante y contribuye a la pérdida del injerto.
  
  El riesgo de infección oportunista se reducirá con el tiempo mediante la disminución progresiva de la inmunosupresión. La identificación serológica del virus (Citomegalovirus ‹CMV›, Epstein-Barr) en D y R permite estratificar el riesgo de transmisión y aplicar las medidas preventivas adecuadas a cada caso. El uso de profilaxis ha contribuido a la disminución de enfermedades oportunistas como el Pneumocystis jirovecii (trimetoprim-sulfametoxazol durante los primeros 6 meses) y ha mejorado la evolución de otras como el CMV.
  
  Tras el trasplante hay que seguir cumpliendo el calendario vacunal que corresponde a la edad del receptor, reiniciándose 6 meses tras el trasplante e incluyendo vacunación antigripal anual.
  
  

• CARDIOVASCULARES:
  
  La HTA es frecuente y es un factor de riesgo evolutivo y modificable para el paciente y el injerto. La etiología suele ser multifactorial. En caso de hipertensión arterial grave, puede requerir tratamiento quirúrgico (angioplastia en estenosis de arteria renal y nefrectomía de riñones nativos si estos son la causa), pero en general se maneja con tratamiento farmacológico y con cambio del estilo de vida. Es recomendable la monitorización periódica de la presión arterial ambulatoria (MAPA).

• CÁNCER:
  
  Es una complicación derivada de la inmunosupresión y causa de muerte en el 11,3% de los pacientes de la serie americana (NAPRTCS). El síndrome linfoproliferativo postrasplante (PTLD) es el proceso oncológico más frecuente en el niño trasplantado.

PRONÓSTICO:

En las últimas décadas, los resultados del trasplante renal infantil han presentado una mejora continua, tanto en la supervivencia del injerto como del receptor, en su calidad de vida y en otros aspectos psicosociales. Todo ello gracias a la mejora en el manejo global de estos pacientes en la etapa previa al TR y a las mejoras incorporadas en la etapa de trasplante.

• Supervivencia del receptor:
  
  El 93% de los receptores de un trasplante renal en edad pediátrica alcanzan los 20 años de edad, y esta cifra va en aumento progresivo. Según los datos de la NAPRTCS, la supervivencia a los 3 años del trasplante supera el 98% tanto en receptores de donante vivo como de donante fallecido.
  
  

• Supervivencia del injerto:
  
  La supervivencia del injerto es, de forma universal, sensiblemente mejor en el trasplante con donante vivo emparentado que con donante fallecido. En lo que respecta a la supervivencia del injerto de donante fallecido, ha mejorado en los últimos años y de forma mucho más evidente que la del donante vivo:
  
  -  Supervivencia del injerto en donante vivo a los 5 años en 2012-2017 del 94,9% frente al 76,3% en 1987-1991.
  -  Supervivencia del injerto en donante fallecido a los 5 años en 2012-2017 del 90,1% frente al 56,9% en 1987-1991.
  
  El trasplante de prediálisis mejora tanto la supervivencia del injerto como la del paciente, además de estar relacionado con una menor tasa de rechazo, según el registro europeo de trasplante renal.

3.5 PROCESO DE ATENCIÓN DE ENFERMERÍA: NANDA-NOC-NIC

A continuación, se muestran unos Diagnósticos de Enfermería clasificados dentro de los Patrones Funcionales de Marjory Gordon. Estos NANDA se asocian a una serie de Resultados (NOC) y de Intervenciones (NIC) a modo de conceptualización, debido a que un Proceso de Atención de Enfermería es dinámico y, además, evoluciona a lo largo del tiempo, según cambia la situación del paciente en el proceso de salud-enfermedad. De esta forma, debemos determinar las intervenciones a realizar en cada una de sus etapas, de forma prioritaria, para satisfacer las necesidades alteradas.

PATRÓN 1: Percepción-Manejo de la salud.

PATRÓN 2: Nutricional-Metabólico.

PATRÓN 3: Eliminación.

PATRÓN 4: Actividad-ejercicio.

PATRÓN 7: Autopercepción-autoconcepto.

PATRÓN 10: Afrontamiento-Tolerancia al estrés.

3.6 CUIDADOS EN NEFROUROLOGÍA: PROCEDIMIENTOS Y TÉCNICAS:

3.6.1 Recogida de muestras de orina:

El estudio de un niño en el que se sospecha una enfermedad renal debería comenzar por su orina. Se exponen a continuación los métodos de los que disponemos para la recogida de muestras de orina que, generalmente, son una muestra aislada o la recogida de una orina de 24 horas, salvo en los recién nacidos en los que periodos más cortos, de 8 o 12 horas, pueden estimar la función renal con suficiente fiabilidad. Es muy importante que una vez recogida la orina, se conserve en frío (4 °C) hasta su procesamiento, requiriendo en algunas exploraciones el mínimo tiempo entre la emisión de la misma y su análisis (menor de 60 minutos). Es importante referir la toma de fármacos en el día de la recogida o en los días previos que puedan alterar los resultados (diuréticos, IECA, etc.). En niñas y adolescentes con ciclos menstruales, la muestra de orina, preferiblemente, debe obtenerse al menos siete días después de finalizado el último ciclo.

