Tratamiento
Se basa en dos puntos básicos: la administración de fármacos de la familia de las sulfonamidas, y la realización de una dieta sin gluten.
2.2. ENFERMEDAD AMPOLLOSA POR IGA LINEAL
Concepto
La enfermedad ampollosa por IgA lineal en la infancia corresponde a lo que clásicamente se había denominado “enfermedad ampollosa crónica de la infancia”. Estos pacientes tienen unos autoanticuerpos circulantes en el suero de tipo IgA que están dirigidos contra la membrana basal de la piel y que serían los responsables de las lesiones vesiculoampollosas.
A diferencia de la dermatitis herpetiforme no existe asociación con enteropatía sensible al gluten.
Manifestaciones clínicas
El cuadro clínico es bastante característico. Suele tratarse de niños en edad preescolar en los que aparece de forma más o menos repentina un brote de lesiones cutáneas vesiculosas y ampollosas tensas que son pruriginosas.
Puede existir un cuadro sistémico acompañante con malestar, fiebre y anorexia. Las lesiones pueden aparecer sobre piel sana o bien sobre piel placas urticariformes. La distribución policíclica o anular de las lesiones es muy típica de esta enfermedad. Las ampollas se distribuyen en periferia formando unas lesiones que se han comparado con un collar de perlas.
Tratamiento
A diferencia de lo que sucede con la dermatitis herpetiforme, al no existir una enteropatía sensible al gluten, la dieta sin gluten no tiene ningún papel en el manejo de esta enfermedad. Dada la frecuencia y la gravedad que pueden tener las lesiones oculares sería conveniente que todos estos pacientes fuesen controlados por un oftalmólogo. El tratamiento de elección es la sulfona u otras sulfonamidas.