Tema 7. Necrólisis epidérmica tóxica y síndrome de Stevens-Johnson.


 

2.2. MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Se distinguen 3 etapas:

  1. Etapa eritrodérmica
  2. Etapa ampollosa
  3. Etapa descamativa. 

Se distingue por la rápida aparición de eritema generalizado con descamación, fiebre, hipotensión e insuficiencia multiorgánica. Después de un periodo prodrómico de dos o tres días de malestar, se agrega fiebre, escalofríos, náuseas y dolor abdominal.

No suele afectar las mucosas, debido a que en estas áreas existe, además de la desmogleína 1, la desmogleína 3, que es capaz de mantener las células unidas incluso si se afecta la desmogleína 1. Sin embargo, en algunos casos puede haber rinorrea purulenta y conjuntivitis.

El eritema es difuso, no pruriginoso, pero más intenso en pliegues y áreas periorificiales. En 24 – 48 horas se forman ampollas flácidas que se rompen con facilidad dando lugar a grandes erosiones dejando una superficie húmeda, roja y brillante. El aspecto de la piel es la de un paciente con una extensa quemadura de, que inicialmente aparece en el tronco y se extiende periféricamente a las palmas y las plantas. La insuficiencia multiorgánica incluye arritmias, insuficiencia hepática y renal, coagulación intravascular diseminada y síndrome de dificultad respiratoria aguda. 

2.3. TRATAMIENTO

Debe considerarse la hospitalización en la unidad de quemados si el desprendimiento cutáneo es muy extenso; el tratamiento debe darlo un equipo interdisciplinar (dermatólogos, pediatras, cirujanos, anestesiólogos, enfermeros y terapistas) e incluye el aislamiento con ambiente estéril y húmedo y manejo de líquidos y electrólitos.

El tratamiento es con antibióticos sistémicos, dicloxacilina 15 a 50 mg/kg/día durante 10 días para erradicar el foco infeccioso. En los casos de S. aureus resistente a meticilina, el tratamiento es con vancomicina.

Una alternativa a los betalactámicos es la clindamicina porque en estudios in vitro se ha demostrado que inhibe la síntesis de toxinas estafilocócicas.

Debido a que los corticoesteroides empeoran el cuadro clínico, están estrictamente contraindicados. Los antiinflamatorios no esteroides no se recomiendan debido al efecto en la reducción de la función renal.