• Orina aislada. Métodos no invasivos:
  
  En una muestra aislada de orina se puede realizar un sistemático de orina, un urocultivo, el cálculo de los cocientes urinarios, así como la medición de la osmolalidad urinaria (demostrada como muy útil por su afectación temprana en estadios precoces de ERC, situaciones de pérdida de parénquima renal o situaciones de dilatación importante de la vía urinaria). En general se prefiere la primera orina de la mañana para la mayoría de los estudios ya que es la orina más concentrada y ácida del día y se evita el ortostatismo para la valoración de la albuminuria, y en cualquier momento del día, de forma urgente, es muy útil para el enfoque de problemas nefrológicos y/o del metabolismo hidroelectrolítico.
  
  Siempre se procederá antes de la recogida de orina al lavado de genitales: en los niños se intenta bajar el prepucio para poder limpiar correctamente el glande y surco balano prepucial y en las niñas se separan los labios y se lava de arriba hacia abajo y de dentro hacia afuera.
  
  -  En niños continentes: “Chorro medio”. Se le indica a quién ayude a realizar la recogida, que se deseche la primera y última parte de la micción y se incluya la parte media del chorro directamente en un frasco estéril. Similar a los pacientes adultos.
  
  -  En niños no continentes:
  
  o   “Al acecho”. Consiste en la recogida del chorro medio como en el caso anterior para lo cual, el sanitario o familiar encargado, tras efectuar el lavado de genitales, debe estar preparado con un frasco estéril para recoger la orina. Se acepta como método confiable de recogida para el diagnóstico de ITU. Existe una técnica para estimular la micción en esta forma de recogida, que se ha demostrado útil para recién nacidos y lactantes pequeños.
  
  o   “Técnica del algodón” (neonato). Colocando un algodón en contacto con los genitales e interponiendo un plástico entre algodón y pañal (para evitar que este absorba la orina) y posterior aspirado con aguja. No es estéril, no es útil para despistaje de ITU, sí para bioquímica urinaria sabiendo que, comparado con la recogida por bolsa, no se alteran las concentraciones de creatinina, Na+, K+, Cl- ni la densidad, aumentando ligeramente las de Ca2+, fósforo. y Mg2+ mientras que disminuyen las de ácido úrico.
  
  o   Bolsa colectora adhesiva. Se debe realizar un lavado de manos de quien coloca la bolsa, seguido del lavado de los genitales externos y la región perineal con agua jabonosa (no antisépticos), aclarando con suero salino fisiológico y secando con gasa estéril. Posteriormente, se coloca el colector, el borde del cual debe incluir en los varones el pene y parte del escroto y toda la vulva en las niñas. No es un método confiable para descartar una ITU.

• Orina aislada. Métodos invasivos:
  
  -  Cateterismo vesical. El lavado de genitales se realiza del mismo modo que los anteriores, teniendo en cuenta que es un procedimiento estéril con riesgo de ITU por lo que se debe usar un campo estéril con un paño con apertura para los genitales y guantes estériles. La sonda se debe lubricar en su extremo distal e introducirse sin forzar. Las complicaciones pueden ser frecuentes (disuria, polaquiuria, irritabilidad y microhematuria), posibles (ITU) y raras (rotura uretral).
  
  -  Puntuación suprapúbica. Se considera la técnica más confiable (gold standard) para diagnosticar una ITU en recién nacidos y lactantes, pero es una técnica dolorosa que requiere la habilidad del facultativo y un volumen vesical de orina suficiente. Se aconseja esperar 60-90 minutos desde la última micción, asegurar una correcta hidratación del paciente y realizarla guiada por ecografía. No se aconseja en mayores de 18 meses. Se coloca al paciente en decúbito supino con las piernas en flexión y abducción (posición de rana). Los cuidados de asepsia deben ser como en el caso anterior. Se limpia la zona de punción situada 1 cm por encima de la sínfisis del pubis en la línea media. Se utiliza una aguja intramuscular (22G) conectada a una jeringa de 5-10 ml perpendicular a la pared abdominal o con ligera inclinación caudal. La introducción de la aguja debe ser rápida y luego aspirar.
  
  -  Las complicaciones pueden ser: la hematuria transitoria, el hematoma en pared vesical y la punción de un asa intestinal que, rara vez, evoluciona a peritonitis. Sus contraindicaciones son la enfermedad hemorrágica y las obstrucciones intestinales.

• Orina de 24 horas:
  
  La recogida de orina de 24 horas se requiere para varios estudios como el cálculo de la diuresis, la obtención de un diario miccional, la tipificación de una proteinuria y la cuantificación de la excreción de sustancias por la orina, lo que puede ofrecer una información muy valiosa acerca de las posibles alteraciones en la función de los túbulos renales, en el estudio metabólico de una litiasis y en el diagnóstico del síndrome nefrótico. Con una bioquímica en una muestra en sangre (a la mitad de recogida o al finalizarla), se puede medir el filtrado glomerular a través del aclaramiento de creatinina, así como calcular (como con muestra aislada) las excreciones fraccionales e índices de excreción de determinados solutos.
  
  La recogida de orina correspondiente a un tiempo determinado es problemática. Es preciso especificar claramente qué debe iniciarse tras una micción que se desecha, se apunta la hora y se recoge toda la orina hasta finalizar con una micción cuya muestra se recoge 24 horas después de la primera que se desechó. En niños pequeños cuando se acerca el final de la recogida, se observa el momento en el que emite la última micción ya que raramente serán 12 o 24 horas justos. Mediante una regla de tres se calcula la diuresis justa.
  
