Tema 7. Necrólisis epidérmica tóxica y síndrome de Stevens-Johnson.


1.7. MORTALIDAD

La principal causa de mortalidad es la sepsis. Rara vez es fatal en niños (1-5%) y en adultos la mortalidad es de más de 40%.

 

2. PATOGENIA

Se produce una colonización por S. Aureus a través de la conjuntiva, nariz, vías urinarias, herida cutánea o la región umbilical en pacientes inmunodeprimidos en los que la falta de anticuerpos permite que la toxina se propague a través del torrente sanguíneo a los capilares dérmicos.26

El objetivo de las toxinas es la desmogleína 1, una glicoproteína de los desmosomas que desempeña un papel importante en el mantenimiento de la adhesión celular en la epidermis superficial, esto lleva a la rotura de los desmosomas por la actividad proteolítica de la toxina y la formación de ampollas superficiales.

  • La exotoxina ET-A es el serotipo predominante en Europa y Estados Unidos
  • La exotoxina ET-B es más prevalente en Japón,

 

2.1. FACTORES DE RIESGO

Los principales factores de riesgo son: inmunosupresión e insuficiencia renal, debido a que las toxinas se excretan por el riñón, lo que explica por qué afecta a niños y adultos con disminución de la función renal y dermatitis atópica.