1. ETIOPATOGENIA
No es del todo conocida, pero se ha relacionado principalmente con una respuesta inmunológica anormal de algunos individuos a ciertos medicamentos, lo que provoca una reacción de hipersensibilidad tipo IV mediada por células en la que los linfocitos T CD4+ y CD8+ producen mediadores citotóxicos que resultan en la apoptosis de los queratinocitos. Los linfocitos T tienen efecto citotóxico directo mediante la liberación de perforina y granzima B que provocan la muerte de los queratinocitos y que resulta estimulada por la expresión del ligando de Fas del CD95, que induce la muerte celular.
1.1. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La primera semana de estar expuesto a la mayor parte de los medicamentos es la de mayor riesgo de padecer el síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica y, en el caso de los anticonvulsivos, el tiempo puede ser, incluso, de ocho semanas. La fase prodrómica ocurre en dos de cada tres pacientes y tiene una duración de incluso dos semanas, misma que se distingue por síntomas inespecíficos ( fiebre, malestar general, cefalea, síntomas respiratorios o gastrointestinales y conjuntivitis); después de uno a tres días aparecen súbitamente lesiones cutáneas que inician en el tronco y posterior- mente se diseminan al cuello, la cara y el resto del cuerpo, sin afectar las áreas acrales y la piel cabelluda; en un inicio se manifiestan como máculas eritematosas, con centro violáceo, de bordes mal definidos e irregulares, que evolucionan en un periodo de 1 a 15 días en ampollas ácidas, con necrosis epidérmica con el signo de Nikolsky positivo. Los pacientes con necrólisis epidérmica tóxica tienen áreas extensas de piel denudada y erosiones que aumentan el riesgo de sangrado e infección.
1.2. DIAGNÓSTICO
No existe una prueba específica para el diagnóstico del síndrome de Stevens-Johnson o de la necrólisis epidérmica tóxica, por lo que el diagnóstico se realiza con los hallazgos clínicos y se conforma con la biopsia de piel, en ésta se observa en la epidermis, necrosis de los queratinocitos y en la dermis escaso infiltrado mononuclear. En los casos crónicos se observa necrosis extensa y con fuente de toda la epidermis, ampollas subepidérmicas y un infiltrado inflamatorio. Los hallazgos en los exámenes de laboratorio son inespecíficos.