  En los niños continentes se les da a los familiares un frasco limpio y seco donde se guardará la orina de cada micción. Si es posible debe mantenerse refrigerado. Según los centros, se indica a las familias que entreguen toda la orina recogida o bien que mezclen bien el contenido del recipiente graduado, anoten el volumen y, de toda la orina, recojan una muestra que entregarán al laboratorio. A veces se acidifica la orina (oxaluria). Para los niños no continentes existen bolsas de orina que tienen un conector para vaciado (debe vaciarse la orina cada tres o cuatro horas y guardarla refrigerada).
  
  La sonda vesical durante 24 horas está solo indicada en situaciones muy específicas. Prácticamente, no existe ninguna indicación evidente. En el caso de que ocurriera, algunos autores recomiendan realizar profilaxis antibiótica administrándolo el día previo, el día del sondaje y el día posterior. Si el único objetivo es cuantificar el volumen de orina, se puede realizar pesando los pañales, con las mismas consideraciones que las referidas para la recogida de orina de 24 horas.

3.6.2 Terapias de reemplazo renal continuo:

El daño renal agudo (DRA) pediátrico en pacientes críticos se asocia con un aumento de la morbilidad y la mortalidad. Para los niños con DRA grave, la terapia de reemplazo renal puede proporcionar una terapia de apoyo que salva vidas.

El DRA pediátrico se asocia con ingresos prolongados en cuidados intensivos, mayores necesidades de ventilación mecánica y hospitalizaciones generales más prolongadas. La incidencia de enfermedad renal crónica después del DRA pediátrico es tan alta como 20-50% y el 10-12% de los niños requieren diálisis crónica dentro de los 5 años posteriores al alta hospitalaria. Además, la presencia de DRA se asocia con una mortalidad significativamente mayor en los niños hospitalizados, con tasas de mortalidad tan altas del 30-50% en los niños que requieren terapia de reemplazo renal. Sin embargo, está bien aceptado que una terapia de reemplazo renal eficaz y adecuadamente prescrita se asocia con una supervivencia significativamente mejor.

INDICACIONES PARA DIÁLISIS EN UCI:

Todavía se desconoce el momento óptimo de inicio de la terapia de reemplazo renal para los pacientes. La terapia de reemplazo renal no está exenta de riesgos, y se debe considerar cuidadosamente su uso de forma individual.

En general, la terapia de reemplazo renal es generalmente segura, incluso en bebés, aunque no está exenta de riesgo de complicaciones, como:

-  Reacciones alérgicas a los componentes del sistema

-  Hipotensión

-  Arritmias

-  Complicaciones de la anticoagulación

-  Complicaciones debidas al acceso vascular

• Sobrecarga de fluidos:
  
  La sobrecarga de líquidos puede coexistir con el DRA; por ejemplo, debido a la necesidad de reanimación agresiva con líquidos en pacientes sépticos o con disfunción cardíaca del ventrículo izquierdo. La sobrecarga de líquidos está fuertemente asociada con una mayor morbilidad y mortalidad en pacientes pediátricos de cuidados intensivos; sin embargo, la fisiología subyacente que conduce a un mal resultado aún no se ha delineado por completo.
  
  Aquellos con una sobrecarga manifiesta de líquidos que no responden a los diuréticos requieren considerar la terapia de reemplazo renal. La evaluación y la discusión en equipo para la terapia de reemplazo renal deben realizarse en el contexto de una sobrecarga acumulada de fluidos superior al 10%. Se recomienda iniciar la terapia de reemplazo renal si la sobrecarga acumulada de líquidos es superior al 20%.
  
  Al evaluar los objetivos diarios de líquidos y la sobrecarga de líquidos, el equipo multidisciplinar debe asegurarse de que se pueda proporcionar un volumen nutricional adecuado. La incapacidad de proporcionar nutrición debido a la sobrecarga de líquidos debe indicar una fuerte consideración para la implementación temprana de la terapia de reemplazo renal para evitar una mayor alteración de líquidos y electrolitos.

DESAFÍOS TÉCNICOS Y CONSIDERACIONES PARA PROPORCIONAR TERAPIA DE REEMPLAZO RENAL EN LAS UNIDADES DE CUIDADOS INTENSIVOS PEDIÁTRICOS:

La decisión de ofrecer terapia de reemplazo renal a los pacientes pediátricos más pequeños se complica por una multitud de desafíos que requieren un enfoque de equipo multidisciplinar:

• Tamaño del paciente pediátrico y disponibilidad limitada de catéteres de diálisis de tamaño adecuado
• Falta de máquinas diseñadas para neonatos y pequeños pacientes pediátricos
• Las dificultades técnicas asociadas a la colocación del acceso en los pacientes más pequeños.

El tamaño del paciente es un factor primordial en la elección de una modalidad de terapia de reemplazo renal en la UCI. El tamaño, particularmente el tamaño pequeño, puede generar desafíos técnicos significativos con la ubicación del acceso de diálisis.

En los recién nacidos, la diálisis peritoneal a menudo se considera una modalidad de primera línea para apoyar a los neonatos gravemente enfermos con DRA, oliguria y sobrecarga de líquidos. La diálisis peritoneal tiene claras ventajas con respecto a los métodos de terapia de reemplazo renal basados en la sangre, ya que no se requiere acceso vascular, ni circuito extracorpóreo, ni necesidad de anticoagulación para proporcionar la terapia de reemplazo renal.

