La frecuencia relativa de estas enfermedades es variable según los grupos de edad. En este capítulo nos referiremos fundamentalmente a la dermatitis herpetiforme y a la enfermedad ampollosa por IgA lineal, que son las enfermedades ampollosas autoinmunes más frecuentes.
2.1. DERMATITIS HERPETIFORME
Concepto
La dermatitis herpetiforme es una enfermedad cutánea autoinmune que se asocia con gran frecuencia a los haplotipos HLA-B8, -DR3, y -DQw2. En todos los pacientes las lesiones de la piel se asocian a una enteropatía sensible al gluten (enfermedad celíaca), que suele ser subclínica y solo se detecta al realizar una biopsia intestinal. Aunque la etiopatogenia no se conoce, se sabe que la enfermedad mejora y cura con dieta sin gluten, y recidiva por transgresiones dietéticas.
Manifestaciones clínicas
La dermatitis herpetiforme no suele aparecer antes de los 2 años de edad. Se piensa que esto es debido a que el gluten no se introduce en la dieta antes de esa edad. La erupción cursa con un prurito muy intenso y se localiza preferentemente en las zonas de extensión codos, cara posterior de los antebrazos, rodillas, glúteos, nuca, aunque hasta en un 10% puede haber una distribución atípica y puede afectarse cualquier parte de la piel. Aun que pueden ser precedidas por lesiones urticariformes, las lesiones iniciales suelen ser unas pápulas eritematosas que se agrupan. Sobre estas lesiones aparecen después pequeñas vesículas por lo que el aspecto recuerda al de un herpes simple (y de ahí́ el nombre de «herpetiforme»).
Todos los pacientes presentan una enteropatía por gluten. En la mayoría de los pacientes se trata de un cuadro asintomático, pero en un 10-20% de los casos pueden existir diarreas o signos de malabsorción.