Con el uso de modalidades basadas en la filtración, como la TRRC y la hemodiálisis intermitente (CI), es posible que el volumen del circuito extracorpóreo en neonatos y niños pequeños sea superior al 10-15% del volumen sanguíneo de un niño. Esto requiere el uso de glóbulos rojos para preparar el circuito.

La sangre que ceba en un circuito de diálisis aumenta el riesgo de reacciones como hipotensión, hiperpotasemia, hipocalcemia y/o coagulopatía al inicio del circuito. Estas reacciones se ven potenciadas tanto por la liberación de bradiquinina cuando los glóbulos rojos entran en contacto con la membrana del filtro de hemodiálisis como por el citrato que contiene conservantes en los productos sanguíneos. La preparación de un circuito sanguíneo también sensibiliza al sistema inmunitario a los antígenos sanguíneos, una preocupación importante para los pacientes que pueden tener más probabilidades de requerir un trasplante de riñón en el futuro.

El acceso a la diálisis puede ser técnicamente difícil de obtener para los recién nacidos y los niños pequeños. El tamaño mínimo recomendado del catéter para la hemodiálisis es un doble lumen de 7 French. Teniendo en cuenta la ley de Poiseuille (la resistencia al flujo a través de un tubo es inversamente proporcional a la cuarta potencia de su radio), cuanto más ancho y corto sea el lumen, mayor será la probabilidad de lograr flujos sanguíneos óptimos y una diálisis exitosa. Los catéteres son generalmente de doble lumen y están compuestos de material de silicona o poliuretano.

Una consideración adicional con la colocación de catéteres vasculares es el uso de un acceso tunelizado frente a un acceso no tunelizado.

• Los catéteres vasculares tunelizados tienen la ventaja principal de su uso a largo plazo y su viabilidad para su uso en el momento del alta hospitalaria en unidades de diálisis ambulatorias en comparación con los catéteres temporales.
• Los catéteres temporales conllevan un mayor riesgo de infecciones y trombosis y, a menudo, requieren reemplazo debido a la disfunción, mientras que los catéteres vasculares tunelizados se asocian con una permeabilidad más prolongada y tasas de infección más bajas en comparación con los catéteres vasculares no tunelizados (temporales).

Mientras que el equipo de la UCIP puede colocar un catéter temporal a pie de cama, los catéteres tunelizados requieren una cirugía más extensa para insertarlos y extraerlos, por lo que los catéteres no tunelizados pueden ser una opción aguda más apropiada si se prevé un acceso a corto plazo. La UCI y los equipos de nefrología deben considerar el riesgo de pérdida a largo plazo del acceso vascular central con la colocación de catéteres de gran diámetro y el riesgo de estenosis posterior de los vasos centrales. La preocupación puede ser mayor en un paciente que algún día podría requerir terapia de reemplazo renal a largo plazo en la transición a un trasplante de órganos.

Para iniciar con éxito la diálisis peritoneal, la mayoría de los lactantes y niños con DRA se someten a la colocación de un catéter de diálisis peritoneal con un sitio de salida hacia abajo o lateral que se coloca distante de cualquier sitio de ostomía y del área general del pañal para disminuir el riesgo de peritonitis. La colocación exitosa del catéter de diálisis peritoneal depende de un sitio de salida sostenido por tejido subcutáneo para evitar fugas. La delgada pared abdominal de los recién nacidos de bajo peso al nacer puede conducir a una alta incidencia de fugas y a la necesidad de reemplazo de catéteres.

TERAPIA DE REEMPLAZO RENAL CONTINUO (TRRC):

La terapia de reemplazo renal continuo (TRRC) es el método preferido para el soporte renal en niños gravemente enfermos y hemodinámicamente inestables en la unidad de cuidados intensivos pediátricos (UCIP), ya que permite la eliminación lenta de líquidos y solutos. Las indicaciones más frecuentes para la TRRC incluyen el daño renal agudo (DRA) y la sobrecarga de líquidos, así como las indicaciones no renales, como la eliminación de metabolitos tóxicos en la insuficiencia hepática aguda, los errores congénitos del metabolismo y las intoxicaciones y la eliminación de mediadores inflamatorios en la sepsis.

La DRA y/o la sobrecarga de líquidos son comunes en niños gravemente enfermos y su presencia se asocia con peores resultados. Por lo tanto, el reconocimiento temprano de DRA y sobrecarga de líquidos es importante y se debe considerar el traslado oportuno de los pacientes que podrían requerir TRRC a un centro con experiencia. Aunque la TRRC se ha utilizado cada vez más en el ámbito de los cuidados intensivos, debido a la falta de recomendaciones estandarizadas, existen amplias variaciones en la práctica con respecto a los aspectos principales de la aplicación de la TRRC en niños críticamente enfermos.

La TRRC incluye todas las técnicas extracorpóreas que reemplazan la función renal y proporcionan purificación sanguínea por un período de tiempo prolongado y continuo.

La TRRC comparte muchos principios de eliminación de solutos y ultrafiltración con la hemodiálisis intermitente, pero a caudales mucho más bajos. Reduce el riesgo de hipotensión y aumento de la presión intracraneal descrito con la hemodiálisis intermitente a través de la eliminación gradual de solutos y líquidos. Una lenta eliminación de solutos y la progresiva eliminación de fluido por unidad de tiempo en comparación con la hemodiálisis intermitente permiten una mejor tolerancia en general.

En el presente, las indicaciones para el uso de TRRC van desde las recomendadas por las Guías KDIGO (Kidney Dialysis Improving Global Outcomes) de DRA en caso de alteración hemodinámica severa o en pacientes con hipertensión intracraneal, hasta casos complejos como golpe de calor, rabdomiólisis, severas anormalidades de electrolitos y del equilibrio ácido-base.

Generalmente, la TRRC proporciona el mismo aclaramiento de soluto durante 24 h que proporciona una sesión de hemodiálisis intermitente. La TRRC proporciona un aclaramiento más eficiente que la diálisis peritoneal con una eliminación de líquidos más fácil de controlar, lo que permite una mayor liberalización de la ingesta de líquidos y la nutrición. Las desventajas de la TRRC se relacionan principalmente con las dificultades técnicas para proporcionar terapia a neonatos, lactantes y niños pequeños, ya que la mayoría de los circuitos de TRRC comúnmente disponibles no están diseñados para su uso en personas que pesan menos de 20 kg.

PROCEDIMIENTO:

Esta terapia requiere un acceso vascular adecuado, una membrana permeable, bombas para la circulación de sangre y diferentes soluciones a través de la membrana con balance continuo de líquidos y sistemas de monitoreo de presión. Por lo general, el tratamiento también requiere anticoagulación para funcionar durante un periodo prolongado.

Las fases del tratamiento son las siguientes:

• Prescripción del tratamiento y preparación: esta fase consiste en el montaje de la máquina y sus accesorios, la conexión al filtro, la colocación de tubos y de bolsas.
• Fase de cebado: la solución de cebado se infunde al circuito extracorpóreo para eliminar el aire e impurezas. Cuando se utiliza la anticoagulación con heparina, suele agregarse a la solución de cebado. Durante esta fase, la máquina realiza una comprobación general de todos los componentes y sensores.
• Conexión al paciente: previa limpieza de los puertos del acceso vascular se conectan las líneas extracorpóreas al acceso vascular.
• Fase de tratamiento: se inicia el tratamiento, todas las bombas están funcionando y se realiza la purificación de la sangre y/o ultrafiltración (UF). Los signos vitales y las presiones de los circuitos se monitorean durante toda la fase de tratamiento.
• Procedimientos especiales: pueden surgir requerimientos especiales durante el tratamiento. Esto puede incluir reposición de soluciones en las básculas como dializado, líquido de reemplazo y bolsas de citrato (si es el anticoagulante), el cambio de jeringas (cuando se anticoagula con heparina), el reposicionamiento del acceso vascular y la desconexión temporal, recirculación o reemplazo del filtro.
• Retorno de sangre, desconexión y descarga: la máquina devuelve la sangre al paciente. Esto se hace generalmente conectando una bolsa de solución salina a la línea de sangre en flujo y el funcionamiento de la bomba de sangre.

En la actualidad, los circuitos de TRRC más utilizados tienen circuitos de volumen extracorpóreo de 80-90 ml o más del 10% del volumen sanguíneo de un lactante, lo que hace que los pacientes tengan un riesgo significativamente mayor de hipotensión y requieran un cebado sanguíneo del circuito y el filtro de diálisis.

La TRRC requiere un manejo cuidadoso de la anticoagulación para mantener el circuito de forma continua a las tasas de flujo sanguíneo más lentas características de la TRRC en comparación con la hemodiálisis intermitente. Se han definido protocolos de anticoagulación bien definidos a base de citrato y heparina para la TRRC.

La reciente encuesta de la Sección de Nefrología de Cuidados Críticos de la European Society of Paediatric and Neonatal Intensive Care (ESPNIC) demostró que los métodos de anticoagulación más utilizados en Europa son la heparina (41% de los respondedores) y la anticoagulación regional con citrato (35%). Si bien la heparina está ampliamente disponible, es barata y fácil de administrar, conduce a la anticoagulación sistémica del paciente y, por lo tanto, puede provocar complicaciones hemorrágicas. En los niños, la heparina se administra principalmente como heparina no fraccionada (HNF) y rara vez, a diferencia de los adultos, como heparina de bajo peso molecular (HBPM). Por el contrario, el citrato es un método de anticoagulación estrictamente extracorpóreo, es decir, un beneficio inherente del citrato es que la anticoagulación se limita al circuito en lugar de administrarse sistémicamente al paciente.

Datos recientes también han demostrado una mayor supervivencia en circuito y menores riesgos de sangrado en niños que reciben anticoagulación con citrato en comparación con la anticoagulación con heparina para la TRRC. Aunque cabe destacar que los protocolos de anticoagulación con citrato pueden necesitar ser ajustados en el contexto de la disfunción hepática, dado que el citrato se metaboliza dentro del hígado y puede acumularse en la insuficiencia hepática.

TRANSPORTE DE LÍQUIDOS:

La UF describe el transporte del agua plasmática a través de una membrana semipermeable, impulsada por un gradiente de presión entre los compartimentos de sangre y dializado/ultrafiltrado. En los filtros de fibra hueca, esta presión, denominada presión transmembrana (PTM), resulta de la interacción de la presión hidrostática en el compartimiento de la sangre, la presión hidrostática en el compartimento del dializado/ultrafiltrado y la presión oncótica sanguínea a lo largo de la fibra. El valor de PTM varía a lo largo de la longitud del filtro y dependiendo del diseño del filtro, el valor de la PTM puede invertirse y generar retrofiltración.

TRANSPORTE DE SOLUTOS:

Se eliminan mediante convección, difusión y adsorción. La sustitución de estos solutos se logra mediante la reposición con soluciones apropiadas a la necesidad clínica individual, hasta alcanzar el equilibrio del soluto al nivel deseado. La composición del fluido de sustitución y del líquido de diálisis pueden ser ajustadas para dicho propósito. El fluido de sustitución y/o el líquido de diálisis deben contener electrolitos en concentraciones adecuadas para la corrección de los trastornos metabólicos y acidobásicos de cada paciente individual en cada momento. La elección de la composición óptima de los líquidos depende de la situación clínica y de la disponibilidad de soluciones de tratamiento.

Las técnicas de TRRC varían en el mecanismo primario utilizado. Estas características distinguen la terminología de la terapia.

• Convección:
  
  La convección es el proceso mediante el cual los solutos pasan a través de los poros de la membrana, arrastrados por el movimiento del fluido (UF). El movimiento de fluido se genera mediante la creación de un gradiente de presión hidrostática transmembrana.
  
  En comparación con el transporte difusivo, el transporte convectivo permite la eliminación de solutos de mayor peso molecular a una tasa más alta.

Ilustración 19. Fuente: Romero-García M, de la Cueva-Ariza L, Delgado-Hito P.

Principio físico-químico: la convección. ELSEVIER. 2013.

• Difusión:
  
  Es la técnica utilizada en la hemodiálisis intermitente. La difusión es el proceso por el cual las moléculas se mueven al azar a través de una membrana semipermeable. La probabilidad de movimiento de solutos desde una zona más concentrada a una menos concentrada es mayor, hasta que se alcanza un equilibrio entre los dos compartimentos.

Ilustración 20. Fuente: Romero-García M, de la Cueva-Ariza L, Delgado-Hito P. Principio físico-químico: la difusión. ELSEVIER. 2013.

• Adsorción:

Es una técnica de amplio crecimiento, con la finalidad de adsorber específicamente moléculas que pudieran contribuir a un deterioro sistémico. La adsorción es un proceso extracorpóreo en el que moléculas de alto peso molecular disueltas en plasma (en particular péptidos y proteínas) se unen a la estructura de la membrana u otras sustancias adsorbentes tales como carbón, resinas o geles. Los cartuchos de adsorción se diferencian por su capacidad de adsorción y su selectividad.

Ilustración 21. Fuente: Romero-García M, de la Cueva-Ariza L, Delgado-Hito P.

Principio físico-químico: la adsorción. ELSEVIER. 2013.

MODALIDADES DE TRATAMIENTO:

En las técnicas donde se pretende sustituir o reemplazar el líquido extraído por hemofiltración, se utiliza un líquido de reemplazo fisiológicamente equilibrado. Esta solución puede ser infundida antes o después del hemofiltro (predilución o posdilución respectivamente); el modelo predilución mejora la vida media del filtro, pero desafortunadamente a expensas de disminución de la extracción de solutos, ya que la sangre entra diluida al filtro y contiene menos toxinas o moléculas; mientras que en el modelo de posdilución el líquido se infunde en la línea sanguínea posterior al filtro y esta disposición aumenta la efectividad de extracción de toxinas, pero aumenta la hemoconcentración y el consecuente riesgo de aumento de presiones dentro del filtro y coagulación del mismo.

Una solución de dializado puede ser incorporada con un flujo lento contracorriente en el circuito por fuera de los capilares para lograr una depuración adicional de moléculas de bajo peso molecular. Esto da lugar a la técnica llamada hemodiafiltración (HDF). Las diferentes modalidades de TRRC permiten una gran flexibilidad clínica, pero también contribuyen a variaciones en la práctica que pueden comprometer la generalización de las recomendaciones.

• Ultrafiltración lenta continua (SCUF):
  
  El objetivo principal de la UF es eliminar el líquido utilizando un gradiente de presión hidráulica transmembrana en sustitución de volumen. Se utiliza en pacientes con sobrecarga de líquido refractario a los diuréticos, con o sin disfunción renal. Por ejemplo, esta modalidad es útil en pacientes con insuficiencia cardíaca congestiva o síndromes cardiorrenales que dejan de responder a los diuréticos. Tiene como objetivo lograr una corrección eficaz de la sobrecarga de líquidos sin las complicaciones asociadas a los diuréticos.

• Hemofiltración venosa continua (CVVH):
  
  En la CVVH, el aclaramiento del soluto ocurre por convección y la UF corrige la sobrecarga de líquidos. Durante la hemofiltración, el circuito sanguíneo recibe infusión de una solución estéril, la cual reconstituye el plasma reducido de volumen y reduce la concentración de soluto. El líquido de reposición puede ser infundido antes (predilución), después (posdilución) del hemofiltro, o en ambos lugares, dependiendo del circuito. En ausencia de líquido de diálisis, se utilizan membranas de alto flujo. El líquido de reemplazo puede sustituir el ultrafiltrado solo parcial o completamente, dependiendo de la UF neta deseada. La fracción de fluido removido por el filtro (fracción de filtración) no debe superar el 25% del flujo plasmático que ingresa al filtro. Si la fracción de filtración es más alta, la hemoconcentración resultante en caso de reposición posdilucional reducirá la duración del filtro. En términos de eliminación de solutos, la posdilución es más eficiente que la predilución, pero genera fracciones de filtración más altas y, al disminuir la duración del filtro, causa reducción en la dosis que recibe el paciente.

Ilustración 22. Fuente: Romero-García M, de la Cueva-Ariza L, Delgado-Hito P. Hemofiltración venovenosa continua (CVVH). ELSEVIER. 2013.

• Hemodiafiltración venovenosa continua (CVVHDF):
  
  La hemodiafiltración venovenosa continua (CVVHDF) combina las técnicas de difusión y convección para el aclaramiento de solutos, por lo que los mecanismos involucrados son difusivos y convectivos; utiliza membranas de alto flujo. El líquido eliminado por convección se sustituye en parte o completamente con líquido de reposición (pre o post filtro). El dializado fluye a contracorriente en el compartimento de dializado. El flujo de líquido de diálisis debe adecuarse a la magnitud del aclaramiento deseado. Esta modalidad es una de las más utilizadas en unidades de cuidados intensivos.

Ilustración 23. Fuente: Romero-García M, de la Cueva-Ariza L, Delgado-Hito P. Hemodialfiltración venovenosa continua (CVVHDF). ELSEVIER. 2013.

BIBLIOGRAFÍA

• American Academy of Pediatrics. Red Book: 2021 Report of the Committee on Infectious Diseases. 32nd ed. Itasca, IL: American Academy of Pediatrics; 2021.
• Antón Gamero M, Fernández Escribano A. Daño renal agudo. Protoc diagn ter pediatr 2022:405–21.
• Aragonés Manzanares Rocío, Rincón Ferrari Maria Dolores. Manual de Cuidados Intensivos para Enfermería de Rocío Aragonés Manzanares. España: Panamericana; 2020.
• Ares MIA. Técnicas y procedimientos para enfermería en urgencias pediátricas.: Editorial Médica Panamericana; 2019.
• Arriagada D, Díaz F, Donoso A, Cruces P. Clasificación PIRO en sepsis grave y shock séptico pediátrico: Nuevo modelo de estratificación y su utilidad en pronóstico. Revista chilena de infectología 2010;27(1):17-23.
• Benito J, Mintegi S, Azkunaga B, Gómez B. Urgencias pediátricas: guía de actuación. Madrid: Panamericana 2014.
• Cantón OS, Ferreiro SR, Bautista SC. Guia de nutricion pediatrica hospitalaria.: Ergon; 2022.
• Centers for Disease Control and Prevention (CDC). Pediatric Infectious Diseases Guidelines. Atlanta, GA: CDC; 2021. Available from: https://www.cdc.gov/infectioncontrol/guidelines/index.html
• Cherry JD, Demmler-Harrison GJ, Kaplan SL, Steinbach WJ, Hotez PJ. Feigin and Cherry's Textbook of Pediatric Infectious Diseases. 8th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018.
• Chávez-Iñiguez JS, Cerdá J. Principios y modalidades en terapia de reemplazo renal continua. Gaceta Médica de México 2018;1:31–39.
• Cid JL. Manual de cuidados intensivos pediátricos.: Publimed; 2013.
• Cortina G, Daverio M, Demirkol D, Chanchlani R, Deep A. Continuous renal replacement therapy in neonates and children: what does the pediatrician need to know? An overview from the Critical Care Nephrology Section of the European Society of Paediatric and Neonatal Intensive Care (ESPNIC). Eur J Pediatr 2023;183(2):529–541.
• Clinical Infectious Diseases. [Internet]. Available from: https://academic.oup.com/cid
• Conde-Estévez D, Mateu-de Antonio J. Actualización del manejo de extravasaciones de agentes citostáticos. Farmacia Hospitalaria 2012;36(1):34–42.
• Drake RL, Vogl AW, Mitchell AM. Gray. Anatomía para estudiantes. : Elsevier Health Sciences; 2020.
• de la Hoz GV, Aedo IF, Peña SB. Manual práctico de enfermería de cuidados intensivos: guía rápida para estudiantes de enfermería en prácticas.: Servicio Editorial de la Universidad del País Vasco; 2020.
• Domínguez Briones RA, Fuentes Farías M, Díaz Aguilar FA, García Reyes MA, Meza Orozco MA, Fuentes Farías R. Hipertensión intraabdominal y síndrome compartimental abdominal. Revista de la asociación mexicana de medicina crítica y terapia intensiva 2015;29(3):167-178.
• Escribano J, Valenciano B. Reflujo vesicoureteral. Protoc diagn ter pediatr 2022;1:303–15.
• Elorz Lambarri J, García Martínez JM, Bilbao Aburto A. Inmunodeficiencias primarias. 2004;60(S1):19–23.
• Espino Hernández M, Notario Muñoz C.  Insuficiencia renal aguda. Formación Activa en Pediatría de Atención Primaria 2013;6(1):4–13.
• Espinosa Román L. Valoración de la función renal. Pediatría integral 2017;21(8):549–555.
• Devarajan P. Chronic kidney disease in children: Clinical manifestations, evaluation, and diagnosis. UpToDate 2024.
• Ibars Valverde Z, Ferrando Monleón S. Marcadores clínicos de enfermedad renal. Indicación e interpretación de las pruebas complementarias. Recogida de muestras y análisis sistemático de la orina. Atención temprana. Protoc diagn ter pediatr 2022;1:1–23.
• Fernández Maseda MA, Romero Sala FJ. Glomerulonefritis aguda posinfecciosa. Protoc diagn ter pediatr. 2022;1:339–53.
• Fundación Josep Carreras. Enfermedades hematológicas en niños. Available at: https://fcarreras.org/, 2024.
• Guerrero-Fernández J, Sánchez AJC, Bonis ACB, Suso JM, Domínguez JR. Manual de diagnóstico y terapéutica en Pediatría.; 2018.
• Garreta Aperte ME. Técnicas y procedimientos de Enfermería. 2018.
• González García H, Herraiz Cristóbal R, Moreno Carrasco JL. Enfermedad de von Willebrand y otros trastornos frecuentes de la coagulación. Pediatría integral 2021;25(5):242–253.
• González Gómez J, Guillermo Milano M. Trastornos hidroelectrolíticos. Equilibrio ácido base en pediatría. Anales de Pediatría Continuada 2014;12(6):300–311.
• González Rodríguez JD, Justa Roldán MJ. Infección de las vías urinarias en la infancia. Protoc diagn ter pediatr 2022;1:103–29.
• González Vicent M, Molina Angulo B, López Torija I, Peretó Moll A, Díaz Pérez MA. Trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos en Pediatría. Pediatría integral 2021;25(6):328.e1 – 328.e6.
• Guerra García P, Plaza López de Sabando D. Linfomas de hodgkin y no hodgkin. Pediatría Integral 2021;25(6):308 – 319.
• Grupo de trabajo de la Guía de Práctica Clínica Enfermera sobre Hemocultivos. Guía de Práctica Clínica Enfermera
  sobre Hemocultivos. Instituto Español de Investigación Enfermera; 2020. Guías de Práctica Clínica Enfermera en
  el Instituto Español de Investigación Enfermera: Madrid n.º 2020/01.
• Herramienta online para la consulta y diseño de Planes de Cuidados de Enfermería. NNNConsult. Elsevier. 2015.
• Hockenberry MJ, Rodgers CC. Wong. Enfermería Pediátrica.: Elsevier; 2019.Bibliografía con puntos y en Vancouver.
• Infectious Diseases Society of America (IDSA). Clinical Practice Guidelines. Arlington, VA: IDSA; 2021. Available from: https://www.idsociety.org/practice-guideline/
• Jiménez Cobo C, Sebastián Pérez E, Sevilla Navarro J. Hemoglobinopatías: talasemia y drepanocitosis. Pediatría Integral 2021;JUL-AGO 2021(5):241.e1 – 241.e13.
• Kliegman RM, St. Geme JW. Nelson Textbook of Pediatrics. 21st ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019.
• Luis Huertas AL, Barrena Delfa S. Escroto agudo. Pediatría integral 2019;23(6):283–291.
• Melo Valls M, Murciano Carrillo T. Interpretación del hemograma. Pediatría integral 2012;26(5):413.e1–413.e6.
• Martínez Y, Lince R, Quevedo A, Duque JI. El niño en estado crítico. Bogotá, DC Colombia. Editorial Panamericana 2011:65-66.
• Matoses Ruipérez ML, Fernández Camblor C. Trasplante renal en Pediatría. Protoc diagn ter pediatr 2022;1:493–508.
• Melo Valls M, Murciano Carrillo T. Interpretación del hemograma. Pediatría integral 2012;26(5):413.e1–413.e6.
• Monteagudo E, Astigarraga I, Cervera Á, Dasí MA, Sastre A, Berrueco R, et al. Protocolo de estudio y tratamiento de la trombocitopenia inmune primaria: PTI-2018. An Pediatr (Barc) 2019;91(2):127.e1–127.e10.
• Panizo Morgado E, Páramo Fernández JA. Interpretación de las pruebas de coagulación. Pediatría integral 2021;25(5):265.e1 – 265.e11.
• Pediatric Infectious Disease Journal. [Internet]. Available from: https://journals.lww.com/pidj/pages/default.aspx
• Protocolos diagnósticos y terapéuticos en Pediatría | Asociación Española de Pediatría.
• Rodrigo Jiménez MD, Sáez-Torres Barroso MC, Vicente Calderón C. Litiasis renal e hipercalciuria idiopática. Protoc diagn ter pediatr ;2022(1):177–93.
• Román Ortiz E. Síndrome nefrótico pediátrico. Protoc diagn ter pediatr. 2022;1:317–37.
• Sanderson KR, Harshman LA. Renal replacement therapies for infants and children in the ICU. Curr Opin Pediatr 2020;32(3):360–366.
• Sánchez Abuín A, del Cañizo López A, Aguilar Cuesta R, Molina Vázquez ME. Indicaciones quirúrgicas en patología urológica pediátrica. Pediatría integral 2014;18(10):739–749.
• Sastre-Urgellés A. Trasplante de progenitores hematopoyéticos. Anales de Pediatría Continuada 2006;4(2):103–110.
• Silverthon DE. Fisiología humana: un enfoque integrado. 4th ed. Madrid: Panamericana; 2008.
• Schüffelmann Gutiérrez C. Coagulopatía en el paciente crítico pediátrico. Anales de Pediatría Continuada 2013;11(5):267–275.
• The Journal of Pediatrics. [Internet]. Available from: https://www.jpeds.com/
• Velasco Puyó P, Murillo Sanjuán L. Leucemia aguda en Pediatría. Pediatría integral 2021;25(6):296–307.
• Velandia S, Hodgson MI, Le Roy C. Evaluación nutricional en niños hospitalizados en un Servicio de Pediatría. Revista chilena de pediatría 2016;87(5):359-365.
• World Health Organization (WHO). Pediatric Infectious Diseases. Geneva: WHO; 2021. Available from: https://www.who.int/health-topics/infectious-diseases